長段升主動脈發育不全
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先天性主動脈瓣上狹窄臨床表現為⑴升主動脈根部環狀縮窄⑵主動脈瓣上膈膜型狹窄(3)長段升主動脈發育不全。主動脈瓣上狹窄在先天性主動脈出口狹窄中最為少見，約占5～10%。男女性發病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發育遲鈍。狹窄病變位于冠狀動脈開口的上方。主動脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見，約占90%。
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長段升主動脈發育不全的原因
本病病因不明確，但是學者發現其有家族發生傾向,部分病例于嬰幼兒期有特發性高血鈣癥,因此有學者推斷其病因與維生素代謝缺陷(遺傳基因)有關。
長段升主動脈發育不全的診斷
最常見的病變是在冠狀動脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔，有時隔膜與左冠瓣連接，并對左冠動脈血流造成梗阻，主動脈瓣葉可能增厚。升主動脈外觀正常，也不伴有狹窄后擴大。另一種類型的局限型瓣上狹窄，則升主動脈在狹窄部位外徑狹小，呈砂漏表狀或“8”字形，該處主動脈壁纖維化增厚，內膜也增厚，組織學檢查病變與主動脈縮窄相似。廣泛型主動脈瓣上狹窄較少見，狹窄范圍從冠動脈瓣竇上方沿升主動脈延伸及無名動脈起點部，甚至侵及主動脈弓部。主動脈瓣上狹窄病例常伴有冠動脈迂曲擴大和冠動脈瓣竇擴大(圖3)，可兼有周圍肺動脈多處狹窄，如肺動脈瓣狹窄、肺總動脈發育不全、主動脈弓分支狹窄、主動脈縮窄或心室間隔缺損。
主動脈瓣上狹窄的類型
⑶長段升主動脈發育不全
大多數病例在童年期才呈現主動脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動脈粥樣硬化病變發生較早，心絞痛較為多見。有的病人有家族史。
體征與其它種類的主動脈出口狹窄相似，但聽不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高，主動脈舒張期雜音很少見。一部分病人生長發育差，體態矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下頜后縮，鼻孔前傾，鼻梁低，唇厚，前額寬，眼距大，牙齒咬合不良。約5%病人血鈣增高。
X線檢查與心電圖檢查顯示的征象與其它種類的主動脈出口狹窄相似。
心導管檢查：左心導管檢查并連續記錄壓力曲線可能發現壓力波形改變的部位在主動脈上方。
選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位、長度和輕重程度，同時尚可查看主動脈瓣的形態及功能是否正常，以及冠狀動脈瓣竇和冠動脈的情況。右心造影則可顯示肺總動脈及其分支是否也有病變。
切面超聲心動圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長度。
主動脈瓣上狹窄，特別是并有智力發育遲緩、特殊面容和肺動脈廣泛狹窄的病例，常在早年因左心室流出道嚴重梗阻和冠狀動脈病變而發生猝死。未經手術治療的病例，很少能生長入成年期。
長段升主動脈發育不全的鑒別診斷
主動脈環擴張：患者約50%有馬方綜合征或該病的變異，其余為特發性。近端主動脈和主動脈根部增寬，導致主動脈關閉不全。本病根據臨床和檢查即可確診。
主動脈弓右位：右位主動脈弓是較常見的先天性血管畸形。主動脈自左心室發出后不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向后，接于降主動脈，降主動脈沿脊柱的右側下降，直至接近橫膈時才偏向左側。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四聯癥、心室間隔缺損、肺動脈瓣閉鎖、右房室瓣閉鎖、主動脈干永存和大動脈錯位等。
主動脈瓣上膈膜型狹窄：主動脈瓣上狹窄在先天性主動脈出口狹窄中最為少見，約占5～10%。男女性發病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發育遲鈍。狹窄病變位于冠狀動脈開口的上方。主動脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見，約占90%。
