血小板增多癥
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血小板增多癥(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續(xù)明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細(xì)胞過度增殖。由于本病常有反復(fù)出血，故也名為出血性血小板增多癥，發(fā)病率不高，多見40歲以上者。血小板增多癥可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩類。原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性疾病的一種，患者多為成人，小兒極少見，約5%的患兒可演變?yōu)?a href="/w/%E6%80%A5%E6%80%A7%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85" title="急性白血病">急性白血病。
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血小板增多癥的病因
一、病因：
原發(fā)性血小板增多癥：是一種原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特點(diǎn)是外周血中血高，伴有出血傾向，血栓形成，肝脾腫大和粒細(xì)胞增多等。本病較少見，中醫(yī)根據(jù)以上的臨床表現(xiàn)，當(dāng)歸屬于“血瘀”“積聚”“血證”的范疇。
本病的基本病機(jī)為血瘀，血瘀可因寒凝，氣滯，氣虛，熱邪，陰虛，肝郁等因素所致。唐容川《血證論》將消瘀列為治血證四法之一，探討了瘀血與出血的關(guān)系。強(qiáng)調(diào)“凡瘀血，急以祛瘀為要”，認(rèn)為“吐覷、便溺，其血無不離經(jīng)，凡系離經(jīng)之血，與營養(yǎng)周身之血己腰絕不合”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化生，故凡血證總以祛瘀為要。經(jīng)G6PD同工酶檢查證實(shí)本病也為多能干細(xì)胞的克隆性疾病，導(dǎo)致骨髓巨核細(xì)胞持續(xù)明顯增殖，血小板生成增多，加上脾和肝儲(chǔ)存血小板的釋放，但血小板壽命大多正常。
本病的出血機(jī)理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機(jī)制不正常，毛細(xì)血管脆性增加。因血小板過多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng)，可微血管內(nèi)形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
繼發(fā)性血小板增多：可見于許多疾病或生理情況，可歸類如下：惡性腫瘤(包括血液學(xué)惡性疾病);慢性炎癥(結(jié)締組織疾病、結(jié)核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、動(dòng)脈炎);急性炎癥感染;急性失血;缺鐵性貧血;溶血性貧血;手術(shù)(脾切除及其他外科手術(shù));藥物反應(yīng)(長春新堿、腎上腺素、白介素-1β);運(yùn)動(dòng)反應(yīng);血小板減少后恢復(fù)(反跳)(停用骨髓抑制藥物、酒精，VitBl2缺乏治療后);其他(早產(chǎn)兒、嬰兒VitE缺乏，骨質(zhì)疏松、心臟病、腎移植、尿崩癥、妊娠、腎衰竭)。
二、發(fā)病機(jī)制：
本病的出血機(jī)理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機(jī)制不正常，毛細(xì)血管脆性增加。因血小板過多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng)，可微血管內(nèi)形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
血小板增多癥的癥狀
起病緩慢、臨床表現(xiàn)輕重不一，約20%的患者，尤其年輕人起病時(shí)無癥狀，偶因驗(yàn)血或發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診。輕者僅有頭昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常為自發(fā)性，可反復(fù)發(fā)作，約見于2/3的病倒，以胃腸道出血常見，也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚粘膜瘀斑，但紫癜少見。血栓發(fā)生率較出血少。中國統(tǒng)計(jì)30%有動(dòng)脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞后，可表現(xiàn)肢體麻木、疼痛，甚至壞疽，也有表現(xiàn)紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應(yīng)臨床癥狀。脾腫大占80%，一般為輕到中度。少數(shù)病人有肝腫大。
原發(fā)性血小板增多癥患者的臨床表現(xiàn)為：輕癥患者僅有頭昏、乏力癥狀;重癥患者可有出血及血栓形成。出血常為自發(fā)性，可反復(fù)發(fā)作，約見于2/3的病倒，以胃腸道出血常見，也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚粘膜瘀斑，但紫癜少見。血栓發(fā)生率較出血少。中國統(tǒng)計(jì)30%有動(dòng)脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞后，可表現(xiàn)肢體麻木、疼痛，甚至壞疽，也有表現(xiàn)紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應(yīng)臨床癥狀。脾腫大占80%，一般為輕到中度。少數(shù)病人有肝腫大。
繼發(fā)性血小板增多癥：一般無癥狀，血栓形成可發(fā)生于小部分患者：老年患者、動(dòng)脈粥樣硬化，有血栓疾病者，不活動(dòng)的患者。出血異常罕見。繼發(fā)性血小板增多癥患者的血小板計(jì)數(shù)一般小于1000×109/L。
