下丘腦疾病
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病因病理病機
概述
下丘腦疾病是由于多處原因所致下丘腦功能損的一組疾病，主要特點是內分泌功能紊亂與植物神經功能失調。 下丘腦既是一高級植物神經中樞，也是一功能復雜的高級內分泌中樞。下丘腦與垂體功能，性腺活動，體溫調節(jié)，食欲控制及水的代謝均有極密切的關系。下丘腦神經可為膽堿能性，多巴胺能性或腎上腺素能性，并且在同一解剖位點上往往顯示不同神經遞質的化學染色，提示不同的生理功能在同一區(qū)域的重疊。下丘腦分泌的刺激垂體前葉的激素有促甲狀腺生長激素釋放激素（TRH）、促黃體激素釋放激素（LHRH）、促卵泡激素釋放激素（FSHRH）、生長激素釋放激素（GHRH）、促皮質激素釋放激素（CRH）、催乳素釋放因子（PRF）；其抑制性的激素則有催乳素抑制因子（PIF），生長激素抑制激素（SST）。其分泌作用在垂體后葉的激素有血管加壓素（VP），抗利尿激素（ADH）。 下丘腦位于丘腦下鉤的下方，構成第三腦室的下壁，界限不甚分明，向下延伸與垂體柄相連。下丘腦面積雖小，但接受很多神經沖動，故為內分泌系統(tǒng)和神經系統(tǒng)的中心。它們能調節(jié)垂體前葉功能，合成神經垂體激素及控制自主神經和植物神經功能。下丘腦的神經分泌物是通過門脈流如垂體前葉的，有的激發(fā)垂體前葉的釋放，稱釋放激素（RH）；有的抑制垂體前葉激素的釋放，稱抑制激素（IH）。抑制的促激素釋放或抑制激素有：促甲狀腺激素釋放激素（TRH）、促腎上腺皮質激素釋放釋放激素（cRH）、促卵泡生成激素釋放激素（FSH-RH）、促黃體生成激素（LH-RH）、生長激素釋放激素（GRH）、生長激素抑制激素（GIH或S.S.)、泌乳激素釋放激（PRH）、黑色細胞刺激素一直激素（MRIH）及黑色細胞刺激素釋放激素（MRH）等十種。下丘腦分泌的釋放抑制激素、垂體分泌的促激素和靶腺合成的激素，形成一個激素網，調節(jié)著集體的許多活動。垂體位于顱底碟鞍的垂體窩內，由垂體柄與下丘腦相連，其大小為長1.2cm，寬0.8cm，高0.6cm,重約0.5g,女性稍大于男性，妊娠期更為明顯。垂體又分前后兩頁，前頁為腺垂體，后也為神經垂體；垂體前葉分泌多種激素，如促腎上皮質激素（ACTH）、生長激素（GH）、泌（崔）乳激素（PRL）、黃體生成激素（LH）、卵泡刺激素（FSH）和促甲狀腺激素（TSH）等。垂體后葉主要儲存與下丘腦分泌的抗利尿激素（ADH）和催產素。下丘腦-垂體疾病的病因較多，常見的有本身的病變（如腫瘤、炎癥、退行性病變等），其他諸如物理因素、血管疾病、周圍腦組織病變或全身疾病等，導致激素的合成和分泌異常所致。臨床上不僅表現功能亢進或功能減退，同時還出現神經癥狀。
一、先天性
（一）生長激素缺乏（伴有或不伴有其他激素缺乏）
（二）促黃體激素（LH）和促卵泡激素（FSH）缺乏。
（三）性幼稚－色素性視網膜炎－性發(fā)育不全綜合征（Laurence-Moon-BiedIe syndrome)
二、腫瘤
（一）下丘腦 顱咽管瘤，松果體瘤，腦膜瘤，視交叉神經膠質瘤，其它內腫瘤。
（二）垂體 鞍上腫瘤。
四、肉芽腫 結節(jié)病，漢－許－克病（Hand-Schuller-Christian disease)，嗜酸細胞肉芽腫，多系統(tǒng)性肉芽腫。
五、血管病變 產后垂體前葉功能低下，頸動脈或顱內動脈瘤，蛛網膜下腔出血，垂體卒中，腦動脈硬化，腦栓塞，腦溢血。
六、機械壓迫 各種原因的腦積水。
八、創(chuàng)傷 顱腦外傷。
九、功能性 神經性嘔吐，多食、厭食，閉經，陽痿，甲狀腺功能低下，腎上腺皮質功能低下。
臨床表現
一、內分泌功能異常
