微血管溶血性貧血

跳轉到：導航, 搜索

A+醫(yī)學百科 >> 微血管溶血性貧血

微血管溶血性貧血的原因

溶血性尿毒癥綜合征(HUS)的病因未明，可能有關的因素有：感染、遺傳因素、某些化學物質、某些藥物及其他一些因素。農村較城市多見。以晚春及初夏季為高峰，多為散發(fā)病例。本病多見于兒童，是嬰兒期急性腎衰的主要病因之一。其臨床特點是微血管性溶血性貧血，急性腎功能不全和血小板減少。如能做到及時診斷、予與正確的治療，可使部分患者渡過危重期，避免死亡。成人預后較差，多遺留慢性腎衰，需長期透析治療以維持生命或進行腎移植術。

該病多見于嬰幼兒。病因未明，部分兒童發(fā)病前有發(fā)熱或病毒性疾病，因此可能與感染或免疫復合物介導有關。臨床表現(xiàn)與TPP類似，有發(fā)熱，血小板減少，微血管性溶血性貧血、高血壓和急性腎功能衰竭，神經系統(tǒng)癥狀不常見。但微血管病性溶血性和毛細血管損害主要局限在腎臟，可看作TPP的局灶型。無有效治療，急性腎功能衰竭可給予透析治療，部分病例可自發(fā)性緩解。血性尿毒癥綜合征的臨床表現(xiàn)。

微血管溶血性貧血的診斷

臨床表現(xiàn)　　1.前驅表現(xiàn)：腹瀉、腹痛、嘔吐及食欲不振數(shù)天;

2.急性微血管性溶血性貧血;

3.彌漫性血管內凝血，表現(xiàn)廣泛出血傾向;

4.急性腎功能衰竭，表現(xiàn)少尿，無尿;

5.其他：如循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)(高血壓、心律失常、心力衰竭)，神經系統(tǒng)(嗜睡、抽搐、昏迷)。

診斷依據(jù)

1.溶血性貧血證據(jù)：短時間內出現(xiàn)嚴重貧血，網織紅細胞3%-5%，乳酸脫氫酶升高;

2.血小板減少的證據(jù)：全身多部位出血，血小板計數(shù)多〈50×10的9次/L;

3.進行性腎功能損害：少尿、無尿，血尿素氮、血肌酐升高;

4.凝血異常：凝血時間延長，血纖維蛋白降解產物增多;

5.腎活檢：腎臟微血管栓塞。

微血管溶血性貧血的鑒別診斷

1.急性播散性脊髓炎該病多發(fā)生于青壯年，絕大多數(shù)病前數(shù)天或1～2周有上感癥狀或疫苗接種史。受涼、過勞、外傷等常為發(fā)病誘因。起病急，首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木、無力，病變相應部位疼痛，病變節(jié)段有束帶感，常在2～3天內達高峰。臨床上以病變水平以下肢體癱瘓、感覺缺失和括約肌障礙為主要特征。急性期可表現(xiàn)為脊髓休克。損害平面以下多有自主神經障礙。本病可在3～4周后進入恢復期，多數(shù)在發(fā)病后3～6個月基本恢復，少數(shù)病例留有不同程度的后遺癥，但多不伴有痙攣性癱瘓、不自主運動、智能障礙及癲癇發(fā)作。

2.視神經脊髓炎該病發(fā)病年齡在20～40歲間，10歲以下發(fā)病少見，為多發(fā)性硬化的一個亞型。呈急性或亞急性起病。首先癥狀多為背痛或肩痛，隨后出現(xiàn)部分性或完全性脊髓橫貫性損害的表現(xiàn)，并可在脊髓橫貫性損傷癥狀之前或之后出現(xiàn)視力下降等視神經炎的表現(xiàn)，但病情多有緩解及復發(fā)，還可相繼出現(xiàn)其他多灶性體征，如眼球震顫、復視、共濟失調等。

3.重癥肌無力該病多于20～60歲間發(fā)病，兒童較少見。起病隱匿，首發(fā)癥狀多為眼外肌不同程度的無力，包括上瞼下垂，眼球活動受限及復視，其他骨骼肌也可受累，如咀嚼肌、咽喉肌、面肌、胸鎖乳突肌、斜方肌及四肢肌等，可影響日?；顒樱瑖乐卣弑黄扰P床。上述癥狀通常在活動后加重，休息后可有不同程度的緩解，有朝輕暮重的特征。部分病例合并胸腺肥大或胸腺瘤。有的合并甲亢等其他自身免疫病。

4.周期性麻痹該病以反復發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征，多于青少年期發(fā)病，中年以后發(fā)作漸趨減少，嬰幼兒發(fā)病極少見。可因過勞、飽餐、寒冷、焦慮等因素誘發(fā)。一般多于飽餐后休息或劇烈運動后休息中發(fā)病，多從雙下肢開始，后延及雙上肢，雙側對稱，以近端較重。發(fā)作一般持續(xù)6～24小時，長者可達l周以上。呈不定期反復發(fā)作，多數(shù)發(fā)病時有血鉀的改變(增高或降低)，部分病例發(fā)作時心律紊亂，血壓上升。發(fā)作間歇期肌力正常。依據(jù)發(fā)作過程、臨床征象、實驗室檢查及家族史不難與本病鑒別。