主動脈竇破裂：主動脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤破裂，是由于主動脈竇壁缺乏正常的彈力組織和肌肉組織，受到高壓血流沖擊，逐漸形成囊狀瘤體，向外凸出、最終可導致破裂。此病為較少見的先天性心臟病。本病成年人發病率高，病情出現突然并發展迅速。臨床表現主要有突然出現劇烈胸痛，心悸，氣促，并易引起心力衰竭。本病手術療效確切，手術死亡率低，術后可完全恢復正常心功能，但有嚴重心力衰竭手術死亡率高，術后恢復慢。因此，應早期手術。
最常見的病變是在冠狀動脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔，有時隔膜與左冠瓣連接，并對左冠動脈血流造成梗阻，主動脈瓣葉可能增厚。升主動脈外觀正常，也不伴有狹窄后擴大。另一種類型的局限型瓣上狹窄，則升主動脈在狹窄部位外徑狹小，呈砂漏表狀或“8”字形，該處主動脈壁纖維化增厚，內膜也增厚，組織學檢查病變與主動脈縮窄相似。廣泛型主動脈瓣上狹窄較少見，狹窄范圍從冠動脈瓣竇上方沿升主動脈延伸及無名動脈起點部，甚至侵及主動脈弓部。主動脈瓣上狹窄病例常伴有冠動脈迂曲擴大和冠動脈瓣竇擴大(圖3)，可兼有周圍肺動脈多處狹窄，如肺動脈瓣狹窄、肺總動脈發育不全、主動脈弓分支狹窄、主動脈縮窄或心室間隔缺損。
主動脈瓣上狹窄的類型
⑵主動脈瓣上膈膜型狹窄
⑶長段升主動脈發育不全
大多數病例在童年期才呈現主動脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動脈粥樣硬化病變發生較早，心絞痛較為多見。有的病人有家族史。
體征與其它種類的主動脈出口狹窄相似，但聽不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高，主動脈舒張期雜音很少見。一部分病人生長發育差，體態矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下頜后縮，鼻孔前傾，鼻梁低，唇厚，前額寬，眼距大，牙齒咬合不良。約5%病人血鈣增高。
X線檢查與心電圖檢查顯示的征象與其它種類的主動脈出口狹窄相似。
心導管檢查：左心導管檢查并連續記錄壓力曲線可能發現壓力波形改變的部位在主動脈上方。
選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位、長度和輕重程度，同時尚可查看主動脈瓣的形態及功能是否正常，以及冠狀動脈瓣竇和冠動脈的情況。右心造影則可顯示肺總動脈及其分支是否也有病變。
切面超聲心動圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長度。
主動脈瓣上狹窄，特別是并有智力發育遲緩、特殊面容和肺動脈廣泛狹窄的病例，常在早年因左心室流出道嚴重梗阻和冠狀動脈病變而發生猝死。未經手術治療的病例，很少能生長入成年期。
長段升主動脈發育不全的治療和預防方法
手術療效：局限性主動脈瓣上狹窄病例手術死亡率低，遠期療效好，術后收縮壓力階差消失。廣泛型瓣上狹窄病例梗阻病變如未全部切除則術后死亡率稍高。
參看
- 升主動脈瘤
- 炎癥性腹主動脈瘤
- 腹主動脈動脈瘤破裂
- 胸腹主動脈動脈瘤
- 胸主動脈瘤
- 老年人腹主動脈瘤
- 主動脈弓綜合征視網膜病變
- 腹主動脈縮窄
- 二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患
- 二尖瓣和主動脈瓣的疾患
- 主動脈瓣閉鎖不全
- 冠狀動脈異常起源主動脈
- 腹主動脈瘤
- 合并馬蹄腎的腹主動脈瘤
- 腹主動脈腔靜脈瘺
- 老年人主動脈瘤
- 主動脈瓣膜部狹窄
- 胸主動脈夾層動脈瘤
- 胸降主動脈動脈瘤
- 先天性主動脈縮窄
- 先天性主動脈弓畸形
- 先天性主動脈瓣下狹窄
- 先天性主動脈瓣上狹窄
- 先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂
- 限制型心肌病
- 主動脈瘤
- 主動脈瓣狹窄
- 擴張型心肌病
- 肥厚型心肌病
- 胸部癥狀
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