腸白塞病
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白塞病合并胃腸道潰瘍者又稱為腸白塞病(intestinal Behcet’s disease)，為白塞病的特殊類型。
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腸白塞病的病因
(一)發(fā)病原因
本病的病因尚不明確，有病毒、細(xì)菌、變態(tài)反應(yīng)、自家免疫、社會(huì)環(huán)境因素等學(xué)說。從免疫角度上來看，本病患者縱隔充氣造影可見胸腺增大，病理組織學(xué)發(fā)現(xiàn)胸腺淋巴濾泡的百分率高達(dá)71%。在末梢血，中性白細(xì)胞的游走功能亢進(jìn)，中性白細(xì)胞內(nèi)溶酶體酶活性亢進(jìn)，出現(xiàn)免疫復(fù)合體，抑制性T細(xì)胞缺乏。
(二)發(fā)病機(jī)制
對(duì)包括白塞病在內(nèi)的炎癥性腸疾病，使用魯米諾對(duì)末梢血的中性白細(xì)胞進(jìn)行PMA刺激，對(duì)伴隨其吞噬作用發(fā)出的光子量進(jìn)行化學(xué)發(fā)光研究，結(jié)果在白塞病者活性有意義地升高。此時(shí)，由于發(fā)生活性氧，引起包括血管內(nèi)皮細(xì)胞在內(nèi)的組織損害。
病理上把白塞病腸潰瘍分為壞死型、肉芽腫型以及混合型。壞死型為急性、亞急性病變，肉芽腫型為慢性病變，混合型介于二者之間。鏡下可見腸黏膜水腫，黏膜固有層和黏膜下組織內(nèi)的腸淋巴管擴(kuò)張。腸的血管病變?yōu)榘殡S潰瘍出現(xiàn)的血管炎性變化，主要表現(xiàn)為血管內(nèi)膜的肥厚。以黏膜下組織的血管，特別是靜脈為明顯。這種血管的病變與潰瘍的大小無關(guān)，受時(shí)間推移的影響，急性期潰瘍(壞死型)的血管病變比慢性期潰瘍(肉芽腫型)血管炎性病變?yōu)檩p。潰瘍?cè)缴睿懿∽冊(cè)矫黠@。而無潰瘍的腸黏膜，多見不到明顯血管炎性變化。這種血管病變與肺結(jié)核、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎的血管病變基本上無太大差異。
腸白塞病的癥狀
臨床表現(xiàn)主要癥狀有：口腔黏膜的反復(fù)發(fā)作性潰瘍;結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、針刺試驗(yàn)陽性等皮膚癥狀;反復(fù)發(fā)作性眼前房積膿性虹膜炎、視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜炎;外陰部潰瘍。此外，往往合并有關(guān)節(jié)炎、附睪炎以及消化道、心血管、中樞神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等癥狀作為該病的副癥狀。病程中4個(gè)主癥狀全部出現(xiàn)者為該病的完全型。病程中出現(xiàn)3個(gè)主癥狀，或是出現(xiàn)2個(gè)主癥狀加上2個(gè)副癥狀，或是眼的癥狀再加上一個(gè)其他的主癥狀者為該病的不完全型。根據(jù)內(nèi)臟系統(tǒng)損害的不同而分為血管型、神經(jīng)型、胃腸型等。
1.主癥狀表現(xiàn)
(1)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：每年發(fā)作數(shù)次，發(fā)作期間在頰黏膜、舌緣、唇、軟腭等處出現(xiàn)多個(gè)痛性紅色小結(jié)，繼以潰瘍形成，潰瘍直徑一般為2～3mm。有的以皰疹起病，7～14天后自行消退，不留痕跡。亦有少數(shù)持續(xù)數(shù)周不愈最后遺有瘢痕者。潰瘍此起彼伏。本癥狀幾見于所有患者，且是本病的首發(fā)癥狀。它被認(rèn)為是診斷本病的必需癥狀。
(2)皮膚病變：皮損發(fā)生率高，可達(dá)80%～98%，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹、多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、膿皮病等。患者可有1種或1種以上的皮損。特別有診斷價(jià)值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對(duì)微小創(chuàng)傷(針刺)后的炎癥反應(yīng)。
