腹膜后腫瘤
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原發(fā)性腹膜后腫瘤是指發(fā)生在腹膜后間隙的腫瘤，腹膜后腫瘤主要來(lái)自腹膜后間隙的脂肪，疏松結(jié)締組織、肌肉、筋膜、血管、神經(jīng)、淋巴組織等，并不包括原在腹膜后間隙的各器官（腎、胰、腎上腺及輸尿管等）的腫瘤。是一種較少見(jiàn)的腫瘤。以惡性居多，約占70％。良性腫瘤以畸胎瘤、神經(jīng)鞘瘤、纖維瘤為多見(jiàn)，惡性腫瘤以脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神經(jīng)纖維肉瘤和惡性淋巴瘤為多。
腹膜后腫瘤有良性和惡性兩大類(lèi)。惡性腫瘤約占60－80％，常見(jiàn)者有脂肪肉瘤，纖維肉瘤，神經(jīng)纖維肉瘤及惡性淋巴瘤等；良性腫瘤中以纖維瘤，畸胎瘤等為常見(jiàn)。一般而言，腹膜后腫瘤，囊性者常為良性，實(shí)質(zhì)性者多為惡性。
目錄 |
病理改變
腹膜后間隙的范圍頗廣，它上達(dá)橫膈，下至盆膈。腫瘤可來(lái)源于其中的脂肪、結(jié)締組織、筋膜、肌肉、血管、神經(jīng)、淋巴管和胚胎殘留組織，因此，腫瘤的病理分類(lèi)甚多。
臨床表現(xiàn)
除少數(shù)腹膜后腫瘤，如嗜鉻細(xì)胞瘤能分泌化學(xué)介質(zhì)產(chǎn)生明顯的臨床癥狀易被早期發(fā)現(xiàn)外，絕大多數(shù)腹膜后腫瘤初起時(shí)無(wú)癥狀。當(dāng)腫瘤逐漸長(zhǎng)大，產(chǎn)生壓迫癥狀，或被病人偶爾發(fā)現(xiàn)時(shí)始就醫(yī)檢查。最常見(jiàn)的的癥狀是腹塊、腹痛，以及相應(yīng)臟器受壓迫和刺激所生的癥狀。
腹塊常是被病人偶然發(fā)現(xiàn)，不伴其他癥狀。少數(shù)病人是與腹痛同時(shí)發(fā)現(xiàn)腹塊。隨腫瘤部位、大小及腹壁厚薄不同，腹塊可小如胡桃、蘋(píng)果，巨大者猶如胎頭，甚至占據(jù)1/4腹腔。腹塊固定，大多為廣基，不能推動(dòng)。囊性腫瘤常有囊性感。一般無(wú)壓痛和腹肌緊張。
腹痛的性質(zhì)大多為脹痛或隱痛，很少出現(xiàn)絞痛。腫瘤壓迫下肢神經(jīng)干或神經(jīng)根時(shí)可引起臀腿痛。背痛者不多見(jiàn)。腫瘤內(nèi)出血、壞死時(shí)，體積可突然增大，出現(xiàn)劇烈疼痛，伴有低熱。腫瘤增大引起毗鄰器官的壓迫和移位時(shí)，隨部位不同，可產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。壓迫和刺激胃可產(chǎn)生食后上腹飽脹、惡心、嘔吐；壓迫小腸引起慢性陳發(fā)性臍周腹痛、腹脹等不完全性便變形，刺激直腸產(chǎn)生排例次數(shù)增多、里急后重，甚至腫瘤向腸腔潰破而引起便血；壓迫輸尿管引進(jìn)能盂積水，雙側(cè)受壓時(shí)間較長(zhǎng)后尚可出現(xiàn)尿毒癥；壓迫和刺激膀胱產(chǎn)生尿頻、每次排尿量少和排尿急急迫感；壓迫靜脈和淋巴管引起回流障礙時(shí)，尚可引起下肢浮腫、腹壁靜脈擴(kuò)張、陰囊水腫、精索靜脈曲張等癥狀；壓迫動(dòng)脈時(shí)還可聽(tīng)到血管雜音。
有分泌功能的腫瘤，如嗜鉻細(xì)胞瘤，因能分泌兒茶本分胺類(lèi)物質(zhì)，可出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓。巨大的纖維組織腫瘤可分泌胰島素類(lèi)物質(zhì)，引起低血糖癥狀。有的罕見(jiàn)的功能性間葉瘤可引起抗生素D的低血磷癥有軟化病。
惡性腫瘤生長(zhǎng)到一定時(shí)期，可出現(xiàn)消瘦、乏力、納減、貧血、發(fā)熱、腹水、黃疸，甚至惡病質(zhì)。
檢查
1.腫塊深而固定，胸膝位檢查時(shí)腫塊固定于后腹膜而無(wú)下垂移動(dòng)感。
