后腹膜纖維化
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特發(fā)性腹膜后纖維化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后結(jié)締組織的炎性反應(yīng)與纖維化，形成致密的纖維組織包繞并壓迫腹膜后的臟器(如輸尿管和鄰近大血管)。壓迫輸尿管可引起上尿路梗阻，嚴(yán)重時(shí)可影響腎臟功能，導(dǎo)致尿毒癥。
目錄 |
后腹膜纖維化的原因
(一)發(fā)病原因
本病病因不明，可能與以下因素有關(guān)：
1.過敏學(xué)說：RPF常伴有腹主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，嚴(yán)重的主動(dòng)脈壁鈣化，輸尿管梗阻及主動(dòng)脈周圍炎等。最近Bullock提示RPF是從固有粥樣化斑而變薄的動(dòng)脈壁滲漏出不溶性炎脂所引起的一種過敏反應(yīng)，故應(yīng)重新命名為“慢性主動(dòng)脈周圍炎”。有時(shí)在動(dòng)脈粥樣硬化血管周圍及動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)的巨噬細(xì)胞和淋巴結(jié)內(nèi)可發(fā)現(xiàn)一種氧化類脂和蛋白質(zhì)的非溶性聚合物。經(jīng)免疫組織化學(xué)研究顯示該物質(zhì)含有IgG、及少量IgM。這種變化可能是某種自身免疫反應(yīng)的結(jié)果，特別是對(duì)類固醇激素治療有效更可證實(shí)此論點(diǎn)。
2.麥角化合物學(xué)說：Graham報(bào)道用甲麥角新堿治療的患者中有2例發(fā)生RPF，其后有報(bào)道一組27例服用麥角新堿治療頭痛而發(fā)生RPF，而停用此藥即可使相當(dāng)部分病例恢復(fù)正常。上述現(xiàn)象提示甲麥角新堿與RPF有因果關(guān)系，相反，Blandy等稱英國所報(bào)道的RPF患者均未服用過這種藥物或其他任何麥角類化合物。甲麥角新堿是一種5-羥色胺阻滯劑，通過對(duì)受體部位的競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用增加內(nèi)源性 5-羥色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羥色胺可引起類癌綜合征樣的異常纖維化反應(yīng)。2-溴麥角隱亭(bromocriptine)是麥角生物堿的一種衍生物，但并非5-羥色胺阻滯劑，也可能與腹膜后和縱隔纖維化有關(guān)。可能麥角生物堿作為半抗原引起過敏或自身免疫反應(yīng)，但至今尚無令人滿意的證據(jù)。
3.其他原因：有人提出RPF與服用止痛藥物有關(guān);有人疑及β-腎上腺素能受體阻滯劑，但Pryor認(rèn)為更大的可能是這種藥物曾被用以治療RPF引起的高血壓，而不是該病的原因。
病理特征是以腹主動(dòng)脈下部為中心，有一細(xì)密的纖維組織條帶，事延伸到髂總血管周圍，也可延伸到下腔靜脈。其上緣通常在腎動(dòng)脈以下，但纖維化偶可發(fā)生在胸主動(dòng)脈周圍。表現(xiàn)為一種扁平的、堅(jiān)實(shí)的灰白色纖維性斑塊。分界線通常清楚無包膜，當(dāng)病變擴(kuò)展時(shí)，使腹膜后間隙器官結(jié)構(gòu)受到包繞，但不侵犯這些結(jié)構(gòu)的壁。典型者最終雙側(cè)輸尿管被包圍。
組織學(xué)變化：纖維組織內(nèi)有不同程度的炎癥變化。似乎可從伴有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和一些嗜酸性細(xì)胞，小血管豐富的急性期，發(fā)展到細(xì)胞和血管相對(duì)性較少的慢性期。Cooksey檢查10例手術(shù)活檢材料，認(rèn)為組織學(xué)變化與疾病時(shí)期無關(guān)。被累及的輸尿管組織水腫，膀胱上皮層下(Suburothelial layey)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，肌層纖維化。纖維組織內(nèi)可有鈣化點(diǎn)。斑點(diǎn)內(nèi)的淋巴管全部閉塞。鄰近組織則為正常，輸尿管“阻塞”可能與其蠕動(dòng)功能喪失有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
幾乎所有病例均為病程的最后階段，即出現(xiàn)輸尿管及大血管的阻塞。此時(shí)肉眼看到病變?yōu)楸馄健?jiān)實(shí)、沒有被膜的灰白色纖維斑塊，致密粘連于腹膜后正中部,一般厚度數(shù)厘米,最厚可達(dá)12cm。纖維斑塊有明顯邊緣,一般局限于第3腰椎和骶岬之間，兩旁不超過輸尿管徑路外側(cè)2cm。輸尿管、腹主動(dòng)脈下段骼總動(dòng)脈及下腔靜脈被纖維組織包繞，少數(shù)病變向上達(dá)腎蒂，甚至通過橫膈至縱隔，下達(dá)盆腔內(nèi)。
腹膜后輸尿管纖維化的另一表現(xiàn)是纖維組織包繞一側(cè)或雙側(cè)上、中段輸尿管，而其他部位正常。顯微鏡下改變是一種亞急性、非特異性、具有不同程度的纖維脂肪組織炎癥反應(yīng)。以纖維組織為主要成分伴多核白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，間有脂肪細(xì)胞積聚及硬化性脂肪肉芽腫，某些部位有特別致密的腹膜纖維束，并出現(xiàn)玻璃樣變性。病變先發(fā)源于正中，大血管周圍，以后向兩側(cè)延伸至輸尿管，管壁一般無明顯累及。
