Lhermitte氏綜合征又稱前核間型眼肌麻痹綜合征、內(nèi)側(cè)縱束綜合征。

【病因和機(jī)理】

為內(nèi)側(cè)縱束在神經(jīng)膝水平處損害引起。見于多發(fā)性硬化及橋腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤、血管病變、梅毒、酒精中毒與腦干炎癥的病人。

【臨床表現(xiàn)】

特征為單側(cè)性眼球震顫合并水平性注視麻痹，即當(dāng)眼球企圖水平性向側(cè)方偏斜運(yùn)動時，單眼或兩眼內(nèi)直肌出現(xiàn)麻痹，集合消失，輻輳功能存在。病變側(cè)外直肌運(yùn)動正常，對側(cè)內(nèi)直肌麻痹，集合功能正常。水平性眼球震顫，一般在向兩側(cè)方注視時，外轉(zhuǎn)眼的眼球震顫比內(nèi)轉(zhuǎn)眼顯著。眼球向上方注視時，可見垂直性眼球震顫。

【鑒別診斷】

（一）多發(fā)性硬化（multiple sclerosis）　是一種青壯年時期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫鞘疾病。其特點為病灶多發(fā)，病程中常有緩解與復(fù)發(fā)交替，最多發(fā)病年齡在20～40歲間，30歲為高峰。亞急性起病為多，由于病損部位不同，因此臨床征象不同，可能有精神癥狀、顱神受損、感覺及運(yùn)動功能障礙等。腦脊液蛋白、主要是IgG增高。CT和MTI能顯示腦部早期病損。

（二）橋腦腫瘤（pons tumor）　約占全部腦干腫瘤的半數(shù)以上，以膠質(zhì)細(xì)胞瘤或星形細(xì)胞瘤為主。兒童以復(fù)視、易跌跤為首發(fā)癥狀，成人以眩暈、共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)癥狀。幾乎所有病人均有顱神經(jīng)麻痹癥狀，50%病人以外展神經(jīng)麻痹最早出現(xiàn)，隨腫瘤發(fā)展出現(xiàn)面神經(jīng)、三叉神經(jīng)等其它顱神損害和肢體的運(yùn)動感覺障礙，引起交叉性運(yùn)動障礙。頭顱X線攝片、CT、MRI等有助于明確診斷。

（三）顱內(nèi)動脈瘤（intrac ranial aneurysm）　40～60歲發(fā)。未破裂的動脈瘤可壓迫鄰近血管神經(jīng)而產(chǎn)生癥狀，其主要危害是破裂出血。診斷主要依靠腦血管造影，一般要求做雙側(cè)。CT檢查雖可見動脈瘤影，但CT陰性并不能排除動脈瘤的存在。

（四）腦梅毒（brain syphilis）　系由蒼白密螺旋體侵犯軟腦膜和腦，實質(zhì)所致持續(xù)感染。臨床上可表現(xiàn)為梅毒性腦膜炎、腦膜血管梅毒和麻痹性癡呆。腦脊液中單核細(xì)胞數(shù)增多，蛋白質(zhì)含量增高。血清及腦脊液螺旋體抗原試驗都呈陽性。

（五）腦干腦炎（brain stem encephalitis）　青壯年居多，病前多有病毒感染史。起病急驟，往往早期出現(xiàn)精神癥狀和意識障礙，迅速出現(xiàn)雙側(cè)顱神經(jīng)麻痹，伴有一側(cè)或兩側(cè)的肢體運(yùn)動、感覺障礙，癥狀和體征很少局限于某一部位。約經(jīng)7～8周治療后80%病例好轉(zhuǎn)。