血管周細胞瘤
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血管周細胞瘤(hemanyiopericytoma)為由周細胞衍生的軟組織腫瘤，較罕見。由于其他軟組織腫瘤也有大量血管和呈血管周細胞瘤樣外觀，因而診斷本病常遇到困難。
目錄 |
血管周細胞瘤的病因
(一)發病原因
病因不明，
(二)發病機制
血管周細胞瘤的癥狀
腫瘤為深在性無痛性軟組織腫塊，大小數厘米。常見部位為四肢皮膚(少見)、皮下組織和筋膜、肌肉。臨床上類似脂肪瘤可向下面組織侵犯，除皮下組織和肌肉外，亦可侵及硬膜外，脊柱旁和骨盆腹膜后腔。皮膚損害呈紅色，硬結性大斑塊或結節。一般來說，局限于皮膚、皮下組織的小而淺表的腫瘤預后較好，大而深的腫瘤預后較差。死亡率為50%，常由于肺部轉移所致。
根據臨床表現，結合組織病理即可診斷。
血管周細胞瘤的診斷
血管周細胞瘤的檢查化驗
組織病理：腫瘤的特點為由內皮襯里的管腔和血管芽周圍繞以不規則增生而密集的周細胞，其胞核呈梭形。有的病例可見血管分叉如鹿角樣。網狀纖維環繞著毛細血管的內皮，因此在網狀纖維染色的切片中，可見腫瘤細胞被局限在內皮周圍的網狀纖維環的四周。因而網狀纖維染色對該腫瘤的診斷往往有相當的價值。根據組織學特點，血管周細胞可分為良性、界限性和惡性三型。良性型不轉移，為明顯的血管型，主要是梭形周細胞，無核絲分裂。界限性型比良性型腫瘤細胞多，細胞比較成堆，間變不明顯，有時可見核絲分裂，血管腔常受壓，輪廓不清。惡性型的腫瘤細胞間變的程度差異很大，核絲分裂數多少不等。免疫組化染色內皮細胞標志陰性，荊豆1和第8因子相關抗原陰性。波狀纖維蛋白(vimentin)和層粘連蛋白(1aminin)染色陽性.而平滑肌肌動蛋白(actin)和支架蛋白(desmin)染色陰性。
血管周細胞瘤的西醫治療
(一)治療
徹底切除。放射療法無效。
(二)預后
一般來說，局限于皮膚、皮下組織的小而淺表的腫瘤預后較好，大而深的腫瘤預后較差。死亡率為50%，常由于肺部轉移所致。
參看
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