小兒煙霧病
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煙霧病又稱為Moyamoya 病或自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病，"煙霧"名稱的來(lái)源是在腦血管造影時(shí)顯示腦底部由于毛細(xì)血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。Moyamoya是日語(yǔ)"煙霧"的發(fā)音。本病的實(shí)質(zhì)是腦底部動(dòng)脈主干閉塞伴代償性血管增生
目錄 |
小兒煙霧病的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因不明。目前多將本病分為先天性與后天獲得性兩類(lèi)。先天性煙霧病多有遺傳因素;后天性煙霧病系因多種病因所致，如鐮狀細(xì)胞貧血、神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化，糖原貯積病，放射線治療后，結(jié)締組織病，主動(dòng)脈縮窄，Apert綜合征以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的各種感染，如結(jié)核性腦膜炎、化膿性腦膜炎、鉤端螺旋體病、梅毒等。近年來(lái)在本病的病因強(qiáng)調(diào)種族遺傳因素。Alva報(bào)道，本病發(fā)生在同一家族中單卵雙胎兒占7%，在日本家族性煙霧病約占10%，近年對(duì)家族性煙霧病的研究結(jié)果提示本病的基因位于在第3、7及17號(hào)染色體長(zhǎng)臂(17q25)。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病基本病變是由多種原因引起腦底動(dòng)脈環(huán)的慢性進(jìn)行性狹窄和閉塞，并逐漸形成側(cè)支循環(huán)，是由擴(kuò)張的Henbnei動(dòng)脈、豆紋動(dòng)脈、前后脈絡(luò)膜動(dòng)脈，大腦后動(dòng)脈至視丘分枝，基底節(jié)和內(nèi)囊處擴(kuò)張的毛細(xì)血管等組成。是一種代償現(xiàn)象，并非某一疾病特征變化。血管造影是異常血管網(wǎng)。如病程進(jìn)展緩慢，側(cè)支循環(huán)豐富，則不發(fā)生明顯臨床癥狀;如血管閉塞進(jìn)展較快，以致未能形成側(cè)支代償，即表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈缺血的一系列癥狀，如偏癱、失語(yǔ)等。由于異常血管壁薄，呈現(xiàn)增生，又處于閉塞近端的高壓區(qū)域內(nèi)，承受較大的血壓和血流，故可破裂而形成蛛網(wǎng)膜下腔出血。
小兒煙霧病的癥狀
本病可發(fā)生各年齡組，兒童好發(fā)年齡高峰在10歲以下。臨床表現(xiàn)可分缺血型和出血型兩類(lèi)。兒童患者以缺血型居多，成年患者則以顱內(nèi)出血表現(xiàn)為主。Karasawa等報(bào)道了104例兒童煙霧病，最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是偏癱，其中短暫的缺血發(fā)作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持續(xù)性偏癱44例，皮質(zhì)功能障礙最常見(jiàn)是失語(yǔ)占21例。值得注意TIA高頻發(fā)生是在首次發(fā)病后的頭4年，以后則少見(jiàn)。部分患兒或頭痛起病，頭痛可發(fā)生在偏癱前幾個(gè)月或一年久。也曾見(jiàn)到個(gè)別患兒首發(fā)癥狀是蛛網(wǎng)膜下腔出血，表現(xiàn)為劇烈頭痛，明顯的頸抵抗及腦膜刺激征等。成人首先癥狀則以蛛網(wǎng)膜下腔出血多見(jiàn)，運(yùn)動(dòng)障礙次之。北京兒童醫(yī)院報(bào)道煙霧病19例，5歲以上發(fā)病者12例(63%)。19例患兒中，以發(fā)作性肢體無(wú)力或偏癱為首發(fā)癥狀者10例(53%)。主要臨床表現(xiàn)中偏癱17例，其中交替性偏癱7例，運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)11例，頭痛10例，臨床提示如以肢體無(wú)力或偏癱、運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)或頭痛為主要表現(xiàn)的患兒，應(yīng)考慮到本病的可能性，應(yīng)盡快做頭顱的磁共振血管造影(MRA)或腦血管造影以爭(zhēng)取早期診斷。并進(jìn)一步檢查有助明確病因。
臨床表現(xiàn)以肢體偏癱、運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)和頭疼為主，加上輔助檢查腦血管呈煙霧樣影像改變，即支持本癥診斷。
小兒煙霧病的診斷
小兒煙霧病的檢查化驗(yàn)
發(fā)病時(shí)一般常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)異常。腦脊液檢查除蛛網(wǎng)膜下腔出血的患兒外，個(gè)別患兒腦脊液可有蛋白輕度增高，細(xì)胞數(shù)及生化均正常。為明確病因，應(yīng)常規(guī)做血及腦脊液病毒免疫學(xué)抗體等檢查。
1.腦電圖檢查 改變系非特異性，可在病灶側(cè)出現(xiàn)慢波，此點(diǎn)有助于確定病變側(cè)。
