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神經精神疾病診斷學

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Arnold-Chiari氏綜合征又稱Arnold-Chiari二氏畸形；基底壓跡綜合征。

【病因和機理】

本病指小腦下部或同時有腦干下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，并越過枕骨大孔嵌入椎管內。本病病因不明，有三種見解:①流體力學說:胎兒期患腦積水，由于顱內和椎管內的壓力差異繼發的畸形改變；②牽拉說:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，隨著發育而向下牽拉；③畸形學:后腦發育過多、橋曲發育不全。

【臨床表現】

頭痛和視盤水腫等顱壓增高征、共濟失調、錐體束征、后組顱神經（Ⅹ～Ⅻ）和上頸髓脊神經麻痹—高頸髓延髓綜合征。

本病在臨床上的重要性在于:①腦積水的病因之一；②高頸髓壓迫的病因之一；③小腦疾病的病因之一。

【鑒別診斷】

（一）本綜合征需與共他顱椎連接處先天性畸形鑒別。

1.顱底凹陷（basilar invagination）:是以枕大孔為中心的顱底骨內陷畸形。主要改變為枕骨變扁，枕大孔歪曲及前后徑減少，常伴寰枕融合。

2.寰枕融合（occipitalization）:枕鞏節未正常發育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋轉使兩側寰枕融合高度不等。樞椎齒狀突上升可造成延髓或頸髓的壓迫。

3.寰樞椎脫位（ atlantoaxial dislocation）:先天性寰樞椎脫位的多見原因是齒狀突發育不良或缺如。寰樞椎脫位常致延髓及上頸髓壓迫。

上述先天畸形均可致延髓及上頸髓壓迫癥狀，一般無小腦及顱壓增高癥狀，臨床有時與Arnold –Chiari畸形不易鑒別，借助于X線片及其它影像學檢查診斷不難。

（二）后顱窩及枕骨大孔區腫瘤　可有顱壓增高、顱神經麻痹及小腦癥狀，僅以臨床表現與本綜合征難以鑒別。CT檢查可見顱后窩實質性占位、中線偏移及幕上腦積水征象，頸椎X線片無異常發現。

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