胸主動脈瘤
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疾病名稱
胸主動脈瘤
疾病概述
胸主動脈瘤不是真正的腫瘤，而是由于各種原因造成的主動脈一處或多處向外拔出，出現的像“瘤子一樣”的改變則稱為主動脈瘤。胸主動脈瘤指的是發生在主動脈竇、升主動脈、主動脈弓或降主動脈的動脈瘤。胸主動脈瘤是退行性變，胸部主動脈部分異常擴張，變形，呈瘤樣突出。
約80％的胸主動脈瘤是繼發于高血壓病動脈粥樣硬化，14％是由于梅毒引起，其他的原因包括先天新因素、馬凡氏綜合癥及胸部頓挫傷。大多發生于60歲以后，男女之比為10：2。胸主動脈瘤的患病率占主動脈瘤的20.3％—37％。
胸主動脈瘤可分為：1、升主動脈瘤，從主動脈根起，至無名動脈起始部止，可并發主動脈瓣關閉不全。2、主動脈弓動脈瘤，從無名動脈至左鎖骨下動脈。3、胸部降主動脈瘤，從左鎖骨下動脈起至膈肌一段主動脈。4、胸部降主動脈下端，從胸部降主動脈下端至腹主動脈上端。其好發部位依次為：降主動脈、升主動脈、主動脈弓及胸腹主動脈。
病因可以分：
2、梅毒、細菌感染；
3、創傷；
4、先天性。
主動脈瘤又可分為真性和假性兩種：真性是指主動脈壁全層為瘤體；假性是指瘤壁由動脈周圍的結締組織所構成。
臨床癥狀： 疼痛，常因壓迫周圍組織器官引起。
其次為壓迫癥狀：嘶啞聲音，呼吸困難，頭、頸、上肢浮腫、頸靜脈怒張，咳血、癱瘓等，主動脈瘤很大時可以外突產生胸壁波動性腫塊。
體檢時，可見到波動性腫塊；伴主動脈關閉不全者可于主動脈瓣區聽到舒張期雜音，舒張期血壓下降，脈壓增大，心電圖呈左心室肥大。
診 斷： 50歲以上者以動脈硬化性為主，先天者常在年輕時即發現，梅毒性主動脈瘤，注意冶游史，外傷性主動脈瘤均有明顯外傷史。有疼痛，及壓迫各臟器的癥狀。體檢時有胸部波動性腫塊，如伴主動脈瓣關閉不全者，可在主動脈瓣區聽到舒張期雜音，配合X線檢查及主動脈造影可以確診。
輔助檢驗： X線檢查，記波片，逆行主動脈造影。
超聲心動圖可以幫助確定病變部位，程度及類別。
治 療： 對癥治療后手術治療。
疾病分類
臨床表現
本病發病緩慢，早期多無癥狀和體征，至后期由于動脈瘤壓迫周圍組織而產生癥狀，其臨床表現由于動脈瘤的大小、形狀、部位和生長方向而有不同。如主動脈瘤壓迫氣管和支氣管可引起咳嗽、氣急、肺炎和肺不張；壓迫食管引起吞咽困難；壓迫喉返神經引起聲音嘶啞；壓迫膈神經引起膈肌麻痹；壓迫上腔靜脈和頭臂靜脈可引起上肢及頸部、面部、上胸部浮腫；壓迫胸骨可引起胸痛。
1、在瘤體對臨近器官無明顯壓迫，牽扯或破裂之前，大多數胸主動脈瘤可無癥狀，于胸攝片時發現，患者的臨床表現和瘤體的大小和部位有關。
2、胸痛：市胸主動脈瘤最常見的癥狀，一般不嚴重，多為脹痛或跳痛，系動脈瘤膨出增大、牽拉或壓迫周圍組織所引起，壓迫侵蝕胸骨、肋骨和脊椎及神經時，疼痛可加重。若出現撕裂樣劇痛，可能為瘤體擴展，瀕臨破裂。
3、壓迫癥狀：動脈瘤壓迫氣管支氣管可出現咳嗽或呼吸困難以及氣管支氣管偏移，壓迫食道可出現吞咽困難，壓迫喉返神經可出現聲音嘶啞，臨近血管受壓可出現肺動脈狹窄或上腔靜脈綜合癥，頭臂血管阻塞可引起腦缺血。
4、破裂：可能是該病首發的癥狀,血液流入縱隔障、胸膜腔、氣管支氣管或食道，均可致命。病變累及主動脈根時可產生主動脈瓣關閉不全，嚴重時出現左心衰竭。
真性動脈瘤早期通常沒什么癥狀，當瘤體長大后由于壓迫而形成的癥狀有：刺激性咳嗽、呼吸困難、聲音嘶啞、發音或吞咽困難等，晚期可出現咳血或大量嘔血，并可能引起窒息或失血性休克而死亡。
疼痛：疼痛的地方多在胸背部，可能為撕裂劇痛，比如胸主動脈夾層動脈瘤；可能為鈍痛，可以是持續性的；也有的會隨著呼吸或活動更加劇烈；可向左肩胛區、上肢或脖子等處放射。
由于心功能不全而引起氣短、氣急；由于冠狀動脈供血不足可以引起心絞痛。當胸主動脈夾層動脈瘤直徑大于6厘米時，極易發生瘤體破裂而死亡，其中夾層主動脈瘤的五年生存率僅為30%左右。
疾病病因
其常見的病因有動脈粥樣硬化，動脈中層囊性變性、梅毒性、先天性、創傷性及感染性。其中以動動脈粥樣硬化是最常見的病因。