（一）垂體激素分泌不足 多見于各種原因贊成的垂體柄損傷。當垂體柄被阻斷后，除PRL外的任何垂體激素均可缺乏或不足，常見的有尿崩癥和伴有高泌乳素血癥的性腺功能低下。此外，還可引起甲狀腺功能減退，腎上腺皮質功能減退。生長激素（GH）分泌減少。本組疾病相應的垂體激素的基礎測定與動力學試驗均表現為分泌低下，給于適量的釋放激素，可呈現良好的反應。
（二）垂體激素分泌過多 CRH分泌過量是柯興病（Cushing disease)的病因。GHRH分泌過多，導致肢端肥大癥。較早地分泌過多的GnRH引起垂體促性腺激素（Gn）的過早釋放，可以導致真性青春期早熟。先天性囊性纖維性骨炎綜合征（AIbright syndrome)可合并性早熟。TRH分泌增多可致下丘腦性甲狀腺機能亢進癥。
（三）激素節(jié)律性分泌失常 ACTH分泌的日節(jié)律可因某些下丘腦疾病和柯興綜合征的影響而消失；其他有日節(jié)律分泌的激素GH和PRL和按月節(jié)律分泌的激素LH與FSH均可因下丘腦疾病失去分泌的固有節(jié)律。
（四）青春期發(fā)育異常 下丘腦后部的疾病能消除對垂體分泌Gn的抑制作用，導致青春期性早熟。反之，下丘腦疾病也可引起青春期延緩。
二、下丘腦癥狀
（一）肥胖 患者由于腹正中核的飽食中樞失去功能，以致食欲增加而肥胖。肥胖可以是本癥突出的和唯一的表現，過度肥胖的病人其體重往往可以持續(xù)增加，引起這種現象的原因不甚清楚。
Prade-WiIIi 綜合征是由于下丘腦功能異常，有顯著的肥胖、多食、糖尿病、表情遲鈍、性腺功能低下和小手小腳。在性幼稚－色素性視網膜炎－多指畸形綜合征，肥胖也是突出的癥狀之一。
（二）厭食與消瘦 當腹外側核飲食中樞受損后，可致厭食和消瘦、嚴重者呈惡液質，肌肉無力，毛發(fā)脫落。重癥還可伴發(fā)垂體前葉功能減退。
（三）睡眠異常 ①發(fā)作性睡病，最為常見，每次發(fā)作持續(xù)數分鐘至數小時不等，難以抗拒。②深睡眠癥可持續(xù)睡眠數天至數周，可叫醒進食，排尿，而后又入睡。③發(fā)作性嗜睡貪食癥，可持續(xù)睡眠數小時至數天，醒后貪食，多肥胖。④夜間頑固性失眠。
（四）體溫調節(jié)障礙 低體溫較高體溫多見。下丘腦性低體溫程度多取決于環(huán)境的濕度的影響。患者對寒冷缺乏政黨的代償機制。高體溫對退熱藥無效。
（五）水平衡的調節(jié)障礙 視上核受損可致尿崩癥。如果下丘腦的口渴中樞受累，可引起液體攝入減少，可導致脫水和血清鈉、氯的升高，可為補足液體和血管加壓素所糾正。
其他
（一）頭痛與視野缺損 多與下丘腦疾病的性質有關。下丘腦疾病所致的頭痛與視野缺損較垂體疾病為多。
（二）行為異常 下丘腦腹外側核及視前區(qū)病變時可產生行為與精神異常，患者多有行為動作減少，甚至終日靜坐不動。常伴有定向力障礙，喜怒無常，幻覺等。
（三）植物神經癥狀 多汗或少汗、手足發(fā)紺、瞳孔散大或縮小，或兩側大小不等，血壓不穩(wěn)。
診斷
下丘腦疾病病因繁多，表現亦多種多樣，有時診斷比較困難。必須在詳細詢問病史的基礎上，結合各種檢查，認真排除有關疾病后，方可考慮本病，并應力求查明病因。
內分泌檢查應常規(guī)測定性腺、甲狀腺、腎上腺及垂體的功能,必要時應作有關動力學試驗，以確定下丘腦－垂體－內分泌腺功能異常的病變水平。
X線頭顱平片、氣腦、腦血管造影、頭顱CT、磁共振、腦脊液生化測定、細胞學檢查及腦電圖等均可酌情采用，以明確診斷和查明原因。
治療
一、病因治療 對腫瘤可采用外科手術切除或放射治療。對感染應選用相應的抗生素治療。
二、特殊治療 如尿癥崩可采用抗尿崩癥藥物治療。有內泌功能不足的，可用相應的激素進行替代治 療。乳溢癥可用溴隱亭或溢乳停。閉經可酌情選用溴隱亭或人工周期。有神經精神癥狀者可用安定、魯米那或苯妥英鈉等。
參看
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