老年人溶血性貧血
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溶血性貧血是指由于紅細(xì)胞過早地破壞，其速度超過骨髓代償能力時出現(xiàn)的貧血。
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老年人溶血性貧血的病因
(一)發(fā)病原因
溶血的原因有：由于紅細(xì)胞本身的異常，以致容易被破壞，發(fā)生溶血;或者紅細(xì)胞本身無異常，而由于溶血因子的作用致紅細(xì)胞大量破壞，超過骨髓造血功能的代償作用而發(fā)生的溶血性貧血。
由于老年人常有的淋巴增生性疾病(如淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤及巨球蛋白血癥等)、免疫性疾病(類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、舍格倫綜合征等)，導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)免疫功能失調(diào)，對自身紅細(xì)胞失去識別能力，從而產(chǎn)生異常的自身抗體，這類自身抗體可為IgG、IgA、IgM或C3。根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞時所需的溫度又可分為溫抗體型(以IgG為主，IgM、IgA罕見，于37℃時作用最活躍)及冷抗體型(主要為IgM，20%時作用最活躍)為不完全抗體。這種不完全抗體吸附在紅細(xì)胞膜上，可以改變紅細(xì)胞膜的性能，使紅細(xì)胞成為球形，容易被單核-巨噬細(xì)胞吞噬而破壞，為血管外溶血。老年人繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血多屬此種形式。
藥物誘導(dǎo)免疫性溶血性貧血的機(jī)制有多種。老年人的藥物性免疫性溶血性貧血多為：
1.自身抗體機(jī)制 以a-甲基多巴為代表，一般認(rèn)為是由于a-甲基多巴類藥物使T抑制細(xì)胞減少導(dǎo)致自身免疫功能異常。這類患者的紅細(xì)胞表面被覆的抗體多為IgG抗體，約10%患者的抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)可為陽性，且持續(xù)時間較久(3～6個月)。這類溶血性貧血僅發(fā)生于0.5%服藥的患者，起病緩慢，服藥后3～4個月后才出現(xiàn)，癥狀較輕，且有自限傾向，停藥后血象可恢復(fù)，少數(shù)人需要類固醇治療。引起這類自身免疫性溶血性貧血的藥物除a-甲基多巴外，還有左旋多巴、普魯卡因胺、甲芬那酸及氯氮等。
2.半抗原機(jī)制 半抗原指分子量<10KD的抗原。這類抗原一般不能誘導(dǎo)免疫反應(yīng)，當(dāng)患者靜脈注射一些免疫源性藥物，如靜脈注射大劑量(每天用量超過100萬U)青霉素，持續(xù)1周以上時，青霉素能作為半抗原與正常紅細(xì)胞膜上的蛋白質(zhì)牢固地結(jié)合產(chǎn)生IgG抗體。這種抗體只破壞有青霉素結(jié)合的紅細(xì)胞，貧血大多是輕度～中度，極少患者用藥時間過長亦可發(fā)生血管內(nèi)溶血及血紅蛋白尿，可有嚴(yán)重的貧血。在用青霉素治療期間，患者的直接Coombs試驗及間接Coombs試驗(即患者血清與體外青霉素致敏的紅細(xì)胞作用)也是陽性的，這類溶血在停用青霉素后即會迅速終止。類固醇治療不會使貧血減輕，最重要的是停止用青霉素，否則貧血可加重，甚至威脅生命。頭孢霉素可導(dǎo)致這類免疫性溶血。一般均較輕微。
(二)發(fā)病機(jī)制
正常紅細(xì)胞的壽命為100～120天。由于紅細(xì)胞本身的缺陷(細(xì)胞膜、紅細(xì)胞能量代謝有關(guān)酶和血紅蛋白分子)，紅細(xì)胞的壽命縮短，以致被破壞，另外是紅細(xì)胞以外的因素是后天獲得的，它們可以是異常的免疫作用，或化學(xué)、物理作用或生物因素。少數(shù)情況下，以上2種因素可以同時存在于同一個患者。溶血的部位大致可分為血管內(nèi)和血管外2部分。血型不符的輸血(達(dá)50ml以上有生命危險)，大量的紅細(xì)胞破壞，發(fā)生的急性溶血屬于血管內(nèi)溶血，可有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰背痛、心動過速、血紅蛋白尿，嚴(yán)重的可發(fā)生休克、急性腎功能衰竭。紅細(xì)胞異常或衰老時在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)破壞，血紅蛋白不直接釋放到血漿中，而是經(jīng)過膽色素代謝變成膽紅素，表現(xiàn)為高膽紅素血癥的慢性溶血，由于紅細(xì)胞破壞的速度較慢，游離血紅蛋白能全部與結(jié)合珠蛋白結(jié)合，因此無血紅蛋白尿。
