良性脂肪母細胞瘤
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良性脂肪母細胞瘤(benign lipoblastoma)是一種少見的孤立性腫瘤，大多發生于嬰兒，80%發生于3歲以前，故又稱胚胎性脂肪瘤(embryonal lipoma)。是類似胎兒脂肪組織的分葉狀局限性(脂肪母細胞瘤)或彌漫性(脂肪母細胞瘤病)腫物。腫瘤最常見于3歲以前。偶爾發生于剛出生或較大兒童，發病有男性傾向。四肢是最常累及的部位，也有發生于縱隔、腹膜后、軀干、頭頸和各種器官(肺、心臟、腮腺)的報道。
目錄 |
良性脂肪母細胞瘤的病因
(一)發病原因
病因尚不明?？赡芘c遺傳學有關。脂肪母細胞瘤有簡單的假二倍體核型伴染色體畸變。也有報道脂肪母細胞瘤中染色體重排可以導致兩種不同的融合基因等。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
良性脂肪母細胞瘤的癥狀
好發于下肢，多局限于皮下。呈圓球狀或分葉狀，緩慢生長，病變相對較小，直徑常為3～5cm。腫瘤有脂肪樣的外觀，局部有凝膠樣的區域，質地柔軟。大部分病變出現緩慢增大的軟組織包塊，境界清楚，深者境界不清。按部位不同，腫瘤可以壓迫附近組織，如氣管。影像檢查顯示腫物與脂肪組織密度相同，無法與脂肪瘤和脂肪肉瘤區別。
良性脂肪母細胞瘤的診斷
良性脂肪母細胞瘤的檢查化驗
組織病理：脂肪母細胞瘤呈分葉狀外觀，混合有成熟和不成熟脂肪細胞，腫瘤位置可表淺，也可深達肌肉組織，由未成熟的胚胎脂肪細胞和黏液性間質組成。脂肪母細胞大小不等，形態不一，多含有單個或數個大小不等的空泡，空泡較成熟脂肪細胞小，迫使胞核緊貼包膜。黏液性間質內叢狀毛細血管和細靜脈豐富，含有非空泡化的梭形或星形幼稚間葉細胞。
良性脂肪母細胞瘤的鑒別診斷
黏液樣脂肪肉瘤見不典型性脂肪母細胞、核分裂象及核深染。極罕見于嬰幼兒。
良性脂肪母細胞瘤的西醫治療
手術切除為主，建議對于彌漫的病變要采取廣泛全部切除。
良性脂肪母細胞瘤的護理
預后：脂肪母細胞瘤是良性病變，沒有轉移或惡性轉化的表現，在9%到22%的病例中有過復發，大部分病例是脂肪母細胞瘤病。
參看
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