病理學(xué)/泌尿系統(tǒng)疾病

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泌尿系統(tǒng)包括腎、輸尿管、膀胱和尿道。其功能是將人體代謝過程中產(chǎn)生的廢物和毒物通過尿的形式排出體外以維持機體內(nèi)環(huán)境的相對穩(wěn)定。腎是尿生成的重要器官。不僅可將體內(nèi)的代謝廢物和毒物排出體外，并且對調(diào)節(jié)體內(nèi)水與電解質(zhì)和維持血液的酸堿平衡都有很重要的作用。此外，腎還具有內(nèi)分泌作用，可分泌重要的激素，如腎素、促紅細(xì)胞生成素、前列腺素、1,25-二羥膽鈣化醇（Vit.D），參與調(diào)節(jié)血壓、紅細(xì)胞的生成和鈣的吸收。

腎的解剖生理單位稱為腎單位，由腎小球和腎小管組成。每個腎約有130萬個腎單位。在正常情況下，腎單位交替地進(jìn)行活動，因此腎具有很大的儲備代償能力。

腎小球由毛細(xì)血管叢和腎球囊構(gòu)成，是血漿濾過的器官。腎小球毛細(xì)血管壁分層，中間為基底膜，內(nèi)側(cè)有內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋，外側(cè)為臟層上皮細(xì)胞。毛細(xì)血管基底膜厚約320nm，可分為三層，中間為致密層，內(nèi)側(cè)和外側(cè)各為內(nèi)疏松層和外疏松層。毛細(xì)血管基底膜內(nèi)面由一層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋。內(nèi)皮細(xì)胞胞漿很薄，布滿許多直徑約70～100nm的小孔。臟層上皮細(xì)胞（又稱足細(xì)胞）在基底膜外側(cè)，胞漿豐富形成許多細(xì)長的分枝狀突起稱為足突。上皮細(xì)胞由這些足突附著于基底膜外疏松層。足突之間形成許多間隙，寬約20～30nm，稱為濾過隙。距基底膜表面約60nm，在相鄰的足突之間有一層薄膜稱為濾過隙膜。毛細(xì)血管壁包括內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、上皮細(xì)胞，共同組成腎小球的濾過膜（圖12-1）。腎小球的濾過除與毛細(xì)血管的結(jié)構(gòu)和濾過物質(zhì)的分子大小有關(guān)外，并與基底膜的生物化學(xué)組成及其電荷有關(guān)。基底膜主要由Ⅳ型膠原和一些糖蛋白如層連蛋白（laminin）、纖維連接蛋白（fibronectin）和多聚陰離子多糖蛋白（polyanionic proteoglcans）等組成。其中尤其是硫酸類肝素多糖蛋白（heparan　sulfate proteoglycan）帶大量負(fù)電荷分布于內(nèi)、外疏松層。此外，在毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和臟層上皮細(xì)胞表面也有帶負(fù)電荷的唾液酸糖蛋白（sialoglycoprotein）。腎小球的負(fù)電荷可阻止血液中帶負(fù)電荷的分子如白蛋白濾過。當(dāng)腎小球多聚陰離子減少時濾過的蛋白質(zhì)可增加。

正常腎小球濾過膜

圖12-1 正常腎小球濾過膜

Bm基底膜；En內(nèi)皮細(xì)胞；Ep上皮細(xì)胞；L毛細(xì)血管腔；P上皮細(xì)胞足突；Rb紅細(xì)胞短箭頭為濾過隙；長箭頭為濾過隙膜

在腎小球毛細(xì)血管之間有少量組織支持毛細(xì)血管網(wǎng)，并將毛細(xì)血管聯(lián)系在一起，稱為腎小球系膜（mesangium），由系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)組成。系膜基質(zhì)充填在各葉毛細(xì)血管之間。系膜細(xì)胞散在于系膜基質(zhì)內(nèi)（圖12-2）。系膜細(xì)胞有收縮功能，可參與調(diào)節(jié)腎小球毛細(xì)血管的血流。系膜細(xì)胞還具有吞噬功能，可吞噬進(jìn)入腎小球的大分子物質(zhì)。系膜細(xì)胞可產(chǎn)生血管活性物質(zhì)、細(xì)胞因子（如IL-1，IL-6，TNF等）和生長因子（PDGF，TGF等），并可產(chǎn)生系膜基質(zhì)和膠原纖維，對清除腎小球濾過的物質(zhì)以及與腎小球炎癥和損傷時的增生和修復(fù)都有重要關(guān)系。

腎小球小葉示意圖

圖12-2 腎小球小葉示意圖

示腎小球毛細(xì)血管和系膜的結(jié)構(gòu)及其相互關(guān)系

腎的各組成部分之間有密切聯(lián)系。損傷時常相互影響，一部分的病變可引起其它部分的損害。因此腎疾病晚期往往各個部分都被破壞。腎小球不能再生，損傷后只能由存留的腎單位肥大來代償損失的功能，所以腎小球發(fā)生嚴(yán)重的彌漫性病變時可造成嚴(yán)重后果。腎小管的再生能力很強，發(fā)生損傷時，如及時再生可恢復(fù)功能。腎的代償儲備能力很大，因此腎功能障礙往往在病變比較嚴(yán)重時才表現(xiàn)出來，有些已到疾病晚期，所以注意早期可能出現(xiàn)的癥狀非常重要。

泌尿系統(tǒng)的疾病種類很多，結(jié)合病因和病變發(fā)生的主要部位，主要可分為以下幾類：①炎癥：包括變態(tài)反應(yīng)性炎如腎小球腎炎、泌尿道的感染如腎結(jié)核、腎盂腎炎、膀胱炎、尿道炎等；②代謝性疾病如糖尿病性腎硬化；③血管疾病如高血壓性腎硬化；④中毒性疾病如汞中毒，磺胺藥物等中毒引起的急性腎小管壞死等；⑤尿路阻塞如泌尿道結(jié)石和腎盂積水等；⑥先天性畸形如多囊腎、馬蹄腎、輸尿管瓣膜等；⑦遺傳性疾病如遺傳性腎炎；⑧腫瘤如腎細(xì)胞癌，膀胱乳頭狀瘤和膀胱移形細(xì)胞癌等。