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系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致精神病

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系統(tǒng)性紅斑狼瘡結(jié)締組織疾病中最常見(jiàn)的一種。此病損害常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),表現(xiàn)有精神癥狀者20%~30%。

目錄

系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致精神病的病因

系統(tǒng)性紅斑狼瘡被認(rèn)為是自體免疫性疾病,機(jī)體多系統(tǒng)受損,精神障礙的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,與以下腦部病理生理變化有關(guān):①腦部血管壁和脈絡(luò)叢可查出免疫復(fù)合物和γ-球蛋白的沉淀;腦脊液補(bǔ)體水平下降;血腦屏障存在DNA和抗DNA抗體免疫復(fù)合物,使淋巴細(xì)胞毒得以通過(guò)血腦屏障引起腦部廣泛損害。②自身抗體中有抗腦細(xì)胞原生質(zhì)抗體,直接損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)。③由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡損害心、肝、腎等重要臟器,繼發(fā)嚴(yán)重的合并癥而引起腦功能損害,出現(xiàn)精神癥狀

系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致精神病的癥狀

先確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡,精神癥狀多在疾病高峰期出現(xiàn),且隨軀體狀況的改善而有緩解。

一系統(tǒng)紅斑狼瘡的確診

(一)癥狀

1、全身癥狀:起病可急可緩,多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀,如發(fā)熱,尤以低熱常見(jiàn),全身不適乏力體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。

2、皮膚和粘膜:皮疹常見(jiàn),約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細(xì)血管擴(kuò)張及鱗片狀脫屑,嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰潰瘍皮膚萎縮和色素沉著手掌大小魚(yú)際指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹紫斑等。出現(xiàn)各種皮膚損害者約占總患病數(shù)的80%,毛發(fā)易斷裂,可有斑禿

3、關(guān)節(jié)肌肉:約90%以上患者有關(guān)節(jié)腫痛,且往往是就診的首發(fā)癥狀,最易受累的是手近端指間關(guān)節(jié),膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對(duì)稱性。 約半數(shù)患者有晨僵X線檢查常無(wú)明顯改變,僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形肌肉酸痛無(wú)力是常見(jiàn)癥狀。

4、腎臟:約50%患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn),如蛋白尿血尿管型尿白細(xì)胞尿低比重尿浮腫血壓增高、血尿素氮肌酐增高等。

5、心臟

6、肺:肺和胸膜受累約占50%,其中約10%患狼瘡性肺炎胸膜炎胸腔積液較常見(jiàn)。

7、神經(jīng)系統(tǒng):神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%,一旦出現(xiàn),多提示病情危重,大腦損害可出現(xiàn)精神障礙,如興奮、行為異常、抑郁幻覺(jué)強(qiáng)迫觀念精神錯(cuò)亂等。

8、血液系統(tǒng):幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項(xiàng)或幾項(xiàng)血液系統(tǒng)異常,依次有貧血白細(xì)胞減少血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等,貧血的發(fā)生率約80%,正細(xì)胞正色素或輕度低色素性。

(二)檢查

1、一般檢查:病人常有貧血,白細(xì)胞和血小板減少,或表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少血沉常增快。腎損害者有程度不等的尿檢查異常,如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測(cè)定可見(jiàn)球蛋白增高,特別在有腎變性腎炎時(shí),白/球蛋白比例倒置,血膽固醇增高,嚴(yán)重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。

2、免疫學(xué)檢查:血中存在多種自身抗體是其特點(diǎn),抗核抗體(ANA)在病情活動(dòng)時(shí)幾乎100%陽(yáng)性。陰性時(shí)更換檢查方法可能出現(xiàn)陽(yáng)性,抗核抗體陰性時(shí)不能完全排除本病,需結(jié)合臨床和其他實(shí)驗(yàn)室檢查資料綜合分析。抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體對(duì)診斷的特異性較高,但陽(yáng)性率較低,為40-75%,與疾病活動(dòng)和腎臟損害密切相關(guān),抗體效價(jià)隨病情緩解而下降,抗Sm抗體約在30%SLE中呈陽(yáng)性反應(yīng),因其特異性高,又稱為本病的特異性抗體。對(duì)于不典型、輕型或早期病例,按SLE標(biāo)準(zhǔn)不足確診者,若抗Sm抗體陽(yáng)性,結(jié)合其他表現(xiàn)可確診。

