Shy-Drager綜合征
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Shy-Drager綜合征(SDS)是一類以植物神經(jīng)功能障礙為主的多系統(tǒng)萎縮疾病，其最突出的癥狀為病人取直立位時血壓顯著降低而引起全腦供血不足，病人頭暈、眼花、甚至昏厥。
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Shy-Drager綜合征的病因
本病是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病，病因不清。病變累及胸腰髓側角的交感神經(jīng)細胞、腦干和骶髓的副交感神經(jīng)細胞、神經(jīng)節(jié)細胞、節(jié)前及節(jié)后纖維、基底節(jié)、小腦和錐體束。電鏡觀察發(fā)現(xiàn)病變部位的膠質細胞和神經(jīng)元的細胞核、胞漿、突觸中存在嗜銀包涵體(包涵體呈線狀，外包以直徑20～30urn的絨毛狀物質，與微管結構相一致)，目前認為這種異常的管狀結構是本綜合征的基本病理改變。
Shy-Drager綜合征的癥狀
根據(jù)典型臨床表現(xiàn)，中年男性，隱匿起病，表現(xiàn)腦供血不足的癥狀，如頭昏或昏厥，或同時伴有其他植物神經(jīng)癥狀、錐體系統(tǒng)貨錐體外系癥狀。
(一)植物神經(jīng)癥狀：直立性低血壓是突出表現(xiàn)，患者平臥時血壓正常，但站立時血壓下降，收縮壓可下降30mmHg以上，舒張壓可降20mmHg以上。輕則站立時頭暈眼花、頭重腳輕，重則昏厥，最嚴重者只能長期臥床。
其它植物神經(jīng)癥狀包括性功能減退，陽萎，括約肌功能障礙，便秘，腹瀉，尿潴留或失禁，無汗或出汗不對稱，聲音嘶啞，吞咽困難，甚至突然心跳驟停。
(二)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：以小腦系統(tǒng)受累為主者即小腦型Shy-Drager綜合征(SDS-C)表現(xiàn)為共濟失調，步態(tài)不穩(wěn)、步行易跌，構音不佳。神經(jīng)損害以基底節(jié)為主，表現(xiàn)為典型帕金森病的癥狀和體征，同時有位置性低血壓和植物神經(jīng)癥狀者，為帕金森病型Shy-Drager綜合征(SDS-P);上述兩組癥狀均有者稱為混合型(SDS-M)。病者可表現(xiàn)為肌強直、動作減少、步態(tài)不穩(wěn)、震顫、眼球震顫、腱反射亢進及錐體束征陽性等。
Shy-Drager綜合征的診斷
Shy-Drager綜合征的檢查化驗
直立時血壓收縮壓較臥位降低30mmHg以上，心率不加快，24小時尿中去甲腎上腺素和腎上腺素排出量低。
CT和MRI CT掃描在部分病例可見橋腦、小腦進行性萎縮而幕上結構無改變，MRI檢查對腦干及小腦萎縮顯示更清晰。SDS時，高場強MR/的F2WI上常顯示雙側殼核信號明顯降低，這種改變可先于癥狀的出現(xiàn)，一般認為是由鐵鹽在該處的病理f生沉積所致，但是具體機制未明，可能與SDS時毛細血管內皮細胞對鐵的攝取和轉運障礙有關。
括約肌肌電圖(EMG) 呈失神經(jīng)支配和慢性神經(jīng)原性膀胱，球海綿體肌和直腸外括約肌的EMg 損害程度相等，所有病人的球海綿體肌反射正常。
自主神經(jīng)功能測試 常用的有發(fā)汗試驗、血管舒縮試驗、各種藥物試驗及Val—salva試驗等。但其在臨床診斷中的價值有待進一步探討。
Shy-Drager綜合征的鑒別診斷
1.單純性暈厥 多有明顯誘因，如疼痛、恐懼、情緒緊張、疲勞等。暈厥前有短時的前驅癥狀，如頭暈、惡心、蒼白、出汗等;暈厥最常發(fā)生于直立位或坐位，但無明顯直立性低血壓;暈厥時血壓下降，心率減慢而微弱，面色蒼白且持續(xù)至暈厥后期;恢復較快，無明顯后遺癥狀;無多種自主神經(jīng)及軀體神經(jīng)損害的癥狀。
2.排尿性暈厥 發(fā)生于排尿或排尿結束時，引起反射性血壓下降和暈厥，最常發(fā)生于半夜醒來小便時，與本病體位改變引起血壓下降不同。
3.心源性暈厥 心臟血管疾患，如房室傳導阻滯、心動過速、心臟瓣膜病、心肌梗死等，均可因心排出量減少影響腦供血不足而引起暈厥。心電圖檢查有異常。
4.頸動脈竇綜合征 由于頸動脈竇敏感性增加，在頸動脈竇受刺激或受壓時可引起發(fā)作。臨床上做頸動脈竇加壓試驗時，可使心率變慢，血壓降低并引起暈厥。
5.帕金森病：同樣出現(xiàn)錐體外系癥狀，且以其為主要表現(xiàn)時，需要鑒別相互鑒別。帕金森病無直立性低血壓。
Shy-Drager綜合征的并發(fā)癥
伴同小腦性共濟失調,帕金森綜合征,皮層脊髓束與皮層延髓束的功能障礙以及肌萎縮.
