小兒甲狀腺癌
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兒童甲狀腺癌(thyroid cancer in childhood)一般是指發生在15歲以下兒童中的甲狀腺癌瘤。與成人甲狀腺癌相比，具有癌腫增長迅速、頸淋巴結轉移早等特點，易誤診為頸淋巴病變，應引起重視。
目錄 |
小兒甲狀腺癌的病因
(一)發病原因
甲狀腺癌發生的真正原因尚不清楚，大部分認為與以下因素有關:
1.放射性物質影響 許多臨床資料證實甲狀腺癌的發生與接受放射性物質有關。Rtfetoff等報道100例病人有接受頭頸部放射照射的病史，有7例發生癌。兒童甲狀腺癌與頭頸部接受放射照射有關系。Winship報道，從接受放射物質到診斷甲狀腺癌平均間隔8.5年，范圍3.5～14年，接受劑量為1.4～26Gy即(140～2600rad)平均為5.12Gy(即512rad)，甲狀腺癌發生率增高。近來認為甲狀腺癌與HLA-DR7有關。
放射損害，已經證明頭頸部外放射是甲狀腺的重要致癌因素，特別是兒童。國外有人收集到602例15歲以下兒童甲狀腺癌，其中有放射史者286例，占47.68%，80%是在嬰幼兒時期曾接受頭頸部放射治療。成人頸部放射治療后發生甲狀腺癌的機會并不多。
2.長期過量的TSH刺激 過量的TSH長期刺激可使敏感的甲狀腺上皮發生癌變，使腫瘤發展即使非常低量的131I(1～5μCi)或X線1～5Gy(100～500rad)通過TSH升高導致癌的發生。臨床上也見到先天性甲低及結節性甲低沒有及時治療，最終惡性變成為甲狀腺癌。
內分泌紊亂，甲狀腺乳頭狀腺癌和促甲狀腺激素關系密切，有人認為促甲狀腺激素(TSH)長期刺激，能促使甲狀腺增生，形成結節，再惡變成癌。
3.遺傳因素 甲狀腺癌的發生可能與遺傳因素有關，此現象在甲狀腺髓樣癌患者較為突出。5%～10%的髓樣癌患者具有陽性家族史。
4.碘的攝入異常 碘是人體的必需元素，但在碘不足或過量時，都會使甲狀腺的形態結構和功能發生改變。有文獻表明，在地方甲狀腺腫流行區，甲狀腺癌的發病率高，高碘飲食可能也易于誘發甲狀腺癌。
(二)發病機制
兒童甲狀腺癌的絕大多數為分化型的甲狀腺癌。其中乳頭狀癌占80%，濾泡狀甲狀腺癌占10%，髓樣癌少見，約占5%，甲狀腺未分化癌極少見于兒童，30～50%為多中心灶。偶爾可見特殊的病理類型，如甲狀腺纖維肉瘤和甲狀腺脂肪肉瘤。
1.乳頭狀癌 見于各種年齡，為低度惡性癌，生長慢。兒童甲狀腺癌最常見為乳頭狀癌。細胞分化良好，呈柱狀，癌體多位于甲狀腺實體中間，有包膜，后期可侵犯周圍組織，發生局部性轉移或頸淋巴結轉移,血行轉移多至肺或腦組織。病人多因腫大的頸淋巴結(轉移性癌)前來就診，此時甲狀腺內的原發性癌腫可不顯著。
2.濾泡細胞癌 濾泡狀癌僅次于乳頭狀癌，濾泡細胞膜較厚，核分裂多見，趨向于經血流轉移，淋巴轉移少見，故多見遠處轉移，而頸淋巴結轉移不多見，多轉移至肺或骨骼，有時在臨床上以骨折而就診。多見于中、老年者, 其惡性程度低的，其在甲狀腺內的癌可相似于一般的腺瘤，歷經10～20年而不發生轉移。
3.未分化癌 未分化癌兒童少見，15歲前尚未見報道, 主要見于老年。細胞及胞核大小不等，形態不一有大量核分裂，短期內發生嚴重的局部浸潤。
