腎臟受累
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過敏性紫癜也稱為出血性毛細(xì)血管中毒癥，是一種毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，與血管的自體免疫損傷有關(guān)。臨床上將過敏性紫癜所引起的腎臟受累稱為過敏性紫癜腎炎。臨床特點(diǎn)除紫癜外，常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀。本病任何年齡都可發(fā)病，多見于兒童及青少年，以6～13歲發(fā)病率最高，14～20歲次之，首發(fā)年齡大于20歲者少見。好發(fā)于寒冷季節(jié)。
目錄 |
腎臟受累的原因
確切病因尚未明確，與下列因素所致的過敏反應(yīng)有關(guān)：
1、感染細(xì)菌、病毒及血吸蟲感染或其他寄生蟲感染。多數(shù)有前驅(qū)呼吸道感染及扁桃體炎表現(xiàn)。
2、藥物抗生素(如四環(huán)素、Vancomycine等)，磺胺、異煙肼、水楊酸、巴比妥、奎寧、碘化物、鏈激酶、接種疫苗(麻疹疫苗、流行性腦脊髓膜炎疫苗等)，結(jié)核菌素試驗(yàn)等。
3、食物食用乳、蝦、蟹、蛤等。
4、其他花粉或蟲咬、寒冷刺激。也有小部分患者無明顯誘因。大量資料表明本病系一免疫復(fù)合物疾病。
腎臟受累的診斷
由于本病有特殊的皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟受累表現(xiàn)，腎臟有以IgA沉著為主的系膜增殖性病理改變，因此確診并不困難。約有25%患者腎臟受累表現(xiàn)輕微，需反復(fù)尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據(jù)。必要時(shí)通過腎臟組織病理學(xué)檢查協(xié)助確診。血清檢查IgA及IgM大多升高，IgG正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病腎臟病理改變同IgA腎病相似，但其腎小球毛細(xì)血管襻壞死及纖維素沉著程度較重，應(yīng)注意與之鑒別。
1、血常規(guī)檢查血小板、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血塊回縮時(shí)間和凝血酶原時(shí)間正常。出血嚴(yán)重者可伴貧血。
2、免疫學(xué)檢查血清IgA升高，IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA開始升高。C3、C4、CH50多數(shù)正常或增加。白細(xì)胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。
腎臟受累的鑒別診斷
腎臟受累的鑒別診斷：
1、急性腎炎該病與紫癜腎炎不同的是血清C3多數(shù)下降，無皮疹、關(guān)節(jié)炎及腸絞痛表現(xiàn),皮膚活檢及腎活檢有助鑒別。
2、狼瘡性腎炎狼瘡腎炎的皮疹有特征性蝶形紅斑或盤狀紅斑，多為充血性紅斑，狼瘡除關(guān)節(jié)、皮疹、腹及腎表現(xiàn)外，尚有多系統(tǒng)損害包括光過敏、口腔潰瘍、漿膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、血液系統(tǒng)檢查異常，免疫學(xué)檢查示血清C3下降，抗dsDNA陽(yáng)性，抗Smith抗體陽(yáng)性，抗核抗體陽(yáng)性，皮膚活檢：狼瘡帶陽(yáng)性，腎活檢：狼瘡腎有V型病理改變，腎小球毛細(xì)血管壁“白金耳”樣改變，免疫熒光示“滿堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3共同沉積，以IgG、IgM為主。
3、原發(fā)性小血管炎(微型多動(dòng)脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫)臨床表現(xiàn)除有皮疹、腎損害外，上呼吸道、肺部表現(xiàn)多見。皮膚或結(jié)節(jié)活檢顯示血管壁內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、增生、中層纖維素壞死伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、水腫。有時(shí)伴大量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，甚至形成肉芽腫病變。無免疫球蛋白沉著，免疫熒光陰性。腎活檢：腎小球節(jié)段壞死伴周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，甚至肉芽腫形成，可伴新月體，免疫熒光多數(shù)陰性，有時(shí)表現(xiàn)為壞死性小動(dòng)脈炎。血液中可查到抗白細(xì)胞胞漿抗原自身抗體(ANCA)，微型多動(dòng)脈炎以核周型PANCA為主，靶抗原為髓過氧化物酶(MPO)。韋格內(nèi)肉芽腫以胞質(zhì)型C-ANCA為主，靶抗原為蛋白酶3(PR3)。
