十二指腸類癌
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類癌(carcinoid)是消化道低發(fā)性腫瘤，僅占消化道腫瘤的0.4%～1.8%。十二指腸類癌起源于腸道的kultschitzsky細(xì)胞(腸嗜鉻細(xì)胞)，能產(chǎn)生多種胺類激素肽，屬神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤范疇。腫瘤一般較小，單發(fā)或多發(fā)。隨腫瘤增長(zhǎng)可出現(xiàn)惡性腫瘤浸潤生長(zhǎng)的特征。而十二指腸類癌發(fā)病率更低，僅占全胃腸類癌的1.3%，占小腸類癌的5%。十二指腸第2段多見，第1段次之。
目錄 |
十二指腸類癌的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
1.好發(fā)部位 Burke等報(bào)道99例指腸類癌，位于第1段34例，第2段41例，其中15例位于壺腹周圍，第3和第4段各2例未記錄具體部位，13例腫瘤為多發(fā)。
2.病理形態(tài)
(1)大體形態(tài)：十二指腸類癌為微黃色硬結(jié)狀腫瘤，位于黏膜下，腫瘤直徑一般不超過2cm。Burke等報(bào)道的99例指腸類癌，腫瘤直徑在O.2～5.0cm，平均1.8cm，
(2)組織形態(tài)：顯微鏡下見類癌細(xì)胞呈方形、柱形、多邊形或圓形，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)含有嗜酸性顆粒。細(xì)胞核小而均勻一致，核分裂象少見。電鏡下觀察，類癌細(xì)胞內(nèi)含有較大而多形的顆粒。銀染色反應(yīng)陽性。十二指腸類癌的組織學(xué)類型通常是腺狀、實(shí)質(zhì)性、島狀及少見的小梁狀結(jié)構(gòu)的混合型。位于第2段的類癌多數(shù)含有大量的沙粒體(Psammoma Bodies)，且主要為腺樣結(jié)構(gòu)。免疫組織化學(xué)染色常顯示腫瘤含有生長(zhǎng)抑素、胃泌素等激素，臨床上可伴有Zollinger-Ellison綜合征或von Recklinghausen病。
3.轉(zhuǎn)移途徑 十二指腸類癌一般屬于低度惡性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，較少轉(zhuǎn)移。類癌可經(jīng)淋巴或血行轉(zhuǎn)移，亦可穿透漿膜直接浸潤至周圍組織內(nèi)。Burke等報(bào)道十二指腸類癌21%發(fā)生轉(zhuǎn)移，常見轉(zhuǎn)移部位是淋巴結(jié)和肝，少數(shù)轉(zhuǎn)移至腸系膜和肺。腫瘤浸及肌層，瘤體>2cm及存在分裂象，是發(fā)生轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)征象。
十二指腸類癌的癥狀
十二指腸類癌一方面有十二指腸腫瘤的共同表現(xiàn)，如黑便、貧血、消瘦、黃疸或十二指腸梗阻癥狀;另一方面由于類癌細(xì)胞分泌多種具有生物活性的物質(zhì)，如5-HT、血管舒張素、組胺、前列腺素、生長(zhǎng)抑素、胰高糖素、胃泌素等，當(dāng)這些生物活性物質(zhì)進(jìn)入血液循環(huán)時(shí)，尤其是類癌肝轉(zhuǎn)移時(shí)這些生物活性物質(zhì)直接進(jìn)入體循環(huán)，可出現(xiàn)類癌綜合征，表現(xiàn)為發(fā)作性面、頸、上肢和軀干上部皮膚潮紅和腹瀉等。腹瀉嚴(yán)重時(shí)有脫水、營養(yǎng)不良、哮喘，甚至出現(xiàn)水腫、右心衰竭等。
但應(yīng)注意的是：個(gè)別絨毛管狀腺瘤病人也可分泌5-羥色胺(serotonin)，使5-HIAA(5-Hyaroxyindoleacetic acid，5-羥基吲哚乙酸)升高，從而產(chǎn)生中腸(midgut)型類癌征。
主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、X線檢查、尿液5-HIAA測(cè)定和組織病理檢查等綜合分析明確診斷。
十二指腸類癌的診斷
十二指腸類癌的檢查化驗(yàn)
24h尿5-HIAA測(cè)定 尿5-HIAA排出量是目前診斷類癌和判定術(shù)后復(fù)發(fā)的重要依據(jù)之一。類癌病人排出量超過正常1～2倍，類癌綜合征患者排出量更高。
1.胃腸鋇餐造影 可見息肉樣充盈缺損，但有時(shí)難以與腺癌鑒別。
2.纖維十二指腸鏡檢查 可在直視下觀察到病變的部位、形態(tài)和病變的范圍，并直接取材活檢，行組織病理學(xué)檢查。
3.B型超聲和CT檢查 主要用于診斷有無肝臟或腹腔淋巴轉(zhuǎn)移灶。
十二指腸類癌的并發(fā)癥
梗阻是本病的主要并發(fā)癥，如腫瘤呈環(huán)形浸潤可引起十二指腸狹窄，臨床出現(xiàn)不完全性或完全性高位腸梗阻表現(xiàn);位于十二指腸乳頭附近者可壓迫膽道出現(xiàn)阻塞性黃疸。
十二指腸類癌的西醫(yī)治療
(一)治療
本病以手術(shù)治療為主。
1.手術(shù)治療 局部切除適用于直徑<1cm、遠(yuǎn)離十二指腸乳頭的腫瘤，如腫瘤較大呈浸潤性生長(zhǎng)，或位于十二指腸乳頭周圍，應(yīng)行胰頭十二指腸切除術(shù)。對(duì)類癌肝轉(zhuǎn)移，可在切除原發(fā)灶同時(shí)切除肝轉(zhuǎn)移灶。肝內(nèi)廣泛轉(zhuǎn)移者可行肝動(dòng)脈結(jié)扎或栓塞治療。
2.非手術(shù)治療
(1)對(duì)癥治療：類癌綜合征病例可用二甲麥角新堿和可待因控制癥狀，前者易引起腹膜后纖維化。腹瀉難以控制可用對(duì)氯苯丙氨酸(parachloropheny lalanine)，4.0g/d，但可能引起肌肉痛和情緒低落。
(2)藥物化療：廣泛轉(zhuǎn)移病例可用多柔比星(阿霉素)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、硫酸長(zhǎng)春堿(長(zhǎng)春花堿)、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等可有一定療效。最近研究表明鏈佐星(鏈脲霉素)療效最好，單獨(dú)用賽庚啶(cypreheptadine)亦有療效。放療可緩解骨轉(zhuǎn)移所引起的疼痛，但不能使腫瘤消退。
(二)預(yù)后
判斷類癌的良惡性不全取決于細(xì)胞形態(tài)，主要取決于有無轉(zhuǎn)移。一般認(rèn)為腫瘤轉(zhuǎn)移與其大小有關(guān)，腫瘤小于1cm者轉(zhuǎn)移率為2%，1～2cm者轉(zhuǎn)移率為50%，超過2cm者則80%～90%有轉(zhuǎn)移。
參看
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