常為一側甲狀腺塊物，無壓痛，表面不規則，堅硬，并且固定不動，邊界不清楚。惡性程度高，生長快，常浸潤至鄰近頸部結構，并向頸淋巴結、肺、骨等處轉移。
4.髓樣癌(又稱濾泡旁細胞癌) 臨床上罕見。病理由成團的空泡狀核的大細胞組成。起源于甲狀腺組織內的C細胞。見于各種年齡(5～80歲)，較小的腫瘤幾乎總是位于一葉的上后部分。此癌好發生鈣化，其他甲狀腺腫瘤如發生鈣化，往往在X線片上顯影淺淡，但均勻，髓樣癌的鈣化與之不同，則以濃密和不均勻分布為特征。此外，測到血清降鈣素升高，有助診斷。
小兒甲狀腺癌的癥狀
無癥狀的頸部腫塊是兒童甲狀腺癌的主要臨床表現。頸部腫塊可以表現為甲狀腺結節或腫大的淋巴結。兒童甲狀腺癌增長迅速，甲狀腺結節可為單個性結節或多個性結節。與成人甲狀腺癌相比，單發結節癌發病率較高，為38.6%～80%。癌腫結節質地堅硬，邊界不清，表面凸凹不平，固定而活動度差，與周圍甲狀腺組織分界不清，腫塊多無明顯壓痛，偶因壓迫氣管引起呼吸困難，或侵犯喉返神經引起聲音嘶啞。
兒童甲狀腺癌，臨床較早發現頸部淋巴結轉移，轉移率為50%～80%。遠隔部位轉移多為肺轉移(10%)，遠較成人高，部分兒童因肺部轉移結節而就診。而骨轉移則少見。值得注意的是少數兒童甲狀腺癌的病例在甲狀腺內無結節表現時，或甲狀腺癌病灶細小未被發現時，已有頸部淋巴結轉移，臨床以首發頸部淋巴結腫大而就診，此時易誤診為頸部淋巴結結核或非特異性淋巴結炎。
醫生對兒童頭頸部接受過放射照射者，應警惕甲狀腺癌，早期診斷非常重要，如在甲狀腺內偶爾發現結節，腫塊較堅硬，近期增長迅速，具有壓迫癥狀，尤其聲音嘶啞，應考慮有甲狀腺癌之可能。有頸淋巴結腫大者更應高度懷疑。在選擇核素掃描檢查時，應選擇半衰期較短的123I或99mTc，較為安全，不宜用131I。必要時可行穿刺細胞學或組織學檢查。
小兒甲狀腺癌的診斷
小兒甲狀腺癌的檢查化驗
1.甲狀腺功能檢查 一般正常或偏高，個別可略高于正常。
2.活組織檢查 摘除的局部淋巴結活檢，腫瘤組織粗針穿刺活檢，以及手術中腫瘤組織冰凍切片快速診斷可確診并進行病理學分類。
3.血液檢查 髓樣癌患者血清降鈣素水平明顯升高，血清及腫瘤組織中前列腺素及血清素測定值均升高。
1.B型超聲檢查 可作為首選，甲狀腺結節在B超檢查時的特點為實質性、或囊性與實質性共存的混合性，邊界不清，無完整包膜，彩色多普勒顯示結節血運豐富，可伴有砂粒或粗大的鈣化灶，也可同時發現同側頸淋巴結腫大，腫大淋巴結呈圓形，或短橢圓形，良性的淋巴結腫大多呈長的偏橢圓形。
2.CT、MRI 可以準確提供甲狀腺腫物及腫大淋巴結與周圍血管、氣管、食管的關系，對手術有著較大的幫助。
3.甲狀腺核素掃描 絕大多數甲狀腺癌可表現為涼、冷結節。但溫、熱結節只表明甲狀腺的惡性機會較少，但仍不能將其排除。
小兒甲狀腺癌的鑒別診斷
需與結節性甲狀腺腫，橋本甲狀腺炎，家族性酶缺乏克汀病鑒別。如發生肺轉移，X線可有多數粟粒陰影，需與粟粒結核鑒別。甲狀腺癌伴周圍淋巴結腫大時，需要與慢性淋巴結炎、淋巴結核相鑒別。
小兒甲狀腺癌的并發癥
可出現呼吸困難，吞咽困難，聲帶麻痹、聲音嘶啞，咳喘憋氣或伴有骨折;功能性腫瘤可發生甲亢。
小兒甲狀腺癌的預防和治療方法
1.避免X線照射 盡量避免兒童期頭頸部X線照射。