5.進行性肌營養(yǎng)不良該病是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性疾病，大多有家族史。臨床以緩慢進行性加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮為特征。個別類型可有心肌受累。不同類型往往表現(xiàn)為不同的發(fā)病年齡、臨床特征和病肌分布。但總地來說多見于兒童和青少年?？梢姟?a href="/index.php?title=%E7%BF%BC%E7%8A%B6%E8%82%A9&action=edit&redlink=1" class="new" title="翼狀肩（尚未撰寫）" rel="nofollow">翼狀肩胛”、“游離肩”、“小腿肌肉假性肥大”、“Gowers”征等特征性表現(xiàn)。以其進行性癥狀加重、發(fā)病年齡、臨床特征及家族史可與本病鑒別。

6.急性硬脊膜外膿腫該病是由于身體其他部位的化膿性病灶，如皮膚癤腫、扁桃體化膿性病灶等，或由于鄰近組織的感染，如褥瘡、癰或腎周膿腫等，病原菌通過血行或組織蔓延達到硬脊膜外脂肪組織中而形成膿腫。多在原發(fā)感染后數(shù)天或數(shù)周突然起病，有時原發(fā)病灶常被忽視。首先癥狀為背部或雙下肢劇痛，數(shù)日內出現(xiàn)明顯項強，頭痛，發(fā)熱，全身無力，病灶相應部位的脊柱劇烈壓痛及叩擊痛。如不及時治療可很快發(fā)生雙下肢癱瘓。實驗室檢查可見腦脊液白細胞輕度增加及蛋白含量明顯增高，脊腔梗阻，外周血白細胞增加。CT檢查和MRI檢查亦有助于鑒別。

7.格林-巴利綜合征多在起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染癥狀，少數(shù)病人有免疫接種史。多以四肢對稱性無力為首發(fā)癥狀，可自遠端向近端發(fā)展或相反，或遠近端同時受累，并可波及軀干，嚴重者可累及呼吸肌而出現(xiàn)呼吸麻痹，癱瘓為弛緩性。嚴重者可出現(xiàn)肢體遠端的肌肉萎縮，可伴有肢體遠端的感覺異常和手套狀、襪套狀感覺減退。病變部位較廣泛，腦神經損害在成人以雙側面癱為多見，在兒童以延髓麻痹較多見。也可有眼球運動、舌下及三叉神經的麻痹?？捎泻苟唷?a href="/index.php?title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E6%BD%AE%E7%BA%A2&action=edit&redlink=1" class="new" title="皮膚潮紅（尚未撰寫）" rel="nofollow">皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙等自主神經受損癥狀。癥狀進展迅速，約半數(shù)病例在一周內達到高峰。最長者可達8周，一般在癥狀穩(wěn)定l～4周后開始恢復。腦脊液檢查可見蛋白一細胞分離現(xiàn)象。預后一般較好。

8.小舞蹈病該病除少數(shù)因精神刺激而急驟起病外，大多起病緩慢。發(fā)病年齡大多在5～15歲間。精神刺激和妊娠均可為誘因。臨床上以不規(guī)則、不重復、變幻不定、突發(fā)驟止的舞蹈樣不自主動作為特征。面部、上肢、軀干均可出現(xiàn)，但下肢動作較少。面部和軀干的不自主動作都是雙側性的。不自主動作均在情緒緊張時加劇，睡眠時消失。隨意運動呈現(xiàn)共濟失調，常伴有情緒不穩(wěn)、注意力渙散、哭笑無常等精神癥狀。嚴重者可有幻視，甚至譫妄和躁狂。該病與腦癱的舞蹈徐動癥型在臨床表現(xiàn)上有許多相似之處，但該病常在病前、病中或病后出現(xiàn)各種風濕熱表現(xiàn)?？少Y鑒別。

9.脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于維生素Blz缺乏所致的神經系統(tǒng)變性疾病。多于中年起病。呈亞急性或慢性病程。臨床上以深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓為主要表現(xiàn)。常伴有周圍性感覺障礙。多數(shù)病人在神經癥狀出現(xiàn)前有倦怠、乏力、舌炎、腹瀉等表現(xiàn)。最早出現(xiàn)的神經癥狀多為四肢末端感覺異常，如刺痛、麻木及燒灼樣感等，多為持續(xù)性和對稱性。常從足趾開始逐漸累及上肢，可有四肢遠端手套樣、襪套樣感覺減退。隨病情進展逐漸出現(xiàn)雙下肢無力、僵硬感，走路不穩(wěn)，如踩棉花。如錐體束損害嚴重則下肢肌張力增高，如后索或(和)周圍神經變性為重時，則肌張力減低，腱反射減弱，錐體束征及病理反射陽性，多伴有膀胱括約肌障礙。亦常伴有易激惹、嗜睡、多疑、情緒不穩(wěn)等精神癥狀，或出現(xiàn)智能減退甚至癡呆，血清中維生素B12量降低。Schilling試驗發(fā)現(xiàn)維生素B12吸收缺陷。

10.多發(fā)性神經病該病臨床表現(xiàn)以肢體對稱性末梢型感覺障礙、下運動神經元性癱瘓和自主神經障礙為特征。由于病因不同，起病可有急性、亞急性、慢性、復發(fā)性之分，各種功能受損程度亦不同。肢體末端呈現(xiàn)手套狀、襪套狀深淺感覺障礙。肢體遠端出現(xiàn)對稱性的下運動神經元性癱瘓，遠端重于近端，并可伴有肌肉萎縮和腱反射減弱。有的病人還有肢體遠端發(fā)涼、皮膚干燥、脫屑、多汗等自主神經受累的各種表現(xiàn)。病人多有明顯糖尿病、中毒、服用呋喃類藥物和異煙肼、尿毒癥、妊娠、手術后、慢性胃腸道疾病、惡性腫瘤，結締組織病及疫苗接種史。根據(jù)其病史和典型的臨床表現(xiàn)，不難與本病鑒別。