二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致精神病實(shí)驗(yàn)室檢查

熒光抗核抗體陽(yáng)性對(duì)確診有意義。精神癥狀和軀體狀況常與其滴度呈正比。主要須與軀體疾患伴發(fā)的心因性反應(yīng)鑒別。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致精神病的診斷

系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致精神病的檢查化驗(yàn)

一、紅斑狼瘡的檢查

1、一般檢查:病人常有貧血白細(xì)胞血小板減少,或表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少血沉常增快。腎損害者有程度不等的尿檢查異常,如蛋白尿血尿血漿蛋白測(cè)定可見(jiàn)球蛋白增高,特別在有腎變性腎炎時(shí),白/球蛋白比例倒置,血膽固醇增高,嚴(yán)重腎損害者血中尿素氮肌酐升高。

2、免疫學(xué)檢查:血中存在多種自身抗體是其特點(diǎn),抗核抗體(ANA)在病情活動(dòng)時(shí)幾乎100%陽(yáng)性。陰性時(shí)更換檢查方法可能出現(xiàn)陽(yáng)性,抗核抗體陰性時(shí)不能完全排除本病,需結(jié)合臨床和其他實(shí)驗(yàn)室檢查資料綜合分析。抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體對(duì)診斷的特異性較高,但陽(yáng)性率較低,為40-75%,與疾病活動(dòng)和腎臟損害密切相關(guān),抗體效價(jià)隨病情緩解而下降,抗Sm抗體約在30%SLE中呈陽(yáng)性反應(yīng),因其特異性高,又稱為本病的特異性抗體。對(duì)于不典型、輕型或早期病例,按SLE標(biāo)準(zhǔn)不足確診者,若抗Sm抗體陽(yáng)性,結(jié)合其他表現(xiàn)可確診。

二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致精神病實(shí)驗(yàn)室檢查

熒光抗核抗體陽(yáng)性對(duì)確診有意義。精神癥狀和軀體狀況常與其滴度呈正比。主要須與軀體疾患伴發(fā)的心因性反應(yīng)鑒別。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致精神病的鑒別診斷

鑒別各種原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,類功能性精神病樣表現(xiàn),如類分裂癥狀態(tài)、抑郁狀態(tài)和類躁狂狀態(tài)。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致精神病的并發(fā)癥

慢性遷延性病例多見(jiàn)類功能性精神病樣表現(xiàn),如類分裂癥狀態(tài)、抑郁狀態(tài)和類躁狂狀態(tài)。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有因顱內(nèi)壓增高引起的全身痙攣發(fā)作、偏癱失語(yǔ)、舞蹈樣不自主動(dòng)作。軀體癥狀為受累臟器的生理功能改變的表現(xiàn)。多見(jiàn)腦電圖異常,異常率為60%~80%,以慢波為主。腦電圖的變化與中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的消失呈平行關(guān)系。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致精神病的預(yù)防和治療方法

腎上腺皮質(zhì)激素是本病的主要治療措施。病情危重時(shí)須進(jìn)行沖擊治療和椎管給藥治療。免疫抑制劑環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤等與激素合并使用可使病情緩解。出現(xiàn)精神病狀或抑郁癥狀可慎用抗精神病藥物和抗抑郁焦慮治療。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致精神病的護(hù)理

及早治療原發(fā)病,遏制紅斑狼瘡的病情發(fā)展,防止因顱內(nèi)壓增高引起的全身痙攣發(fā)作、偏癱失語(yǔ)、舞蹈樣不自主動(dòng)作等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

每次發(fā)作的預(yù)后隨著治療的進(jìn)展而趨于樂(lè)觀。應(yīng)盡力防止系統(tǒng)紅斑狼瘡的反復(fù)發(fā)作和病情遷延。避免和預(yù)防誘發(fā)因素,如暴曬、感染和不恰當(dāng)用藥。抗結(jié)核藥、碘胺類、抗痙攣藥、抗精神病藥以及抗生素多易誘發(fā)紅斑狼瘡樣反應(yīng)。

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