2.做到碘平衡 針對水土因素，注意飲食調攝，經常食用海帶、海蛤、紫菜及采用碘化食鹽。但過多地攝入碘也是有害的，也是某些類型甲狀腺癌的另一種誘發因素。
3.避免應用雌激素 因它對甲狀腺癌的發生起著促進作用。兒童主要是防止誤服。
4.對甲狀腺增生性疾病及良性腫瘤應到醫院進行積極、正規的治療。
5.其他 預防感染，積極鍛煉身體，提高抗病能力。保持精神愉快，防止情志內傷，是預防本病發生的重要方面。
小兒甲狀腺癌的西醫治療
(一)治療
1.手術治療 兒童甲狀腺癌多為分化型甲狀腺癌，手術是主要的治療方法。
(1)切除范圍：目前對手術方式的選擇仍存在爭議，爭論的焦點集中在甲狀腺切除的范圍及頸淋巴清掃的范圍。
主張行甲狀腺全切除的依據是：①甲狀腺全切除可以確保切除臨床上不明顯的多灶性病變，而多灶性甲狀腺癌的發生率可達40%;②隨著手術技巧的不斷提高，甲狀腺全切術的并發癥的發生率已大大減少;③便于術后應用放射性碘進行診斷性掃描，并治療微小的區域性或遠處轉移的療甲狀腺癌病灶;④便于術后測定血清TG，進行術后監測，以發現殘留或復發的病灶。
主張行甲狀腺次全切除的依據是：①兒童甲狀腺癌的預后好，死亡率低，即使伴有遠處轉移，依然有很高的長期生存率，而手術并發癥是其主要的死亡原因;②甲狀腺次全切除術后，對側甲狀腺葉發生甲狀腺癌的并不常見，即使甲狀腺癌復發也是非致命的，常規進行甲狀腺全切除并無必要;③即使發生術后有對側甲狀腺葉的甲狀腺癌，仍可再次手術切除。
(2)手術原則：①病變位于甲狀腺的一側腺葉，必須行該側腺葉全葉切除，如果病變遠離甲狀腺峽部，則加峽部切除即可;如果病變靠近峽部，則加峽部和對側腺葉次全切除。②病變位于甲狀腺峽部，又無淋巴結轉移者，則行雙葉次全切除+峽部切除，只保留雙葉上極少量腺體。③甲狀腺的雙側葉內均有癌變結節，則應行全甲狀腺切除。④如果有遠處轉移，不論結節情況如何均應行全甲狀腺切除。⑤對于未發現頸淋巴結腫大的患兒，只切除喉前淋巴結、氣管前淋巴結、氣管旁淋巴結(頸淋巴結第Ⅳ區)。⑥對于頸淋巴結腫大的患兒應行功能性頸清掃(保留胸鎖乳突肌、頸內靜脈及副神經);如雙側頸淋巴結均轉移，則行雙側功能性頸清掃。⑦如果癌腫侵犯到頸內靜脈及鄰近肌肉神經，則應行標準頸清掃。
2.131I治療 放射性131I治療主要適用于兒童甲狀腺癌伴有遠處轉移者。治療前需先行甲狀腺全切除或近全切除，以增加轉移病灶對碘的聚集濃度。另外治療前還必須行131I全身掃描，在確定轉移灶具有攝131I功能之后，方能進行內照射治療。由于131I可影響兒童的生長發育，且有致癌和誘發白血病的危險，故對兒童不宜廣泛使用。
3.甲狀腺素內分泌治療 兒童甲狀腺癌絕大多數分化良好。甲狀腺素治療的目的是：①抑制促甲狀腺素的分泌，可以阻止殘余的腫瘤組織和轉移病灶的生長;②替代已減少的甲狀腺的作用，保證患兒正常生長發育;③延長生長期，甚至治愈。服用的劑量，應根據手術切除甲狀腺的多少以及年齡的情況而定，務求將促甲狀腺素水平控制在正常低值以下。
(二)預后
兒童甲狀腺癌預后較好，病死率低，15年生存率可達到90%。在隨訪過程中，即使有復發，再次手術仍可達到良好的效果。
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