胸主動脈瘤，為胸主動脈某段管腔的病理性擴張。按病理解剖可分為真性和假性動脈瘤。真性動脈瘤是管腔的擴張，根據其形狀又可分為囊狀、梭形或混合形。假性動脈瘤為動脈破裂后形成的血腫，周圍包繞纖維結締組織而非動脈管壁。
病理生理
主動脈發生動脈粥樣硬化后，中層彈性纖維斷裂，管壁薄弱，不能耐受主動脈內血流壓力而發生局部膨大，形成主動脈瘤。由于動脈瘤承受的血流壓力較大，使動脈瘤逐漸擴大，并可壓迫臨近器官，甚至侵蝕胸骨、肋骨或向體表膨出，成為搏動性腫塊。在膨大的瘤部，血流減慢，形成渦流，可產生附壁血栓。患者可因動脈瘤嚴重壓迫重要臟器或字形破裂而死亡，囊性的動脈瘤較梭形的更容易破裂。
影像表現
1.X線表現：
（l）縱隔陰影增寬或形成局限性塊影，至少在某一個體位上，與胸主動脈某部相連而不能分開。一般升主動脈瘤位于縱隔的右前方，弓降部和降主動脈動脈瘤多位于左后方。
（2）腫塊或縱隔增寬陰影可見擴張性搏動。
（3）瘤壁有時可有鈣化。
（4）瘤體（尤其囊狀）可壓迫侵蝕周圍器官，例如壓迫脊椎或胸骨的侵蝕性骨缺損，有助于動脈瘤的診斷。
2.超聲心動圖：
可顯示主動脈某段的梭形和囊狀擴張，并可直接測量其徑線，還可顯示動脈瘤內附壁血栓的情況。
3.CT表現：
不僅可顯示動脈瘤的存在和瘤壁的鈣化，還可測量其寬徑。對比增強掃描，可清楚顯示附壁血栓及其范圍。主動脈弓部連續掃描，對明確該部動脈瘤與頭臂動脈的關系也有一定幫助。
4.MRI表現：
不用對比劑可顯示主動脈內臟、管壁及其與周圍組織的關系，能直接攝取橫斷、冠狀、矢狀等任何層面圖像，對立體地把握動脈瘤的形態、大小、范圍以及與主要動脈分支的關系有重要意義。
5.血管造影：
以胸主動脈造影為宜，可直接顯示梭形或（和）囊狀動脈瘤及其部位、大小、范圍以及動脈分支受累情況。
診斷檢查
胸部X線片（后前位及左側位）十分有用，可顯示大多數胸主動脈瘤，透視有助于與其他縱隔腫物相鑒別。但有些胸主動脈瘤甚小，尤其是囊狀動脈瘤破裂后在X線片中難以發現。所有準備施行手術的術前均應進行主動脈造影，因其可清晰地顯示動脈瘤的大小范圍。數字減影血管造影（DSA）有可能替代主動脈造影，但它對小動脈的顯彰較差，且易受運動的影響。CT增強掃描可顯示升主動脈及降主動脈瘤，有助于診斷。二維超聲檢查對胸主動脈瘤（尤其是降主動脈瘤）的診斷準確性不如腹主動脈瘤。經食管UCG—TEE則對胸主動脈瘤的診斷有較大的價值。MRI對胸主動脈瘤可作出可靠的診斷。
治療方案
手術修補是惟一有效的治療。是否要施行手術取決于動脈瘤的大小、部位、有無癥狀及患者的一般狀況。橫徑＜5cm的動脈瘤極少破裂，而＞10cm者經常破裂，有疼痛或壓迫癥狀提示破裂的可能性大。若患者有巨大動脈瘤，尤其有瘤體擴張，或壓迫臨近器官而出現癥狀時，應緊急手術。由于主動脈瓣關閉不全或主動脈瘺引起心衰時也需須進行手術。若瘤體小，無癥狀，則并不急于手術。胸主動脈橫段手術的危險最大，因為手術需要體外循環完整的心肺分餾。胸主動脈降段手術危險相對較小，而胸主動脈升段手術的危險性介于兩者之間。對于大多數老年人不應考慮手術治療，但應每4—6月做一次胸部X線檢查。對于擴張＜8cm的無癥狀者可采用保守療法。不應選用增加心臟排出量和擴張血管的藥物，可以選用β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑。
預后：長期隨訪，5年死亡率為50％，10年死亡率為70％，半數死于有關心血管病，三分死于動脈瘤破裂。死亡率與動脈瘤的部位無關。若患者高齡，動脈瘤＞6cm，伴發高血壓或其他心血管疾病，則死亡率增高。
疾病預防
首先應積極預防動脈粥樣硬化的發生（一級預防）如已發生、應積極治療，防止病變發展并爭取其逆轉（二級預防）。已發生并發癥者，及時治療，防止其惡化，延長病人壽命（三級預防）。
安全提示
1、發生于40歲以上的壯年人，男女之比為3：1～10：1 ；
2、注意生活規律，養成良好的睡眠習慣，睡前進行放松訓練，防止睡眠紊亂，每日睡眠不少于8小時，養成良好的飲食習慣，定時定量，低鹽低脂，加強營養攝入，戒煙戒酒；
3、康復出院后，應聽從醫生的指導，監測血壓，定期復查。
參考
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