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小兒營養(yǎng)不良性水腫

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營養(yǎng)不良性水腫(malnutritional edema)又稱低蛋白血癥(hypoproteinemia)是一種營養(yǎng)缺乏的特殊表現(xiàn)。由于長期的負(fù)氮平衡,致血漿蛋白減少,膠體滲透壓降低,出現(xiàn)全身水腫為其特征的營養(yǎng)不良疾病

蛋白質(zhì)缺乏綜合征又名惡性營養(yǎng)不良綜合征或夸希奧科(kwashiorkor)。后者是非洲當(dāng)?shù)氐淖g音,意指“紅小孩”系指斷奶后母親不再給小兒喂奶,致使食物內(nèi)蛋白質(zhì)嚴(yán)重不足,特別是必需氨基酸的不足,雖經(jīng)治療小兒的身高和體重可有所改善,但始終不能達(dá)到營養(yǎng)良好的正常兒童值。

目錄

小兒營養(yǎng)不良性水腫的病因

(一)發(fā)病原因

1.喂養(yǎng)不當(dāng) 膳食中供給的蛋白質(zhì)總量和優(yōu)質(zhì)蛋白長期不能滿足需要,而能量供給尚能維持最低水平,多見于嬰兒母乳量長期不足又未添加乳類制品,或倉促斷奶。

2.蛋白質(zhì)吸收障礙 長期腹瀉慢性疾病、腸結(jié)核、幽門痙攣或梗阻,胰蛋白酶缺乏等?;蛴捎谟绊懥耸秤?或妨礙蛋白質(zhì)的吸收;或蛋白質(zhì)不能利用等均可導(dǎo)致發(fā)生水腫

3.蛋白質(zhì)的消耗過多 膿胸、肺膿腫、腹水、大量失血、外科傷口引流及嚴(yán)重灼傷,使體內(nèi)蛋白質(zhì)大量丟失。并發(fā)寄生蟲病鉤蟲病、瘧疾等,還有腸炎全身感染如麻疹、結(jié)核病等使體內(nèi)蛋白質(zhì)過度分解,都可致營養(yǎng)不良性水腫

4.蛋白質(zhì)合成障礙 肝臟能合成各種血漿蛋白,如:白蛋白纖維蛋白、凝血酶原,亦能合成部分球蛋白?;颊吒闻K疾病如肝硬化、肝炎,肝內(nèi)脂肪積聚,雖然蛋白質(zhì)的供給和吸收正常,但合成血漿蛋白的功能明顯降低,血漿白蛋白可低于10g/L,因而發(fā)生水腫及腹水等癥狀

(二)發(fā)病機(jī)制

其發(fā)病機(jī)制與營養(yǎng)不良消瘦大致相同,只因長期缺乏蛋白質(zhì),使細(xì)胞DNARNA合成受阻,各種組織和器官生長發(fā)育遲緩、停止,甚至發(fā)生嚴(yán)重萎縮脂肪變性,導(dǎo)致其功能低下。

小兒營養(yǎng)不良性水腫的癥狀

水腫出現(xiàn)前小兒已有營養(yǎng)不良癥狀,水腫是本病的主征。

1.一般表現(xiàn) 全身消瘦較營養(yǎng)不良性消瘦為輕,有時由于全身水腫而體重不減。肌肉變薄、萎縮、肌張力低下,皮下脂肪尚存。體溫常低于正常,四肢冰冷而發(fā)紺。反應(yīng)淡漠、不喜活動,哭聲低弱,呈呻吟狀,有時煩躁。胸部平坦而腹部膨脹腹肌無力,松弛或有腹水肝臟常增大。患病時間短者對生長發(fā)育影響不大,持續(xù)時間長者則生長發(fā)育受阻。

2.凹陷性水腫 此乃本病的重要表現(xiàn),全身性、兩側(cè)對稱,先見于下肢,尤以足背為顯著,病程較久者股部、腰部、外生殖器甚至手背及臂均見凹陷性水腫。嚴(yán)重病例可于腹壁、顏面、眼瞼以及結(jié)膜等處發(fā)生水腫。面部水腫大都為水腫而不見凹陷現(xiàn)象,下肢的水腫顯著,與胸背及上肢的瘦削相比,形成對照。腹水及胸腔積液僅偶見于極重病例。