二、檢查：
可行實(shí)驗(yàn)室檢查血象。
血小板增多癥的診斷
血小板增多癥的檢查化驗(yàn)
可行以下檢查以明確診斷：
血小板計(jì)數(shù)：>1000×109/L為原發(fā)性。
血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做X線、B超、心電圖等檢查。
血小板增多癥的鑒別診斷
應(yīng)與以下病癥相鑒別：
對原因不明血小板增多(>60萬/mm3)，骨髓中巨核細(xì)胞顯著增加，結(jié)合脾大，出血或血栓形成等表現(xiàn)，應(yīng)考慮本病的診斷。但需與其他骨髓增生性疾病相鑒別。
血小板增多癥的西醫(yī)治療
原發(fā)性：
治療目的要求血小板減少至正常或接近正常，以預(yù)防血栓及出血的發(fā)生。
(一)骨髓抑制性藥物 白消安為常用有效的藥物，宜用小劑量，開始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2～4g/d，3～4天后減至1g/d。環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥，馬法蘭等都有效。當(dāng)血小板數(shù)下降或癥狀緩解后即可停藥。如有復(fù)發(fā)可再用藥。
(二)放射核素磷(32P) 口服或靜脈注射，首次劑量0.08～0.11MBq，如有必要三月后再給藥一次。一般不主張應(yīng)用，因?yàn)檎T發(fā)白血病的可能。
(三)血小板分離術(shù) 迅速減少血小板數(shù)量，改善癥狀。常用于胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術(shù)前。
(四)干擾素 最近有人提出用α干擾素治療原發(fā)性血小板增多癥。可對巨核細(xì)胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為3～5mu/d。
(五)其他 應(yīng)用雙嘧達(dá)莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥。切脾是禁忌的。
繼發(fā)性：
治療應(yīng)針對原發(fā)病。原發(fā)病得到有效治療后血小板常恢復(fù)正常。腎上腺素和肌肉運(yùn)動(dòng)引起的血小板增多是暫時(shí)的，15min內(nèi)可達(dá)基礎(chǔ)水平的150%，30min左右恢復(fù)到原基礎(chǔ)水平。手術(shù)前血小板減少韻病例外科手術(shù)后2～6天內(nèi)血小板計(jì)數(shù)可達(dá)正常，以后可升高到正常的2.5倍，10～16天后慢慢恢復(fù)正常。脾切除術(shù)后1周內(nèi)血小板計(jì)數(shù)可上升到1000×109/L或更高，一般在2個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常。
兒童預(yù)防血小板增多癥
血小板增多癥經(jīng)常光顧兒童，很多兒童都被血小板增多癥深深的傷害了，現(xiàn)在有小孩的家庭只有知道血小板增多癥怎么預(yù)防，才能夠很好的避免血小板增多癥給孩子的健康造成危害，也是讓孩子的童年生活不出現(xiàn)陰影的關(guān)鍵做法，接下來就帶大家詳細(xì)認(rèn)識(shí)血小板增多癥的預(yù)防方法。
1、及時(shí)補(bǔ)充水分
現(xiàn)在預(yù)防血小板增多癥是非常有必要的，喝水能夠及時(shí)稀釋血液，降低血液的粘稠度，促進(jìn)血液循環(huán)，防止血栓形成。應(yīng)養(yǎng)成經(jīng)常少量飲水的好習(xí)慣特別是臨睡前，晨起之后飲杯白開水很重要。平時(shí)常喝些淡茶也很有好處。
2、加強(qiáng)體育鍛煉
血小板增多癥的預(yù)防要及時(shí)，研究表明，身體化解血栓的能力在早晨最低，晚間最高故早晨發(fā)生心臟病的人比其他時(shí)間多。因此老年人安排健身的時(shí)間以傍晚最好，這樣可使微血管中血栓的化解達(dá)到最佳狀態(tài)。鍛煉可變脂肪為熱能，不僅能健身強(qiáng)體，促進(jìn)血液循環(huán)，還能增加血管的柔韌性，使血管更富彈性。中老年人宜選擇低強(qiáng)度的運(yùn)動(dòng)、如散步、打太極拳、跳健身迪斯科等，并應(yīng)持之以恒，量力而行。
3、科學(xué)調(diào)整飲食
如何對血小板增多癥進(jìn)行預(yù)防需要人們及時(shí)的了解到，中年之后飲食總的原則是低脂、低鹽、低糖和高維生素，避免發(fā)胖，適當(dāng)多吃蔬菜水果等堿性食品。研究表明，多吃堿性食品，可保持血液呈弱堿性，使血液中乳酸、尿酸等酸性物質(zhì)減少，并防止在血管壁上沉積，還有軟化血管作用。
一般而言，大米、面粉、肉類、蛋類都是酸性食品，番茄、桔子等蔬菜水果與牛奶、土豆、大豆制品、魚類等水產(chǎn)品都是堿性食品。特別是具有降脂、降壓降膽固醇，能保持血管張力，抑制血小板聚集等作用的食品，如海帶、黑木耳、香菇、芝麻大蒜、洋蔥、芹菜、黃瓜、山楂等應(yīng)多吃些。
4、嚴(yán)格控制脂肪
血小板增多癥如何預(yù)防很關(guān)鍵，身體攝入的脂肪在血中不溶于水，必須和蛋白結(jié)合成脂蛋白才能溶解而后被運(yùn)輸?shù)饺砀鹘M織器官。其中對血管影響最壞的是“低密度脂蛋白”、“極低密度脂蛋白”，而“高密度脂蛋白”則有益。動(dòng)物脂肪中“低密度脂蛋白”含量過高，易促成動(dòng)脈硬化，必須嚴(yán)加控制。
5、保持身體的物質(zhì)平衡
由于很多原因造成飲食不規(guī)律，導(dǎo)致人體的飲食營養(yǎng)攝入量不平衡。還有一些人存在挑食、偏食的現(xiàn)象，使得機(jī)體對物質(zhì)的需求得不到滿足，血液循環(huán)中缺乏一些必需物質(zhì)(鈣鐵鋅物質(zhì)等)。因此，大家一定要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
血小板增多癥的護(hù)理
根據(jù)血小板增多的程度，病程不一。大多數(shù)病例進(jìn)展緩慢，中位生存期常在10～15年以上。少數(shù)病人可轉(zhuǎn)為骨髓纖維化，真性紅細(xì)胞增多癥或慢性粒細(xì)胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。
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