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角化棘皮瘤

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角化棘皮瘤(keratoacanthoma)又稱皮脂或假性軟疣是毛囊角化上皮的增生性病變。多見于男性,中老年人好發  

目錄

角化棘皮瘤是由什么原因引起的?

發病原因

由于本病開始于曝光區其發病與紫外線照射增加相一致因而認為本病系繼發于長期日光損傷此外化學致病物質如焦油瀝青足葉草脂亦;可能與本病的發生有關在一些損害中發現HPV型25因此亦有主張病毒感染者其他亦有遺傳因素與角化棘皮瘤的發生發展有關者  

發病機制

本病發病機制尚不明確有不少人根據免疫組化研究P53腫瘤蛋白表達的檢測與文獻上鱗狀細胞癌的報告相同從而認為角化棘皮瘤為一種退行性鱗狀細胞癌亞類角化棘皮瘤中的炎癥細胞浸潤大多為由白介素2和黏附分子激活的CD4+T淋巴細胞與鱗狀細胞癌的炎癥浸潤細胞相似亦提示二者有相同的關聯

病理表現為

1.早期 可見表皮凹陷呈火山口樣其中充滿角質表皮底部增生表皮突不規則地向真皮內延伸這些表皮突與周圍的間質分界不清并含有不典型細胞和許多核分裂相在真皮內可見炎性細胞浸潤

2.發育成熟期 病變中心部位可見大而不規則的表皮凹陷其中充滿角質兩側表皮像口唇狀或拱壁狀伸展于凹陷處兩側基底部表皮呈不規則性增生并可出現一定程度的不典型性但較早期病變為輕

3.消退期 表皮增生停止火山口樣表皮凹陷逐漸變平角質消失基底部大多數細胞發生角化  

角化棘皮瘤有哪些表現及如何診斷?

可分4型即單發性多發性發疹性和邊緣離心性角化棘皮瘤

1.單發性角化棘皮瘤(solitary keratoacanthoma) 皮損迅速增長在3~8周內從1mm的斑疹丘疹可發展到25mm大小半球形圓屋頂形皮膚結節結節表面可見平滑的火山口中央充以角栓皮損光滑發亮與周圍界限清楚表面可見毛細血管走行非典型角化棘皮瘤常見有些類似脂溢性角化病或良性棘皮瘤另一些則呈結節增殖性外觀火山口樣凹陷巨大角化棘皮瘤指直徑大于2cm常侵犯鼻和眼瞼甲下角化棘皮瘤罕見有觸痛呈破壞性火山口狀中央常致末端指骨損傷甲下損害常不自然消退且早期引起其下方的骨破壞在放射線下其特點為新月狀溶骨性缺損不伴發硬化癥或骨膜反應單發性角化棘皮瘤好發于曝光區如面中部手背和臂部其他如臀部大腿陰莖耳和頭部亦可受累女性手背部損害較少小腿部損害常見口腔黏膜罕見多見于中老年男較少見本病有趣的特點為迅速增長約需2~6周繼之在2~6周內保持穩定最后在2~6周后自行消退遺留輕度凹陷性瘢痕但亦有一些損害需6個月到1年才能完全消退據估計約5%的損害可復發

2.多發性角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma) 此劃角化棘皮痛常稱為Ferguson Smith型多發性自愈性角化棘皮瘤臨床上和組織學上與孤立性皮損相同皮損數目不等通常為3~10個局限于某一部位本病好發于顏面軀干和陰部多見于青年男性

另一型家族性泛發性角化棘皮瘤已被報告稱Ferguson Smith型自愈性鱗狀上皮瘤(Ferguson smith type of self-healing squamous epithelioma)本型不同之處在于劇烈瘙癢持續多年易誤診為結節性癢疹

3.發疹性角化棘皮瘤(eruptive keratoacanthomas) 此型角化棘皮瘤的特點為泛發性圓屋頂狀皮膚色丘疹性發疹直徑2~7mm皮疹數目多但掌跖不受累口腔黏膜可被累及有些以劇烈瘙癢為特點可見雙側瞼外翻和口部狹小有些損害特別是肩部和臂部的某些損害呈線狀排列本型較其他型角化棘皮瘤免疫抑制發病率較高已有報告伴發紅斑性狼瘡白血病麻風腎移植光化學療法燒傷放射治療者夏日病情惡化再次說明紫外線與本病發病有關

4.邊緣離心性角化棘皮瘤(keratoacanthoma sentrifugum marginatum) 本型不常見1962年首先由Miedzinski和Kozakewicz報告其特點為皮損進行性向周圍擴張同時中央治愈遺留萎縮皮損直徑5~30cm通常累及手背和脛前區本型與巨大孤立性角化棘皮瘤不同之處在于本型無自愈傾向

根據臨床表現皮損特點組織病理特征即可診斷  

角化棘皮瘤應該做哪些檢查?

瘤細胞血型抗原檢測:角化棘皮瘤細胞膜血型抗原陽性有助于與鱗狀細胞癌的鑒別

組織病理:本病損害的結構如細胞特點一樣重要因此最好切除整個損害至少也要從損害中央包括其一側最好兩側切取梭形標本因損害底部的組織學變化對區分鱗狀細胞癌至為重要

各型角化棘皮瘤的組織象基本相同早期損害表皮凹陷如火山口樣其中充滿角質物底部表皮增生表皮突向真皮不規則延伸這些表皮突在許多地方與其周圍間質分界不清表皮內可見不典型細胞核絲分裂及角珠真皮內有相當顯著浸潤病變進一步發展成熟時表皮凹陷擴大如火山口樣其中充滿了角蛋白兩側的表皮如拱壁狀其底部表皮可向上與向下增生增生的表皮內仍可見某種不典型性細胞但較早期損害輕角珠增多其中心大都完全角化瘤的底部界限清楚  

角化棘皮瘤容易與哪些疾病混淆?

本病早期無論在臨床表現上還是病理變化上均與鱗狀細胞癌類似兩者間鑒別比較困難但本病發展較鱗癌快通常無破潰可以自愈這些可作為臨床鑒別要點典型的角化棘皮瘤瘤細胞膜上含有自由花生凝集素結合位可被花生凝集素染色鱗癌細胞膜上雖也含有同樣的結合位但因被唾液酸遮蓋故不能被花生凝集素染色這種組化方法有助于鑒別診斷此外血型抗原可見于角化棘皮瘤瘤細胞但不見于鱗癌的癌細胞巢或只呈片狀分布這對鑒別診斷也有參考價值  

角化棘皮瘤可以并發哪些疾病?

已有報告伴發紅斑性狼瘡白血病麻風腎移植光化學療法燒傷和放射治療者  

角化棘皮瘤應該如何治療?

(一)治療

本病雖可自愈但不能預測其消退時間更重要的是本病與1級鱗癌即使活檢后亦不易明確鑒別因此活檢切除或刮除和電灼療法直徑小于2cm的損害在大多數病例中是必要的

損害內直接注射氟尿嘧啶溶液和損害內注射甲氨蝶呤(25mg/ml)0.5~1ml或肌注甲氨蝶呤25mg/周有效博萊霉素(bleomycin)1ml加等量利多卡因損害內注射可使損害在注射20天后消退巨大角化棘皮瘤用足葉草脂及安息香復合酊治療有效巨大和頑固性皮損如發疹性巨大多發性或邊緣離心性角化棘皮瘤可內服或外用維A酸類藥物及環磷酰胺治療甲下角化棘皮瘤可選用放射療法

(二)預后

本病可自行消退但需數年治療可縮短病程愈后有瘢痕  

參考

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