2.神經(jīng)影像學(xué)檢查 煙霧病診斷主要依據(jù)神經(jīng)影像學(xué)診斷，故小兒煙霧病采用腦磁共振血管造影(MRA)或數(shù)字減影血管造影(DSA)是確診本病重要依據(jù)。MRA作為一種新的血管成像技術(shù)，能較好地反映顱內(nèi)血管病變部位和范圍，并且因其無(wú)創(chuàng)性、快捷、不需造影劑、便于重復(fù)等特點(diǎn)，有可能成為兒科腦血管疾病中重要而常用技術(shù)方法。通過(guò)MRA或DSA檢查，本病均可顯示頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部末端和大腦前或中動(dòng)脈近端狹窄或閉塞。腦底部有異常血管網(wǎng)形成。多數(shù)累及雙側(cè)，也可見(jiàn)于單側(cè)受累者。在1～2年內(nèi)單側(cè)受累可進(jìn)展成雙側(cè)受損。
小兒煙霧病的鑒別診斷
與其他腦血管疾病相鑒別，如顱內(nèi)出血癥、腦血管栓塞等。
1.腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見(jiàn)于顱腦外傷、產(chǎn)傷，有時(shí)血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤以及后天獲得性遲發(fā)性維生素K缺乏癥等，均可并發(fā)腦血管出血。臨床起病急，出現(xiàn)驚厥、昏迷、癱瘓、頸硬以及顱內(nèi)高壓癥狀體征(如劇烈頭痛、頻繁噴射式嘔吐、視盤(pán)水腫、脈搏緩慢、高血壓等)。腰穿腦脊液呈均勻紅色，壓力增高，含新鮮紅細(xì)胞，數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)皺縮紅細(xì)胞。易并發(fā)海馬溝回疝、小腦扁桃體疝，可致迅速死亡。
2.腦血管栓塞(cerebrovascular embolism) 感染性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄伴心房纖顫時(shí)，心臟附壁血栓可脫落造成腦栓塞。偶爾氣栓、復(fù)雜性開(kāi)放性骨折的脂肪栓、血栓性靜脈炎的感染栓子也可發(fā)生腦栓塞。臨床起病突然，有時(shí)僅在數(shù)秒鐘內(nèi)發(fā)生。由于易拴入大腦中動(dòng)脈而有三偏征。腦脊液常正常，或有輕微紅細(xì)胞增多。急性期可有輕度意識(shí)障礙，但為期較短，顱內(nèi)高壓表現(xiàn)較輕微。腦栓塞遠(yuǎn)端因有繼發(fā)性腦水腫及隨后的腦軟化、腦腔隙性梗死(lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遺留偏癱、癡呆。
3.腦血栓形成(cerebrovascular thrombosis) 法洛四聯(lián)癥、真性紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、彌漫性血管內(nèi)凝血等血液黏滯時(shí)，可并發(fā)大腦中動(dòng)脈血栓形成。臨床發(fā)病相對(duì)緩慢。易出現(xiàn)輕、中度內(nèi)囊三偏征，意識(shí)多不受影響。腦脊液多正常而無(wú)紅細(xì)胞。
4.腦動(dòng)脈內(nèi)膜炎(cerebral arterial intimitis) 過(guò)去結(jié)核性腦膜炎、細(xì)菌性腦膜炎、鉤端螺旋體病易并發(fā)腦動(dòng)脈內(nèi)膜炎，目前已少見(jiàn)。結(jié)締組織病(尤其是系統(tǒng)性紅斑狼瘡)、新型隱球菌腦膜炎以及非特異病毒感染后，有時(shí)并發(fā)大腦中動(dòng)脈內(nèi)膜炎，而出現(xiàn)偏癱綜合征。后者病情較輕，大多1～2個(gè)月后恢復(fù)正常。鉤端螺旋體病引起者可發(fā)生交替性偏癱甚至雙側(cè)癱。
小兒煙霧病的并發(fā)癥
本病的其他癥狀尚有感覺(jué)障礙、癲癇發(fā)作、失明、不自主運(yùn)動(dòng)、智力減退及精神異常等。
小兒煙霧病的預(yù)防和治療方法
積極預(yù)防和治療和各種感染性疾病，如結(jié)腦、化膿、梅毒、鉤端螺旋體病等，并注意遺傳性疾病的防治工作。
小兒煙霧病的西醫(yī)治療
(一)治療
目前對(duì)本病尚無(wú)根治療法，有明確病因者，應(yīng)進(jìn)行病因治療。也有相當(dāng)一部分病例找不到原發(fā)病，主要是對(duì)癥治療，可采用多種治療措施以增加腦血流量。無(wú)任何藥物可防止本病的進(jìn)展。對(duì)缺血腦梗死患兒可應(yīng)用擴(kuò)容、血管擴(kuò)張藥、鈣離子拮抗藥及地塞米松靜脈滴注等。對(duì)病因不明的煙霧病患者，可采用手術(shù)治療。手術(shù)方式較多，如顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈(STA-MCA)吻合術(shù)，腦-硬膜-動(dòng)脈聯(lián)合血管成形術(shù)(EDAS)，以及腦-硬膜-動(dòng)脈-肌肉聯(lián)合血管成形術(shù)(EDAMS)等。由于兒童動(dòng)脈細(xì)小，故采用EDAMS成形術(shù)收效良好。對(duì)于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)較大的血腫已構(gòu)成腦壓迫者，無(wú)疑需要手術(shù)清除血腫。
(二)預(yù)后
本病病因尚不明，亦無(wú)根治方法，若病因明確的繼發(fā)性煙霧病，能隨原發(fā)病的治療而好轉(zhuǎn)，有的手術(shù)后可收到良好的效果。
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