嬰兒時期的輕度水腫,往往因皮膚彈力很好,不易識別,須注意體重的突然增加,在一天增長數(shù)百克,是水腫的可靠標(biāo)志。

3.皮膚改變 常見于重癥患者,如出現(xiàn)皮膚改變,則具有特征性。皮膚干燥,失去光澤,過度角化變硬,失去彈性。出現(xiàn)色素沉著,有時有小塊分散的皮膚紅斑,繼而融合成片或開始即呈現(xiàn)大片紅斑,逐漸顏色加深,伴鱗狀脫皮。多見于四肢和面部,此與癩皮病不同,后者多見于日曬暴露部分。皮膚病變可擴(kuò)大至全身,易合并感染而發(fā)生潰瘍。

4.毛發(fā)指甲改變 毛發(fā)干枯、脆細(xì)、失去光澤,易折斷脫落變得稀疏,卷發(fā)者變直,深色頭發(fā)逐漸變淺,色素脫落后可出現(xiàn)紅條或灰色的頭發(fā),指(趾)甲生長緩慢、脆薄易斷。

5.消化功能紊亂 吸收功能障礙,食欲愈來愈差,甚至完全拒食,對食物耐受性差,對脂肪及糖耐受均差,對蛋白質(zhì)耐受尚可。經(jīng)常發(fā)生腹瀉嘔吐,更加重了營養(yǎng)不良。血糖低,易發(fā)生低血糖而引起休克。

6.其他系統(tǒng)改變 心率慢、心音低鈍,血壓亦偏低,心電圖各導(dǎo)聯(lián)呈低電壓,T波低平或倒置。惡性營養(yǎng)不良對早期發(fā)育迅速的腦組織危害頗大。患者頭圍小于正常,智力發(fā)育遲滯,其認(rèn)知、語言、思維、社交均較同齡兒差。及早補(bǔ)充營養(yǎng)腦發(fā)育可迅速改善。錯過了腦發(fā)育的關(guān)鍵期,將留下智力發(fā)育遲滯的后遺癥。

1.病史 有食物攝取蛋白質(zhì)不足或消耗增多等,嬰幼兒最小生理安全需要量可以作為評價時的參考。

2.臨床特點(diǎn) 以水腫為主要表現(xiàn)和相關(guān)的臨床癥狀和體征,人體測量結(jié)果。

3.生化檢查特點(diǎn) 血漿蛋白降低最具特征性外,其余同營養(yǎng)不良消瘦一節(jié)。

4.治療反應(yīng) 予以高蛋白飲食治療迅速奏效即可診斷。

小兒營養(yǎng)不良性水腫的診斷

小兒營養(yǎng)不良性水腫的檢查化驗(yàn)

1.血漿蛋白降低 尤以血漿白蛋白降低具有診斷價值。水腫嚴(yán)重時,血漿總蛋白量大都在45g/L(4.5g/dl)以下,血漿白蛋白大都在20g/L(2g/dl)以下。至水腫完全消失時,則血漿總蛋白大都達(dá)55g/L(5.5g/dl),血漿白蛋白大都在25g/L(2.5g/dl)左右,可稱為水腫的“臨界水平”。血漿球蛋白變化甚大,僅靠此檢查的診斷意義不大。

2.尿常規(guī) 尿常規(guī)檢查多正常。

3.貧血 營養(yǎng)不良性水腫時,多同時伴有營養(yǎng)性貧血。

4.人體測量 測量身高、體重、上臂圍、上臂肌圍,頭圍、胸圍、腹圍;測定特定部位的皮褶厚度等,以判斷兒童生長發(fā)育情況,明顯低于同齡人。

5.肌酐/身高指數(shù) 肌酐是全身肌肉的分解產(chǎn)物,正常時每天的排出量比較恒定。蛋白質(zhì)貯存下降時,肌肉萎縮,導(dǎo)致肌酐生成量減少,因此肌酐/身高指數(shù)減少。評價時可用24h尿中肌酐排出量除以身高相應(yīng)的中等體型的理想肌酐排出量,求出實(shí)際排出量為理想排出量的百分?jǐn)?shù)。診斷標(biāo)準(zhǔn)是:>90%正常;80%~90%為輕度營養(yǎng)缺乏;60%~80%為中度營養(yǎng)缺乏;<60%為嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏。

