骨淋巴管瘤
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【中文名】：骨淋巴管瘤
【英文名】：lymphangioma of bone
目錄 |
概述
淋巴管瘤是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，多發(fā)于軟組織，發(fā)生在骨內(nèi)者極其罕見，據(jù)統(tǒng)計占原發(fā)性骨腫瘤的0.03%，占良性骨腫瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中，當骨髓附近有淋巴管瘤樣囊腫時，骨內(nèi)可顯出與囊腫相交通的異常擴張的淋巴管，或當先天性淋巴水腫時，患肢骨內(nèi)可見擴張的淋巴管，有人認為骨淋巴管瘤可能起源于骨內(nèi)淋巴通道的異常擴張，形成囊狀腔隙，并不斷增大，造成鄰近骨質(zhì)的進行性吸收、破壞。
病因
是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，目前具體病因不清。
臨床表現(xiàn)
本病常為多發(fā)，亦可發(fā)生于任何年齡多見于10～20歲的青年。性別無明顯差異。病變易發(fā)生于長骨、顱骨、脊柱骨盆、頜骨手足骨很少累及。
癥狀與體征
少數(shù)病人缺乏自覺癥狀，多數(shù)病人起病緩慢，常有輕微疼痛或劇痛患部叩壓痛活動受限。病灶穿刺可抽出淺黃色或黃褐色透明液體。骨破壞嚴重時常發(fā)生病理性骨折患肢功能喪失。發(fā)生于四肢者，還可因淋巴水腫，致肢體肥大，彌漫性水腫皮下脂肪增多而肌肉萎縮。局部腫脹皮膚無紅熱和靜脈怒張。發(fā)生于脊柱者可有脊髓神經(jīng)受壓的癥狀。骨與軟組織常同時受累健康搜索，當其他臟器亦有多發(fā)病變時，則常有乳糜胸。
并發(fā)癥
骨破壞嚴重時，可并發(fā)病理性骨折也可合并乳糜胸。診斷： 任何年齡的病人若起病緩慢，病程長，無自覺癥狀或有輕微疼痛腫脹腫塊壓痛，特別是肢體增粗火罐網(wǎng)，彌漫性水腫。X線片發(fā)現(xiàn)病變位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破壞，皮質(zhì)膨脹變薄髓腔呈多囊狀骨破壞，邊界清楚。在與骨血管瘤骨巨細胞瘤、多囊狀纖維結(jié)構(gòu)不良等鑒別后鶒，臨床應考慮骨淋巴管瘤的診斷，若囊腔穿刺抽出淺黃色液體，實驗室檢查為淋巴液時，即可除外骨囊腫，而診斷為骨淋巴管瘤若鏡下見到腫瘤由許多內(nèi)皮細胞形成的擴張淋巴管組成管內(nèi)為淋巴液，即可確診為骨淋巴管瘤。淋巴造影對本病有確診意義，若造影顯示淋巴管阻塞，骨內(nèi)囊腔中有造影劑充盈和停留，即可確診為骨淋巴管瘤健康搜索。
鑒別診斷
應注意與骨血管瘤健康搜索骨巨細胞瘤多囊狀纖維結(jié)構(gòu)不良等進行鑒別。
治療
本瘤雖是良性骨腫瘤，但病灶常為多發(fā)性，骨破壞常進行性發(fā)展造成病理性骨折或骨骼畸形健康搜索，引起功能障礙故應早期確診后積極治療預后良好
1.手術治療
腓骨肋骨髂骨和肩胛骨等切除后對功能影響不大的部位，可行節(jié)段切除或邊緣切除術。對脊柱或四肢長骨病變，邊緣切除后影響脊柱穩(wěn)定性和肢體負重功能者火罐網(wǎng)，應行內(nèi)固定和植骨術。對長骨病理性骨折者，應切除瘤骨后行自體或異體骨移植與內(nèi)固定術。病灶較小而能徹底刮除者，可行徹底刮除、瘤腔滅活充填植骨術刮除必需徹底，填塞必須充分防止淋巴液從傷口滲出。
2.放射治療
對于病變范圍廣泛，累及大部骨干或整個扁骨，或多發(fā)性病灶等火罐網(wǎng)，手術難以切除，或切除后難以修復缺損重建功能者，或有手術禁忌者，均可放射治療，使病變靜止或縮小，甚至治愈。總劑量為50～60Gy。
3.化學治療
化療是綜合治療的一部分，對于幾個解剖部位的多發(fā)性病變和不能手術切除者，在選擇放療火罐網(wǎng)的同時，可積極配合多藥性聯(lián)合化療，以提高療效。4.動脈栓塞 經(jīng)選擇性動脈造影，確定腫瘤的供血動脈從供血動脈插入導管，從導管中注入栓塞劑使供應腫瘤血管發(fā)生栓塞，使腫瘤缺血壞死，縮小鶒，可作手術前的準備，減少術中出血，也可作為一種治療手段，減輕癥狀。
4.注射治療
局部注射硬化劑治療骨淋巴管瘤的方法無明顯效果。近年應用抗腫瘤藥物博來霉素(bleomycin)作局部注射療法，取得較為滿意的療效，完全消退和顯著縮小者可達70%。可能是通過抑制淋巴管內(nèi)皮細胞的生長和化學刺激物使間質(zhì)纖維化的雙重作用而達到治療目的。從組織學來看，對間質(zhì)較多的類型如單純性和海綿狀淋巴管瘤的作用較差，而對間質(zhì)和的類型如囊狀水瘤的作用較好。
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