4、IgA腎病(IgAN)IgA腎病以反復(fù)肉眼血尿為主，少有皮疹、關(guān)節(jié)痛及腹部表現(xiàn)，gAN發(fā)病以成年多見,病理檢查多見IgA、IgG、IgM沉積，經(jīng)典補(bǔ)體激活途經(jīng)C4/C1q沉積比例明顯增高。過敏性紫癜腎炎單根據(jù)腎臟病理與免疫病理的改變難以與IgA腎病相區(qū)別。大部分作者認(rèn)為過敏性紫癜腎炎腎臟受累的臨床、病理過程與IgA腎病很相似，故認(rèn)為它們是同一疾病的兩種不同表現(xiàn)，IgA腎病以腎臟單獨(dú)受累為主，過敏性紫癜腎炎除腎臟受累外還有全身系統(tǒng)受損。進(jìn)一步的遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)此二病發(fā)生于同一家族中，純合子無效C4遺傳表型頻率均增高，都表現(xiàn)為產(chǎn)生IgA的免疫調(diào)節(jié)異常，如IgA及大分子(多聚)IgA增高，二者患者扁桃體淋巴組織中產(chǎn)生IgA漿細(xì)胞/IgG漿細(xì)胞比值均上升。過敏性紫癜腎炎屬于系統(tǒng)性血管炎，也是一種繼發(fā)性IgA腎病，其在病理上與IgA腎病都以系膜病變?yōu)橹鳎及橛行略麦w形成和腎小球硬化，特別是IgA腎病患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿者，無論其在臨床表現(xiàn)還是基因背景上，都較其他臨床類型IgA腎病與過敏性紫癜腎炎有更多相似之處。但盡管過敏性紫癜腎炎和IgA腎病有眾多相似之處，但二者仍存在明顯差別。
5、血液病所致紫癜由于過敏性紫癜腎炎血小板計(jì)數(shù)及出血、凝血時(shí)間正常，故可與血液病所致的紫癜區(qū)別。
6、急腹癥由于腹型過敏性紫癜易發(fā)生腎炎，尤其在紫癜出現(xiàn)之前，應(yīng)與急性闌尾炎、出血性腸炎、腸穿孔、急性胰腺炎或腎結(jié)石等鑒別，如有咯血，腎衰要與古德帕斯丘綜合征鑒別。
過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特征才能確診。
由于本病有特殊的皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟受累表現(xiàn)，腎臟有以IgA沉著為主的系膜增殖性病理改變，因此確診并不困難。約有25%患者腎臟受累表現(xiàn)輕微，需反復(fù)尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據(jù)。必要時(shí)通過腎臟組織病理學(xué)檢查協(xié)助確診。血清檢查IgA及IgM大多升高，IgG正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病腎臟病理改變同IgA腎病相似，但其腎小球毛細(xì)血管襻壞死及纖維素沉著程度較重，應(yīng)注意與之鑒別。
1、血常規(guī)檢查血小板、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血塊回縮時(shí)間和凝血酶原時(shí)間正常。出血嚴(yán)重者可伴貧血。
2、免疫學(xué)檢查血清IgA升高，IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA開始升高。C3、C4、CH50多數(shù)正常或增加。白細(xì)胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。
腎臟受累的治療和預(yù)防方法
首先應(yīng)避免接觸誘發(fā)本病的各種“不正之氣”，避免魚、蝦、蟹、花粉、牛乳等可能誘發(fā)過敏的飲食。其次應(yīng)注意防寒保暖，預(yù)防感冒，注意運(yùn)動(dòng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體抗病能力。患病后要臥床休息，避免煩勞過度，忌食煙酒。飲食宜富于營(yíng)養(yǎng)，易于消化，多食新鮮蔬菜、水果。對(duì)于尿血患者，應(yīng)忌食辛辣、香燥刺激物及海鮮和發(fā)物如公雞、海魚、牛肉、羊肉、鵝等，以免助熱化火加重病情。尿蛋白多者，應(yīng)注意不過多食用高蛋白飲食，以防虛不受補(bǔ)。
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