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神經精神疾病診斷學/SMON氏綜合征

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神經精神疾病診斷學

神經精神疾病診斷學目錄

SMON氏綜合征SMON為Subacute myelo-optico neuropoathy(亞急性脊髓視神經痛)的縮寫。
【病因和機理】
奎諾仿中毒引起脊髓和周圍神經變性,有時侵犯神經,而脊髓后束和側束的變性最明顯。
臨床表現
有奎諾仿接觸史,中年以后的女性多見,亞急性起病。先有腹痛腹瀉便秘、鼓腸、惡心嘔吐消化道前驅癥狀舌苔大便呈綠色,逐漸出現從兩下肢遠端開始的上升性感覺異常、感覺和運動障礙,直達腹部,受損平面而不太鮮明。膝腱反射亢進,跟腱反射減退或消失,可有病理反射,有時上肢遠端可有感覺和運動障礙,視神經障礙在神經癥狀出現后1個月發生,兩側同時開始,視盤蒼白,兩側中心暗點和視野向心性狹窄。早期可有不同程度的括約肌障礙、下肢以冷、紫紺、出汗減少等植物神經癥狀。
【鑒別診斷】
(一)視神經脊髓炎(neuromyelitis optica) 是合并有視神經和脊髓的脫髓鞘疾病。20~40歲好發,脊髓與神經癥狀常先后(或后先)出現,脊髓病變胸段最多,多呈橫貫性病征,此外可有陣發性劇烈抽搐,或有燒灼樣的局部痛性強直性痙攣發作。視神經為視乳頭炎或球后視神經炎,表現為視力模糊眼球脹痛、嚴重者幾小時、幾天失明。視野改變以中央暗點、生理盲點擴大或(及)向心性縮小多見等。
(二)Leigh氏綜合征 是一種罕見的常染色體隱性遺傳性腦脊髓病。多見于嬰兒或兒童,在6~12月內死亡,偶見于少年或成年。病孩消瘦,運動不能、肌張力降低或痙攣,腱反射消失,視神經萎縮,有時抽搐,成年患者的臨床輕重變異甚大。
32 Sluder氏綜合征 | Tolsa–Hunt氏綜合征 32
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