A+醫學百科 >> 酮戊二酸脫氫酶復合體

酮戊二酸脫氫酶復合體（英語：oxoglutarate dehydrogenase complex，縮寫OGDC）是一個復合酶，因其在三羧酸循環中的作用而眾所周知。

目錄 1 單位 2 特性 2.1 代謝途徑 2.2 動力學特性 3 三羧酸循環 3.1 反應 3.2 調控 4 病理學 5 參考文獻 6 外部鏈接 7 參考來源

單位

與丙酮酸脫氫酶復合體（PDC）十分相似，此酶由三個組件形成一個復合體：

單位	EC編號	名稱	基因	輔酶
E1	EC 1.2.4.2	酮戊二酸脫氫酶	OGDH	硫胺素焦磷酸
E2	EC 2.3.1.61	二氫硫辛酰琥珀酰轉移酶	DLST	硫辛酸
E3	EC 1.8.1.4	二氫硫辛酰脫氫酶	DLD	黃素腺嘌呤二核苷酸

事實上，生物學家已經將類似的多酶復合體表征并分成三大類，一類是專門作用于丙酮酸，第二類專門作用于α-酮戊二酸，第三類專門作用于支鏈α-酮酸。

特性

代謝途徑

此酶參與三種不同的代謝途徑

• 三羧酸循環 (KEGG link: MAP00020)
• 賴氨酸降解 (KEGG link: MAP00310)
• 色氨酸代謝(KEGG link: MAP00380)

動力學特性

下列酶參數的值源自棕色固氮菌 ⁽¹⁾:

• K_M: 0.14 ± 0.04 mM
• V_max : 9 ± 3 μmol.min^-1.mg^-1

三羧酸循環

反應

在三羧酸循環中此酶催化的反應為：

α-酮戊二酸 + NAD⁺ + 輔酶A → 琥珀酰輔酶A + 二氧化碳 + NADH

進行此反應需要以下三步驟：

• α-酮戊二酸的脫羧反應，
• NAD⁺到NADH的氧化還原反應，
• 中間產物隨后被轉移到輔酶A，形成了最終產物，琥珀酰輔酶A.

此反應的ΔG°'為-7.2 千卡/摩爾。此氧化過程所需的能量以硫酯鍵的形式被保存在琥珀酰輔酶A之中。

調控

酮戊二酸脫氫酶是三羧酸循環中的一個關鍵調控點。此酶被其產物琥珀酰輔酶A與NADH所抑制。細胞中所充斥的能量高亦是抑制因素。二磷酸腺苷與鈣離子是酶的變構增活因子。

病理學

α-酮戊二酸脫氫酶是原發性膽汁性肝硬變中的自身抗原，這是一種急性肝臟衰竭。由此所產生的抗體似乎專門識別那些由炎癥免疫反應所導致的被氧化的蛋白質。這類炎癥反應中的一些可被解釋為谷蛋白過敏^[1]。其他的線粒體自身抗原包括了丙酮酸脫氫酶與支鏈α-酮酸脫氫酶復合體，這些自身抗原可被抗線粒體抗體所識別。在許多神經變性疾病期間，α-酮戊二酸脫氫酶復合體的活性會下降很多。

參考文獻

1. ↑ Leung PS, Rossaro L, Davis PA, et al.. Antimitochondrial antibodies in acute liver failure: Implications for primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2007, 46: 1436. doi:10.1002/hep.21828. PMID 17657817. 

1. Bunik V, Westphal AH, de Kok A: Kinetic properties of the 2-oxoglutarate dehydrogenase complex from Azotobacter vinelandii evidence for the formation of a precatalytic complex with 2-oxoglutarate. Eur J Biochem 2000; 267(12): 3583-91. PMID 10848975.
2. Bunik VI, Strumilo S: "Regulation of Catalysis Within Cellular Network: Metabolic and Signaling Implications of the 2-Oxoglutarate Oxidative Decarboxylation." Current Chemical Biology, 2009, 3: 279-290
3. Bunik VI, Fernie AR: "Metabolic control exerted by the 2-oxoglutarate dehydrogenase reaction: a cross-kingdom comparison of the crossroad between energy production and nitrogen assimilation." Biochem. J. 2009, 422: 405–421
4. L. Trofimova, M. Lovat, A. Groznaya, E. Efimova, T. Dunaeva, M. Maslova, A. Graf, and V. Bunik: "Behavioral Impact of the Regulation of the Brain 2-Oxoglutarate Dehydrogenase Complex by Synthetic Phosphonate Analog of 2-Oxoglutarate: Implications into the Role of the Complex in Neurodegenerative Diseases." International Journal of Alzheimer Disease 2010; Volume 2010, Article ID 749061, 8 pages, doi:10.4061/2010/749061, http://www.sage-hindawi.com/journals/ijad/2010/749061.html

外部鏈接

• MeSH（醫學主題詞）上面的Oxoglutarate+dehydrogenase

醛/酮氧化還原酶（EC 1.2） 1.2.1：以NAD或NADP為受體 醛脫氫酶：乙醛脫氫酶（ALDH2） · 長鏈醛脫氫酶 甘油醛-3-磷酸脫氫酶 1.2.2：以細胞色素為受體 甲酸脫氫酶 (細胞色素) 1.2.3：以氧氣為受體 醛氧化酶 1.2.4：以二硫化物為受體 酮戊二酸脫氫酶 · 丙酮酸脫氫酶 · 支鏈α-酮酸脫氫酶復合物（BCKDHA、BCKDHB、DBT、DLD） 1.2.7：以鐵硫蛋白為受體 丙酮酸合酶 1.2.99：其它 一氧化碳脫氫酶 EC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22  · 2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9  · 3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13  · 4.1/2/3/4/5/6 · 5.1/2/3/4/5 · 6.1/2/3/4/5/6

