家庭診療/夾層動脈瘤

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默克家庭診療手冊

夾層動脈瘤(主動脈剝離、動脈瘤樣血腫)通常是一種致命的疾病，主動脈內層發生撕裂而外層仍然完整，血流通過撕裂口分離血管中層，在主動脈壁內形成一個的通道。

夾層動脈瘤

動脈壁變性是大多數夾層動脈瘤的原因。引起變性最常見的原因是高血壓，2/3以上的夾層動脈瘤患者有高血壓。其他的原因有：遺傳性結締組織疾病，尤其是馬方綜合征和埃-當(Ehlers-Danlos)綜合征；心臟和血管的出生缺陷如主動脈縮窄、動脈導管未閉和主動脈瓣缺損、動脈粥樣硬化以及損傷等。罕見的情況發生在醫生進行動脈內插管時(進行主動脈造影或冠狀動脈造影)或進行心臟和血管的手術時。

癥狀

幾乎每一個夾層動脈瘤患者都會發生疼痛，典型的是突然發作的劇烈疼痛。患者常常描述為胸部撕裂樣疼痛。疼痛也常發生在背部的肩胛間區。當動脈剝離沿主動脈擴展時，疼痛也沿剝離途徑擴展。

剝離發展可導致連接在該動脈上的一支或多支分支動脈閉塞。出現的癥狀取決于動脈閉塞的部位：如腦卒中、心肌梗死、突然腹痛、神經損害(引起刺痛感和一側肢體不能活動)等。

夾層動脈瘤的特征性的癥狀使診斷較容易。查體時大約有2/3的患者不能捫及上肢或下肢脈搏搏動。向心臟擴展的夾層動脈瘤可能產生雜音，借助聽診器可在胸前區聞及。可有胸腔積血。圍繞心臟動脈發生的剝離，血液可向心包腔內漏出導致心包填塞(見心包疾病)，是一種危及生命的緊急情況。

90%有癥狀的患者，X線胸片可以顯示主動脈增寬。即使主動脈未增大，超聲掃描也能夠確定夾層動脈瘤的診斷。注射顯影劑后進行可迅速獲得有價值的結果，在急診檢查中有重要作用。

夾層動脈瘤患者應立即收住重癥監護病房(ICU)，密切監護患者的生命體征(脈搏、血壓和呼吸頻率)。患者可在發病后數小時內死亡。因此，醫生應盡可能快地使用藥物將心率和血壓降低到能維持重要臟器(心臟、大腦和腎臟)血供的最低水平。使用藥物后，應盡快決定是否需要手術治療或繼續用藥物治療。

除非夾層動脈瘤的并發癥使手術危險性大大增加，病變累及主動脈近心端前幾厘米的夾層動脈瘤患者應手術治療。而對位于遠心端夾層動脈瘤患者，常可繼續使用藥物治療，除非夾層動脈剝瘤致動脈血液外漏或馬方綜合征患者。這兩種情況都必須進行手術治療。

手術中，醫生盡可能切除動脈剝離區，防止血液進入假通道(動脈夾層)內，并用人造血管重建主動脈。如果存在主動脈瓣回流，則應進行瓣膜修補或置換術。

夾層動脈瘤未治療的患者大約75%在發病兩周內死亡。相反，經過治療在發病的頭兩周仍然存活的患者60％可以存活5年以上，其中40％至少可以存活10年。在頭兩周內死亡的患者，1／3死于并發癥，另外2/3死于其他疾病。

目前，在大的專門醫療中心，近心端夾層動脈瘤的手術死亡率約為15%，高于遠心端夾層動脈瘤的手術死亡率。所有夾層動脈瘤患者(包括已作手術者)都應長期給予藥物治療，將血壓控制在較低水平，減少主動脈上的壓力。

應密切觀察夾層動脈瘤的遠期并發癥，主要包括三個面：其他部位發生夾層動脈瘤、薄弱的主動脈壁形成動脈瘤以及主動脈瓣回流。這些并發癥都需要進行外科手術修復。