后腹膜纖維化的診斷
RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現(xiàn)為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續(xù)性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發(fā)病，但多見于中年人。男性患者為女性2倍，白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿，病程較長(zhǎng)，診斷常在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出。疼痛最常見通常也是最早出現(xiàn)的癥狀，多在下腹外側(cè)、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞，可有一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰囊腫脹或中等度發(fā)熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。
在進(jìn)展期的臨床表現(xiàn)常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴(kuò)張，能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多;雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無尿;因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見(是引起頭痛原因之一)，多因腎阻塞所致，因?yàn)殡S著輸尿管破裂、作松解術(shù)或切除無功能的腎后，血壓可以恢復(fù)正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關(guān)。
曾有報(bào)道膽道和胰管狹窄，若累及門靜脈或脾靜脈，可致門脈高壓，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹水。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動(dòng)脈受壓或梗阻，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱、間歇性跛行。可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等)，甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎，Peyronie病(佩羅尼病，陰莖海綿體硬結(jié)，產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎)等。
2.體征 體格檢查時(shí)下腹部及腰部常有壓痛，腎區(qū)可有叩擊痛或觸及腫大腎臟。腹膜后纖維瘢塊一般不易觸及。可伴有高血壓。
本病診斷重在加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高警惕。凡經(jīng)常服用止痛藥、甲麥角新堿等藥，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應(yīng)考慮到本病可能。B型超聲、CT與X線等檢查對(duì)診斷可提供幫助。只要注意本病的可能性，根據(jù)病史和放射學(xué)檢查一般可以做出診斷。
后腹膜纖維化的鑒別診斷
后腹膜纖維化的鑒別診斷：
1.輸尿管結(jié)石 病人有腰部疼痛并可向下腹部、外陰、大腿內(nèi)側(cè)放射。但輸尿管結(jié)石引起的疼痛多為突發(fā)性，程度較為嚴(yán)重，難以忍受。發(fā)作前后尿液常規(guī)檢查可有紅細(xì)胞。IVU可發(fā)現(xiàn)結(jié)石陰影。
2.輸尿管炎 也表現(xiàn)腰痛，體格檢查腎區(qū)有叩擊痛。但常有尿頻、尿急、尿痛等尿路刺激癥狀，IVU可見輸尿管擴(kuò)張或狹窄，但無兩側(cè)輸尿管同時(shí)向中央移位，B超和CT檢查輸尿管及血管周圍沒有占位性病變。
3.下腔靜脈后輸尿管 可表現(xiàn)為右側(cè)腰痛，B超及IVU可發(fā)現(xiàn)右腎積水，右輸尿管上段擴(kuò)張并向中線移位，使輸尿管全程呈“S”狀，有助于診斷。
4.輸尿管腫瘤 主要表現(xiàn)為腰部鈍痛，當(dāng)病人排出條索狀血凝塊時(shí)可伴有腎絞痛，但病人除疼痛之外，還表現(xiàn)有不同程度的血尿。IVU可見腎積水、輸尿管充盈缺損及杯口樣改變或腎不顯影。膀胱鏡檢查有時(shí)可見腫瘤自輸尿管管口脫出或輸尿管管口噴血。CT檢查示輸尿管周圍無占位性病變。