3.放射學(xué)檢查 常規(guī)并不需要,但如發(fā)現(xiàn)佝僂病骨質(zhì)軟化癥、嬰兒壞血病蛋白質(zhì)熱能營養(yǎng)不良時,X線檢查是必需的。

4.心電圖檢查 腳氣病、鉀缺乏、硒缺乏(克山病)都累及心臟,心電圖檢查有助于診斷及治療。

5.暗適應(yīng)檢查 伴有維生素A缺乏時,適應(yīng)時間延長。

6.營養(yǎng)評定指數(shù)(Nutritional assessment index,NAI) NAI也可預(yù)測死亡率,當(dāng)NAI≥60,預(yù)后良好,≤40并發(fā)癥與死亡率高,60~40為中等。

計(jì)算公式:NAI=2.64(AC) 0.6(PA) 3.76(RBP) 0.017(PPD)-53.8

式中AC為臂圍(cm)、PA為前白蛋白(mg/L)、RBP為視黃醇結(jié)合蛋白(mg/L)及PPD為純化蛋白衍生物皮內(nèi)反應(yīng)圈(長徑×短徑,cm2)。

小兒營養(yǎng)不良性水腫的鑒別診斷

1.心源性水腫 主要是右心衰的表現(xiàn),水腫特點(diǎn)是首先出現(xiàn)于身體下垂部位,能起床活動者,最早出現(xiàn)于踝內(nèi)側(cè),行走活動后明顯,休息后減輕或消失,經(jīng)常臥床者以腰部為明顯。顏面部一般不腫。水腫為對稱性、凹陷性。

2.腎源性水腫 可見于各型腎炎腎病。水腫特點(diǎn)是疾病早期晨間起床時有眼瞼與顏面水腫,以后發(fā)展為全身水腫。

3.肝源性水腫代償肝硬化引起,主要表現(xiàn)為腹水,也可首先出現(xiàn)踝部水腫,逐漸向上蔓延,而頭面部及上肢常無水腫。

營養(yǎng)不良性水腫的特點(diǎn)是水腫發(fā)生前常有消瘦、體重減輕等表現(xiàn)。皮下脂肪減少所致組織松弛,組織壓降低,加重了水腫液的潴留。水腫常從足部開始逐漸蔓延至全身。

小兒營養(yǎng)不良性水腫的并發(fā)癥

1.維生素A缺乏及貧血 常見維生素A缺乏及貧血。

2.感染 由于全身抵抗力下降,易得褥瘡繼發(fā)性皮膚感染、呼吸道感染敗血癥。急性感染又可使營養(yǎng)不良性水腫惡化,形成惡性循環(huán)。

小兒營養(yǎng)不良性水腫的預(yù)防和治療方法

1.科學(xué)育兒 預(yù)防營養(yǎng)不良的發(fā)生,首先要改善喂養(yǎng)方法,掌握科學(xué)育兒方法,保證各種營養(yǎng)素的充分?jǐn)z入,杜絕和糾正偏食和挑食,合理吃零食等;合理安排嬰幼兒的生活起居,注意養(yǎng)成良好的睡眠習(xí)慣、飲食習(xí)慣、排便習(xí)慣及清潔衛(wèi)生習(xí)慣等。

2.防治各種疾病 必須預(yù)防各種傳染病和及時治愈慢性病、糾正先天畸形等。

小兒營養(yǎng)不良性水腫的西醫(yī)治療

分析和治療病因與調(diào)整營養(yǎng)同時進(jìn)行。對嚴(yán)重患者,須首先臥床休息,減少其熱能與蛋白質(zhì)的消耗。在水腫消失及并發(fā)癥痊愈后,即宜鼓勵活動,制定適當(dāng)?shù)纳钪贫取?/p>

對嚴(yán)重水腫病例應(yīng)暫時限制食鹽,待水腫消退后,應(yīng)及時恢復(fù)食鹽量,以免食欲減退而不能攝入足夠的蛋白質(zhì)。

小兒營養(yǎng)不良性水腫吃什么好?

飲食方面,供給蛋白質(zhì)食品時,應(yīng)依年齡、食欲與并發(fā)癥的性質(zhì)決定其使用量。

參看

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