惡性小汗腺汗孔瘤
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惡性小汗腺汗孔瘤(malignant eccrine poroma)又稱汗孔癌(porocarcinoma)發(fā)生于長期存在的小汗腺汗孔瘤(50%)但亦可原發(fā)。
目錄 |
惡性小汗腺汗孔瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。
惡性小汗腺汗孔瘤的癥狀
類似汗孔瘤，但也可表現為藍色或黑色結節(jié)，斑塊或潰瘍性腫瘤。文獻報告超過120例，平均年齡70歲，男女發(fā)病相等。最常見的發(fā)病部位為小腿(30%)，足(20%)，顏面(12%)，大腿(8%)，臂(7%)。有趣的是與汗孔瘤不同者，本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，約20%發(fā)生局部轉移，10%發(fā)生遠處轉移。如發(fā)生轉移，死亡率為70%。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
惡性小汗腺汗孔瘤的診斷
惡性小汗腺汗孔瘤的檢查化驗
組織病理：惡性小汗腺汗孔瘤可見于小汗腺汗孔瘤或純粹表皮內小汗腺汗孔瘤毗鄰處。
在良性小汗腺汗孔瘤毗鄰處見間變細胞，具有大而染色深，不規(guī)則形核，亦可見多核細胞，細胞內富含糖原。原發(fā)腫瘤的惡性細胞可限局于表皮或可擴展至真皮內。真皮內有一些游離的瘤細胞島。由于表皮內有許多界限清楚的瘤細胞巢增生，所以表皮常有相當的棘層肥厚。表皮及真皮細胞巢中可見囊腔。
皮膚轉移時，表皮和真皮內均有很多瘤細胞巢，表皮中界限清楚的大小瘤細胞巢由增生的表皮鱗狀細胞圍繞，呈“濕疹樣癌”樣方式。真皮內某些瘤巢位于擴大的淋巴管內，提示腫瘤在皮膚淋巴管內擴散。由于腫瘤細胞的“向表皮性”，腫瘤細胞可侵入其上表皮。
惡性小汗腺汗孔瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
腫瘤小者，可單純切除。侵襲性惡性腫瘤特別是顏面部腫瘤可行Mohs顯微外科手術。轉移性腫瘤可試用維A酸(異維甲酸)和γ干擾素綜合化學療法。
(二)預后
本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，約20%發(fā)生局部轉移，10%發(fā)生遠處轉移。如發(fā)生轉移，病死率為70%。
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