(3)眼炎：最為常見的眼部病變是葡萄膜炎或稱色素膜炎，也有因血管炎而造成的視網(wǎng)膜炎。上述情況的反復(fù)發(fā)作，可以導(dǎo)致嚴(yán)重的視力障礙甚至失明。男性患者有眼炎者多于女性。
(4)復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：與口腔潰瘍性狀基本相似，只是出現(xiàn)的次數(shù)較少，數(shù)目亦少。常見的是女性患者的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可以出現(xiàn)在會(huì)陰或肛門周圍。約75%患者有此癥狀。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。
2.胃腸道病變特點(diǎn) 白塞病患者中出現(xiàn)消化系統(tǒng)癥狀者占21.5%～60%，出現(xiàn)胃腸道病變患者的好發(fā)年齡為20～50歲，男女比為1.4∶1。半數(shù)以上是不完全型。主要癥狀為右下腹痛、腹部包塊、腹部脹滿、噯氣、嘔吐、腹瀉、便血等。嚴(yán)重者表現(xiàn)為腸出血、腸麻痹、腸穿孔、瘺管形成等。本病潰瘍罹患部位從食管到大腸全消化道都可見到。浦山等對(duì)719例白塞病患者的分析，其中胃、十二指腸潰瘍13例(1.8%)，回腸末端多發(fā)性潰瘍18例(2.5%)，便血5例(0.7%)，計(jì)36例(5%)。王宏晉對(duì)89例白塞病分析，消化系受累者28例(31.5%)，其中口腔潰瘍最常見28例(31.5%)，食管3例(3.4%)，胃1例(1.1%)，十二指腸1例(1.1%)，回盲部4例(4.5%)，橫結(jié)腸2例(2.2%)，直腸3例(3.4%)，肛門7例(7.9%)。馬場等分析手術(shù)的腸型白塞病131例，病變?cè)诨啬c末端和盲腸的為105例(80.2%)，提出該部位為好發(fā)部位。白鳥報(bào)告手術(shù)的66例患者，病變?cè)?a href="/w/%E5%B0%8F%E8%82%A0" title="小腸">小腸者為36.4%，小腸結(jié)腸者45.6%，結(jié)腸者16.6%，胃、十二指腸者1.5%，這些手術(shù)的病例半數(shù)以上是因?yàn)榇罅勘阊蛘弑憩F(xiàn)為急腹癥、穿孔、腸梗阻及當(dāng)作闌尾炎進(jìn)行的緊急手術(shù)。手術(shù)病例的40%發(fā)現(xiàn)腸潰瘍穿孔。手術(shù)后復(fù)發(fā)，吻合口瘺管形成，傷口裂開等需再次手術(shù)者占33.9%。病程常反復(fù)緩解和復(fù)發(fā)交替，遷延不愈。
3.其他系統(tǒng)性癥狀 關(guān)節(jié)病多見，少數(shù)有關(guān)節(jié)腫，以膝關(guān)節(jié)受累多見。部分患者在疾病活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱，以低熱多見，時(shí)有高熱，可有乏力、肌痛、頭暈等癥狀。部分患者因局部血管炎引起內(nèi)臟病變。大動(dòng)脈受累時(shí)可出現(xiàn)狹窄或形成動(dòng)脈瘤。肺血管受累則表現(xiàn)為咯血、氣短、肺栓塞等癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)腦膜腦炎、腦干損害、良性顱內(nèi)高壓、脊髓損害和周圍神經(jīng)病變。
腸型白塞病通常先出現(xiàn)白塞病的癥狀，口腔黏膜潰瘍及外陰部潰瘍最為常見，以后再出現(xiàn)腸道病變。消化道因多發(fā)性潰瘍而出現(xiàn)腹痛等癥狀就診。腸道病變的診斷主要依靠內(nèi)鏡和鋇灌腸檢查。內(nèi)鏡見到腸管黏膜特別在回盲部有邊緣清楚的圓形或近似圓形的單個(gè)或多個(gè)潰瘍，為其特征性改變。潰瘍底部大多覆以黃白苔，由于腸管變形，潰瘍的觀察往往不太容易。X線檢查常在回盲部發(fā)現(xiàn)黏膜集中的潰瘍龕影。腸型白塞病半數(shù)以上的病例不出現(xiàn)眼癥狀。所以在診斷時(shí)要詳細(xì)地詢問病史。對(duì)于少數(shù)患者最初以腸道潰瘍起病，往往難以確診。
腸白塞病的診斷
腸白塞病的檢查化驗(yàn)
白塞病無特異血清學(xué)檢查。有時(shí)有輕度球蛋白升高，血沉輕、中度增快。約40%抗PPD抗體增高。白細(xì)胞抗原HLA-B51可陽性。