老年人溶血性貧血的癥狀
起病急緩不一，臨床表現(xiàn)會被原發(fā)病的表現(xiàn)所掩蓋。溶血性貧血也可以是最早出現(xiàn)的癥狀，而原發(fā)病在數(shù)月甚至數(shù)年后才出現(xiàn)。患者除貧血外，大多數(shù)有輕度～中度的黃疸及脾大，也可有肝大及淋巴結(jié)腫大或皮膚紫癜。如系慢性淋巴細(xì)胞白血病或淋巴瘤引起者，脾臟腫大常較明顯。
溶血性貧血的典型表現(xiàn)及抗人球蛋白試驗陽性為診斷依據(jù)。原發(fā)病的診斷主要依據(jù)病史和有關(guān)的檢查。藥物性自身免疫性溶血性貧血應(yīng)有相應(yīng)的藥物服用史。
老年人溶血性貧血的診斷
老年人溶血性貧血的檢查化驗
血紅蛋白有不同程度的降低。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，但如出現(xiàn)溶血危象或有葉酸缺乏時，網(wǎng)織紅細(xì)胞不會增高，反而會低于正常。溶血嚴(yán)重時，血片中可見有核紅細(xì)胞或球形紅細(xì)胞。白細(xì)胞計數(shù)高低不一，在急性溶血時常增高。血小板計數(shù)正常。血清膽紅素增高，以間接膽紅素增高為主。在血管內(nèi)溶血時常有血漿結(jié)合珠蛋白減少及血紅蛋白尿。抗人球蛋白試驗常為陽性。
老年人免疫功能低下容易感染，如肺部感染，X線可出現(xiàn)異常。
老年人溶血性貧血的鑒別診斷
臨床應(yīng)首先考慮免疫性溶血與血紅蛋白疾病及遺傳性酶缺陷所致的溶血性貧血相鑒別。
老年人溶血性貧血的并發(fā)癥
老年人溶血性貧血的預(yù)防和治療方法
1.腎上腺皮質(zhì)激素對免疫性溶血貧血有效，但對其他溶血多無效，避免濫用。
2.輸血漿雖可暫時改善一般情況，但對自身免疫溶血性貧血反可加重溶血反應(yīng)，由溶血引起的并發(fā)癥應(yīng)及早防治。
老年人溶血性貧血的西醫(yī)治療
(一)治療
1.病因治療 積極尋找病因，治療原發(fā)病最為重要。
2.糖皮質(zhì)激素 為治療溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的主要藥物。開始劑量要用足。潑尼松1～1.5mg/(kg.d)，分次口服。約1周后紅細(xì)胞迅即上升。如治療3周無效，更換其他療法。紅細(xì)胞恢復(fù)正常后維持治療劑量1個月。每周減少日服量10～15mg;待每天量達(dá)30mg，每周或2兩周再減少日服量5mg;至每天量僅15mg后，每2周減少日服量2.5mg。小劑量潑尼松(5～10mg)持續(xù)至少3～6個月。82%患者可獲早期全部或部分緩解，但僅有13%～16%患者在撤除潑尼松后能獲長期緩解。如至少需潑尼松15mg/d才能維持血象緩解者應(yīng)考慮改換其他療法。
糖皮質(zhì)激素作用機(jī)制可能有：①作用于淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞，抑制抗體產(chǎn)生;②改變抗體對紅細(xì)胞膜上抗原的親和力;③減少巨噬細(xì)胞上的IgM及C3受體，或抑制這些受體與紅細(xì)胞結(jié)合。
3.脾切除 脾是產(chǎn)生抗體的器官，又是致敏紅細(xì)胞的主要破壞場所。切脾后即使紅細(xì)胞仍被致敏，但抗體對紅細(xì)胞生命期的影響卻減小。根據(jù)316例切脾患者隨訪統(tǒng)計，術(shù)后有效率為60%。預(yù)測手術(shù)效果仍缺乏有效方法。間接抗人球蛋白試驗陰性，或抗體為IgG型者，切脾療效可能較好。術(shù)后復(fù)發(fā)病例再用糖皮質(zhì)激素治療，仍可有效。
4.免疫抑制劑 指征如下：①糖皮質(zhì)激素和脾切除都不緩解者;②脾切除有禁忌;③潑尼松量需10mg/d才能維持緩解者。硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、丙卡巴肼(甲基芐肼)等均為常用免疫抑制劑。每天劑量硫唑嘌呤為1.5～2mg/kg。免疫抑制劑可與糖皮質(zhì)激素同用，待血象緩解后，可先將糖皮質(zhì)激素減量停用。免疫抑制劑如硫唑嘌呤可用25mg，隔天1次或每周2次維持。總療程約需半年。在減量過程中如疾病復(fù)發(fā)，可恢復(fù)至原來劑量;停用免疫抑制劑后患者又復(fù)發(fā)，可重新用糖皮質(zhì)激素。任何1種免疫抑制劑試用4周如療效不佳，可稍加大劑量，或改用其他制劑。療程中必須密切觀察藥物的不良反應(yīng)。
5.其他療法 大劑量人血丙種球蛋白靜脈注射、環(huán)孢素或血漿置換術(shù)都可取得一定療效，但作用不持久，有待進(jìn)一步觀察。
(二)預(yù)后
藥物引起溶血性貧血類固醇治療不會使貧血減輕，最主要的是停止使用藥物，否則貧血可加重，甚至威脅生命。
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