5.腹膜后腫瘤 也可表現(xiàn)為腰痛，B超檢查可發(fā)現(xiàn)有腎積水，IVU發(fā)現(xiàn)輸尿管有狹窄段，一般向外側(cè)移位。腎積水和輸尿管的狹窄通常是單側(cè)性的，也可以是雙側(cè)性的。如為腹膜后轉(zhuǎn)移癌，則有原發(fā)癌病史。B超及CT檢查可發(fā)現(xiàn)腹膜后的實(shí)質(zhì)性占位病變。 (1).淋巴瘤 腹膜后淋巴瘤分面范圍很廣，平掃時(shí)顯示為大結(jié)節(jié)性腫塊，密度不均，可伴有腸系膜淋巴結(jié)腫大。增強(qiáng)后無明顯變化，主動(dòng)脈與椎體間距增大。(2).轉(zhuǎn)移性腫瘤 轉(zhuǎn)移瘤缺乏纖維組織，表現(xiàn)不為連續(xù)的主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大。腸系膜淋巴結(jié)增大強(qiáng)有力地表明為惡性病變。增強(qiáng)后腫塊不均勻強(qiáng)化呈結(jié)節(jié)狀。最后診斷還有賴于組織細(xì)胞學(xué)檢查。
1.癥狀 本病癥狀與病程有密切關(guān)系。
RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現(xiàn)為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續(xù)性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發(fā)病，但多見于中年人。男性患者為女性2倍，白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿，病程較長(zhǎng)，診斷常在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出。疼痛最常見通常也是最早出現(xiàn)的癥狀，多在下腹外側(cè)、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞，可有一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰囊腫脹或中等度發(fā)熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。
在進(jìn)展期的臨床表現(xiàn)常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴(kuò)張，能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多;雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無尿;因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見(是引起頭痛原因之一)，多因腎阻塞所致，因?yàn)殡S著輸尿管破裂、作松解術(shù)或切除無功能的腎后，血壓可以恢復(fù)正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關(guān)。
曾有報(bào)道膽道和胰管狹窄，若累及門靜脈或脾靜脈，可致門脈高壓，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹水。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動(dòng)脈受壓或梗阻，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱、間歇性跛行。可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等)，甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎，Peyronie病(佩羅尼病，陰莖海綿體硬結(jié)，產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎)等。
2.體征 體格檢查時(shí)下腹部及腰部常有壓痛，腎區(qū)可有叩擊痛或觸及腫大腎臟。腹膜后纖維瘢塊一般不易觸及。可伴有高血壓。
本病診斷重在加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高警惕。凡經(jīng)常服用止痛藥、甲麥角新堿等藥，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應(yīng)考慮到本病可能。B型超聲、CT與X線等檢查對(duì)診斷可提供幫助。只要注意本病的可能性，根據(jù)病史和放射學(xué)檢查一般可以做出診斷。
后腹膜纖維化的治療和預(yù)防方法
后腹膜纖維化是有一定自限性而進(jìn)展較緩慢的疾病，偶可遇到炎性過程自發(fā)消退。若系藥物引起者(如羥甲丙基甲基麥角酰胺)停藥后有可能逐漸恢復(fù)，時(shí)間需數(shù)月到數(shù)年不等。后腹膜纖維化死亡率約9%，死因通常為腎功能不全，且常因診斷延誤而發(fā)生。對(duì)適當(dāng)?shù)闹委熡行Ч麜r(shí)預(yù)后尚好。
參看
- 復(fù)發(fā)性腹膜后腫瘤
- 腹膜后脂肪瘤
- 腹膜轉(zhuǎn)移癌
- 原發(fā)性腹膜癌
- 原發(fā)性腹膜后腫瘤
- 特發(fā)性腹膜后纖維化
- 腹膜間皮瘤
- 腹膜后膿腫
- 腹膜后淋巴結(jié)炎
- 腹膜后感染與膿腫
- 腹膜后腫瘤
- 腹部癥狀
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