1.針刺反應(yīng) 是本病目前惟一的特異性較強(qiáng)的試驗(yàn)。患者在接受靜脈穿刺、肌內(nèi)注射或皮內(nèi)注射后24～48h于針刺局部出現(xiàn)膿皰或毛囊炎，周邊紅暈，稱之為針刺陽性反應(yīng)。
2.內(nèi)鏡表現(xiàn) 白塞病的腸管潰瘍好發(fā)于回盲部，結(jié)腸鏡檢查最有意義。潰瘍多發(fā)生于腸系膜附著的對(duì)側(cè)，呈圓形、小而深的潰瘍，有多發(fā)及穿孔的傾向。仔細(xì)觀察，小腸鏡對(duì)發(fā)現(xiàn)小腸潰瘍有幫助，小腸潰瘍和大腸潰瘍的外觀形態(tài)不同。小腸潰瘍小而深，常多發(fā)，黏膜向潰瘍集中，潰瘍的周邊隆起不明顯，潰瘍?yōu)檫吘壏浅Ｇ宄膱A形鑿出樣的急性潰瘍，在潰瘍底部不附有白苔，大多在2cm以下，亦有直徑大到2～3cm者;內(nèi)鏡可見對(duì)向潰瘍中心部的黏膜明顯集中，潰瘍周邊形成明顯隆起，為環(huán)堤狀。潰瘍呈不規(guī)則的下陷，看上去很似Borrmann 2型或Borrmann 3型癌的形態(tài)。單憑潰瘍的形態(tài)與回盲部單純潰瘍難以區(qū)分。
3.X線檢查 常在回盲部發(fā)現(xiàn)黏膜集中的潰瘍龕影。病變部腸管的黏膜可出現(xiàn)狹窄以及小腸和結(jié)腸的張力增加等。
腸白塞病的鑒別診斷
1.單純性潰瘍 原因不明，好發(fā)回盲部的圓形或卵圓形深潰瘍，組織學(xué)表現(xiàn)為非特異性炎癥，缺乏白塞病的口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎等臨床特異性表現(xiàn)。
2.非特異性潰瘍性結(jié)腸炎 潰瘍是從直腸始向上發(fā)展可至全結(jié)腸，且有連續(xù)性、表淺性、彌漫性、非特異性等特點(diǎn)。黏膜充血、水腫，慢性者可有假性息肉形成，腸腺隱窩底部聚集大量中性粒細(xì)胞，形成特征性的小隱窩膿腫以及隱窩膿腫融合破潰形成黏膜糜爛或淺潰瘍，一般限于黏膜或黏膜下層。隱窩膿腫是非特異性潰瘍性結(jié)腸炎較有意義的特征。
3.克羅恩病 好發(fā)于回盲部，為節(jié)段性病變，典型者黏膜有“鋪路石”征象，全腸壁均有炎性改變是其特征性表現(xiàn)。腸壁或腸系膜淋巴結(jié)可見有典型的肉芽腫改變，中心是類上皮細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及纖維結(jié)構(gòu)，無干酪樣壞死，具有診斷意義。可合并口腔潰瘍、眼炎、皮膚紅斑等腸外表現(xiàn)，但外陰潰瘍罕見。
4.腸結(jié)核 腸結(jié)核多繼發(fā)于開放性肺結(jié)核;病變主要涉及回盲部，有時(shí)累及鄰近結(jié)腸，結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性，缺乏白塞病的口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎等臨床特異性表現(xiàn)。對(duì)鑒別有困難者，建議先行抗結(jié)核治療觀察療效。有手術(shù)適應(yīng)證者可行手術(shù)探查，病變腸段與腸系膜淋巴結(jié)病理組織學(xué)發(fā)現(xiàn)干酪樣壞死性肉芽腫可獲確診。
5.急性闌尾炎 急性腹痛起病，常有轉(zhuǎn)移性右下腹痛，壓痛限于麥?zhǔn)宵c(diǎn)，血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高顯著，一般無白塞病的口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎等臨床表現(xiàn)可資鑒別，有時(shí)需剖腹探查才能明確診斷。
6.其他 還應(yīng)和淀粉樣變病、缺血性腸炎、結(jié)腸憩室炎等鑒別。
腸白塞病的并發(fā)癥
嚴(yán)重者表現(xiàn)為腸出血、腸麻痹、腸穿孔、瘺管。
腸白塞病的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：應(yīng)根據(jù)病因進(jìn)行針對(duì)治療。
腸白塞病的中醫(yī)治療
該病主要以西醫(yī)治療為主!若要進(jìn)行中藥療法，則要咨詢專業(yè)的中醫(yī)醫(yī)師。
腸白塞病的西醫(yī)治療