酶：多酶復合體 光合作用 光合反應中心復合蛋白 · 光合體系 脫氫酶 丙酮酸脫氫酶復合體（E1、E2、E3） · α-酮戊二酸脫氫酶復合體（OGDH、DLST、DLD） · 支鏈α-酮酸脫氫酶復合體（BCKDHA、BCKDHB、DBT、DLD） 其他 CAD（氨甲酰磷酸合成酶II、天冬氨酸轉氨甲酰酶、二氫乳清酸酶） · 膽固醇側鏈裂解酶 · 細胞色素b6f復合體 · 電子傳遞鏈 · 脂肪酸合酶復合體 · 甘氨酸脫羧酶復合體 · 線粒體三功能蛋白（HADHA、HADHB） · 磷酸烯醇式丙酮酸糖磷酸轉移酶系統 · 聚酮合成酶 · 蔗糖酶-異麥芽糖酶復合體 · 色氨酸合成酶

代謝：三羧酸循環酶類 循環 檸檬酸合酶 · 順烏頭酸酶 · 異檸檬酸脫氫酶 · 酮戊二酸脫氫酶 · 琥珀酰輔酶A合成酶 琥珀酸脫氫酶（SDHA） · 延胡索酸酶 · 蘋果酸脫氫酶 回補反應 到乙酰輔酶A 丙酮酸脫氫酶復合物（丙酮酸脫氫酶、二氫硫辛酰胺脫氫酶） （被丙酮酸脫氫酶激酶與丙酮酸脫氫酶磷酸酶所調節） 到α-酮戊二酸 谷氨酸脫氫酶 到琥珀酰輔酶A 甲基丙二酰輔酶A變位酶 到草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 · 天冬氨酸氨基轉移酶 線粒體 電子傳遞鏈/ 氧化磷酸化 主要 復合體Ⅰ/還原性煙酰胺腺嘌呤二核苷酸脫氫酶 · 復合體Ⅱ/琥珀酸脫氫酶 · 泛醌 · 復合體Ⅲ/輔酶Q–細胞色素c還原酶 · 細胞色素c · 復合體IV/細胞色素c氧化酶 泛醌合成：COQ2 · COQ3 · COQ4 · COQ5 · COQ6 · COQ7 · COQ9 · COQ10A · COQ10B · PDSS1 · PDSS2 其他 旁路氧化酶 · 電子傳遞黃素蛋白脫氫酶

粒線體蛋白質 外膜 脂肪酸降解（肉堿棕櫚酰轉移酶I、長脂肪酰輔酶A合成酶） 色氨酸代謝（犬尿氨酸酶） 單胺類神經遞質代謝（單胺氧化酶） 膜間隙 腺苷酸激酶 - 肌酸激酶 內膜 氧化磷酸化（輔酶Q–細胞色素c還原酶、細胞色素c、NADH脫氫酶、琥珀酸脫氫酶） 嘧啶代謝（二氫乳清酸脫氫酶） 線粒體穿梭（蘋果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭） 其他（谷氨酸天冬氨酸轉運體、甘油-3-磷酸脫氫酶、三磷酸腺苷合酶、肉堿棕櫚酰轉移酶Ⅱ、解偶聯蛋白） 基質 三羧酸循環（檸檬酸合酶、順烏頭酸酶、異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶復合體、琥珀酰輔酶A合成酶、延胡索酸酶、蘋果酸脫氫酶） 回補反應（天冬氨酸氨基轉移酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶復合體） 尿素循環（氨甲酰磷酸合成酶I、鳥氨酸轉氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶） 乙醇代謝（ALDH2） PMPCB 其他/待分類 類固醇生成（膽固醇側鏈裂解酶、類固醇11-β-羥化酶、醛固酮合成酶）、共濟蛋白 線粒體膜轉運蛋白（線粒體通透性轉換孔、線粒體載體） 粒線體DNA 復合體Ⅰ（MT-ND1、MT-ND2、MT-ND3、MT-ND4、MT-ND4L、MT-ND5、MT-ND6） - 復合體Ⅲ（MT-CYB） - 復合體Ⅳ（MT-CO1、MT-CO2、MT-CO3） 三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8） tRNA（MT-TA、MT-TC、MT-TD、MT-TE、MT-TF、MT-TG、MT-TH、MT-TI、MT-TK、MT-TL1、MT-TL2、MT-TM、MT-TN、MT-TP、MT-TQ、MT-TR、MT-TS1、MT-TS2、MT-TT、MT-TV、MT-TW、MT-TY）

抗原：自身抗原 脫氫酶 支鏈α-酮酸脫氫酶復合體 · 酮戊二酸脫氫酶 · 丙酮酸脫氫酶 轉谷氨酰胺酶 表皮轉谷氨酰胺酶 · 組織轉谷氨酰胺酶 核孔蛋白 NUP35 · NUP37 · NUP43 · NUP50 · NUP54 · NUP62 · NUP85 · NUP88 · NUP93 · NUP98 · NUP107 · NUP133 · NUP153 · NUP155 · NUP160 · NUP188 · NUP210 · NUP205 · NUP214 其他 乙酰膽堿受體 · 肌動蛋白 · 載脂蛋白H · 心磷脂 · 著絲粒 · 聚絲蛋白 · 神經節苷脂 · Sp100核抗原 · 凝血酶 · 拓撲異構酶

參考來源

• 維基百科-酮戊二酸脫氫酶復合體

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