Shy-Drager綜合征的預防和治療方法
預防：平時注意給予高鹽及富含酪胺的飲食，培養(yǎng)積極開朗的性格，保證足夠的睡眠。老人及體質虛弱者，應避免長期臥床，鼓勵和指導他們做康復鍛煉，以保持肌肉的張力及臟腑的功能正常。對擴張血管藥、鎮(zhèn)靜劑、利尿劑等應慎用。患者起床或站立時，動作應緩慢。重癥低血壓者須有人護理攙扶，以防暈倒。
Shy-Drager綜合征的中醫(yī)治療
中醫(yī)中藥治療 主要癥狀屬中醫(yī)厥癥、腎精虧虛、元陽不足。宜調陰陽、輔助元氣。
Shy-Drager綜合征的西醫(yī)治療
1.防治體位性低血壓
(1)由于進行性的病程，注意因體位性低血壓導致各種意外。
(2)物理治療和使用彈力長襪對體位性低血壓有一定幫助。
(3)抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)對某些患者可能有效。
(4)鹽皮質激素以及擬交感藥物對恢復體位性血壓反射有一定意義。
(5)育亨賓(yohimbine)為一種α2 受體阻滯劑，有助于患者直立性低血壓的改善，但尿失禁仍不能有效改善。
(6)有報道使用去甲腎上腺素長效活動輸液裝置對體位性低血壓有積極作用。
2.對于震顫或肌痙攣等Parkinson 樣癥狀 使用抗Parkinson 類藥物如苯海索(安坦)或左旋多巴制劑往往有幫助。但需密切觀察使用藥物后的反應。有時多巴胺受體激動藥可能誘發(fā)陣發(fā)性肌張力降低。
3.其他治療 包括增加鹽和液體的攝入。
預后：本病是中老年人的進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，嚴重影響患者生命質量，如果發(fā)生并發(fā)癥，提示預后不佳。
Shy-Drager綜合征的護理
低血壓病人由于血管內壓力過低，導致血液循環(huán)緩慢，遠端毛細血管缺血，以致影響組織細胞氧氣和營養(yǎng)的供應，二氧化碳及代謝廢物的排泄。由于血壓下降影響了大腦和心臟的血液供應，因此使機體功能大大下降，工作和生活質量隨之降低。
主要危害：
3、引發(fā)心情壓抑、憂郁癥等精神障礙;
5、聽力損害、視力障礙;
6、生活質量降低。
Shy-Drager綜合征吃什么好？
一、低血壓食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生)
1、烏骨雞1只(約重1500克)。將雞去毛剖肚洗凈，放人雞腹肚中當歸頭60克，黃芪50克，紅糖150克，米酒50克，再將雞肚皮縫緊，入鍋隔水蒸熟，吃肉喝湯，每半月吃一次，連吃兩月。
2、紅棗15枚去核，粟子150克，凈雞1只，雞切成塊狀，大火煸炒，后加佐料，煮至八成熟，加紅棗、栗子燜熟食之。
3、鯽魚1條，糯米60克。將魚洗凈(不要去鱗)與糯米共煮成粥，每周用2次，連服兩月。
4、嫩母雞1只，黃芪30克，新鮮天麻100克(干品15克)。雞洗凈入沸水中焯一下，用涼水沖洗。將天麻、黃芪切片裝入雞肚內。將雞放于沙鍋中，加蔥、姜適量，鹽、酒、陳皮15克，水適量，用文火燉至雞爛熟，加胡椒粉2克，即可食用。
5、豬心1個，黃芪20克，當歸12克，黨參30克，川芎6克，加水燉熟，吃豬心喝湯。
6、紅棗20克，沙參15克，生熟地各10克，加水適量用燉盅隔水蒸3小時后，加蜂蜜適量每日分兩次吃完，連服15天。
7、韭菜適量，搗爛取汁，每日早晨服1杯，常服用，可使血壓恢復正常。
8、當歸、黃芪、紅棗各50克，雞蛋4只同煮熟，吃蛋喝湯，每日早晚各1次，空腹吃。
二、低血壓吃哪些對身體好?
1、葷素兼吃，合理搭配膳食，保證攝入全面充足的營養(yǎng)物質，使體質從纖弱逐漸變得健壯。
2、如伴有紅細胞計數(shù)過低，血紅蛋白不足的貧血癥，宜適當多吃富含蛋白質、鐵、銅、葉酸、維生素B12、維生素C等“造血原料”的食物，諸如豬肝、蛋黃、瘦肉、牛奶、魚蝦、貝類、大豆、豆腐、紅糖及新鮮蔬菜、水果。糾正貧血，有利于增加心排血量，改善大腦的供血量，提高血壓和消除血壓偏低引起的不良癥狀。
3、蓮子、桂圓、大棗、桑椹等果品，具有養(yǎng)心益血、健脾補腦之力，可常食用。
4、伴有食少納差者，宜適當食用能刺激食欲的食物和調味品，如姜、蔥、醋、醬、糖、胡椒、辣椒、啤酒、葡萄酒等。
5、與高血壓病相反，本病宜選擇適當?shù)母哜c、高膽固醇飲食。氯化鈉(即食鹽)每日需攝足12-15克。含膽固醇多的腦、肝、蛋、奶油、魚卵、豬骨等食品，適量常吃，有利于提高血膽固醇濃度增加動脈緊張度，使血壓上升。
三、低血壓最好不要吃哪些食物?
2、不要吃玉米等類降血壓食物。
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