藥物治療：(1)氨基水楊酸制劑：柳氮磺吡啶(SASP)是治療本病的常用藥物。文獻(xiàn)報(bào)告單用柳氮磺吡啶(SASP)大多數(shù)患者可控制癥狀。該藥口服后大部分到達(dá)結(jié)腸，經(jīng)腸菌分解為美沙拉秦(5-氨基水楊酸)與磺胺吡啶，前者是主要有效成分，滯留在結(jié)腸內(nèi)與腸上皮接觸而發(fā)揮抗炎作用。作用機(jī)制可能是，通過影響花生四烯酸代謝的一個(gè)或多個(gè)步驟，而抑制前列腺素合成，清除氧自由基而減輕炎癥反應(yīng)以及抑制免疫細(xì)胞的免疫反應(yīng)。用藥方法4g/d，分4次口服;用藥3～4周癥狀緩解后可逐漸減量，然后改為維持量2g/d分次口服，維持3個(gè)月至1年。副作用為兩類，一是劑量相關(guān)副作用，如惡心、嘔吐、食欲減退、頭痛、可逆性男性不育等，餐后服藥可減輕消化道副作用。另一類副作用屬于過敏，有皮疹、粒細(xì)胞減少、自身免疫性溶血、再生障礙性貧血等。因此，服藥期間必須定期復(fù)查血象，一旦出現(xiàn)此類副作用應(yīng)改用其他藥物。近年已研制成5-ASA的特殊制劑，如采用高分子材料膜包裹5-ASA微粒制成的緩釋片或控釋片，使能到達(dá)遠(yuǎn)端回腸和結(jié)腸發(fā)揮藥效，此類制劑統(tǒng)稱為美沙拉嗪(mesalazine)，這類制劑在結(jié)腸內(nèi)經(jīng)細(xì)菌作用打斷偶氮鍵釋出5-ASA。5-ASA新型制劑療效與柳氮磺吡啶相仿，副作用明顯減少，但價(jià)格昂貴為其缺點(diǎn)，適用于對(duì)柳氮磺吡啶不能耐受者。
(2)糖皮質(zhì)激素：皮質(zhì)激素一般在炎癥明顯時(shí)或對(duì)氨基水楊酸制劑療效不佳者使用。基本作用機(jī)制為非特異性抗炎
腸白塞病和抑制免疫反應(yīng)。一般在急性期潑尼松(Prednisolone)口服40～60mg/d，炎癥控制后逐漸減量到10～15mg/d，注意減藥速度不要太快以防反跳，減量期間加用氨基水楊酸制劑逐漸接替激素治療。長期使用對(duì)出現(xiàn)眼癥者會(huì)促使其惡化。
(3)免疫抑制藥：免疫抑制藥試用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果不佳或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素依賴的慢性活動(dòng)性病例，加用這類藥物后可逐漸減少糖皮質(zhì)激素用量甚至停用，可選擇以下免疫抑制藥中的一種：環(huán)磷酰胺(CTX)每天50～100mg，硫唑嘌呤(AZP)50～100mg或巰嘌呤(6-MP)30～50mg，使用時(shí)要注意其副作用。
(4)其他藥物：眼癥出現(xiàn)時(shí)可應(yīng)用秋水仙堿(colchicine)每天0.5～1.0mg，口腔潰瘍可使用激素軟膏涂布，此外還可以試用左旋咪唑、轉(zhuǎn)移因子等，臨床評(píng)價(jià)不一。
手術(shù)治療：手術(shù)治療發(fā)生腸穿孔的病例應(yīng)緊急手術(shù)，腹痛明顯、腹部捫及包塊以及潰瘍較深，通過內(nèi)科保守治療無效者也主張手術(shù)切除。由于術(shù)后復(fù)發(fā)率高，因而適應(yīng)證的掌握應(yīng)該慎重。手術(shù)一般為回盲部切除或右半結(jié)腸切除，術(shù)后復(fù)發(fā)多在回腸側(cè)，因而有人提出回腸的切除應(yīng)該充分。
腸白塞病的護(hù)理
由于白塞病口腔黏膜的潰瘍出現(xiàn)率最高(95%以上)，很早以前人們就推測胃腸黏膜也會(huì)出現(xiàn)潰瘍。有關(guān)白塞病合并消化系統(tǒng)病變的文獻(xiàn)報(bào)告最早在1940年，1958年Behcet通過對(duì)白塞病消化道的系統(tǒng)觀察和研究，提出胃腸道白塞綜合征。
腸白塞病吃什么好？
預(yù)后：本病為全身性疾病，緩解和復(fù)發(fā)反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)很好地掌握末梢血白細(xì)胞、血沉、C-反應(yīng)蛋白、針刺反應(yīng)等全身炎癥狀態(tài)。大部分患者預(yù)后良好。反復(fù)腸潰瘍出血、穿孔，以及術(shù)后腸潰瘍復(fù)發(fā)、出現(xiàn)吸收不良、合并感染等預(yù)后不良，病死率約10%。
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