2.B超、CT或腹膜后充氣造影提示腫塊位于腹膜后。
診斷
由于腹腔內(nèi)特別是腹膜后器官的疾病和腫瘤可產(chǎn)生與本病類(lèi)似的癥狀，故常需與脾腫大、胰腺囊腫或腫瘤、腎臟腫瘤、腎上腺腫瘤、腎盂積水和肝腫瘤鑒別。應(yīng)用各種輔助檢查技術(shù)的主要目的是了解腫瘤的部位、范圍以及與毗鄰器官的關(guān)系，有時(shí)尚可確定腫瘤的性質(zhì)。腹部平片發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)有骨骼、牙齒等結(jié)構(gòu)，則可判斷為畸胎瘤。纖維內(nèi)瘤、神經(jīng)纖維瘤或惡性神經(jīng)鞘瘤有時(shí)可出現(xiàn)鈣化。椎間孔擴(kuò)大，甚至有骨質(zhì)破壞，應(yīng)考慮是神經(jīng)纖維腫瘤。胃腸鋇餐或鋇灌腸檢查有助于確定腫瘤與胃腸道的關(guān)系，主要征象是胃、腸移位或受壓。為了解腫瘤是包繞還是推移腎臟、輸尿管，常需作靜脈腎盂造影，必要時(shí)做逆行尿路造影，甚至留置輸尿管導(dǎo)管，以便術(shù)中辨認(rèn)輸導(dǎo)管。以往曾應(yīng)用腹主動(dòng)脈造影、下腔靜脈造影、腹膜后充氣造影等侵襲性檢查技術(shù)對(duì)腫瘤定位，由于B型超聲波和電子計(jì)算機(jī)斷層掃描的普遍應(yīng)用，這些檢查對(duì)大多數(shù)病人已似無(wú)必要。因?yàn)殡娮佑?jì)算機(jī)斷層掃描能對(duì)腫瘤確切定位，明確腫瘤與周?chē)K器及大血管的關(guān)系，尚可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)。
治療
1.腹膜后腫瘤都應(yīng)行剖腹探術(shù)，良性腫瘤應(yīng)手術(shù)切除，如與重要組織粘連，不能完整切除時(shí)，可作包膜內(nèi)切除術(shù)。對(duì)能手術(shù)切除的病例，應(yīng)用抗生素抗感染(第三代頭孢抗菌素)，加強(qiáng)支持治療（包括特需藥物）以促進(jìn)術(shù)后恢復(fù)。
2.惡性腫瘤無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，應(yīng)爭(zhēng)取根治性切除，不能切除時(shí)，根據(jù)活檢結(jié)果選擇化學(xué)藥物治療或放射治療。
3.對(duì)癥支持治療。
外科手術(shù)是主要的治療方法。通常腫瘤長(zhǎng)到一定程度始被發(fā)現(xiàn)，當(dāng)腫瘤包繞重要血管、神經(jīng)時(shí)，處理非常棘手。因此，術(shù)前寧可把困難想得多一點(diǎn)，準(zhǔn)備工作做得充分一些，如腸道準(zhǔn)備、血管吻合材料和器械的準(zhǔn)備等。術(shù)中首先要確定腫瘤的良惡性，必要時(shí)行冰凍切片檢查。其次確定腫瘤的切除范圍，腫瘤能切除者應(yīng)爭(zhēng)取整塊切除，忌作分塊切除和殘留部分腫瘤組織。如腹主動(dòng)脈壁有部分缺損時(shí)，應(yīng)用修補(bǔ)或用人造織物加固，以免術(shù)形成個(gè)性動(dòng)脈瘤破裂。腸系膜上動(dòng)脈主干需同時(shí)切除時(shí)，可行脾動(dòng)脈腸系膜上動(dòng)脈吻合，或腹主動(dòng)脈、髂總動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈搭橋吻合，腫瘤侵犯下腔靜脈時(shí)，如范圍局限，可切除部分靜脈壁，用自體頸內(nèi)靜脈片修初。有時(shí)可行肝下腎靜脈段下腔靜脈切除，同時(shí)切除右腎，結(jié)扎左腎靜脈根部，依靠左腎靜脈的側(cè)支仍可保存左腎功能。嗜鉻細(xì)胞瘤切除，術(shù)中特別要注射控制血壓和補(bǔ)充血容量。
有些原發(fā)的未分化癌、淋巴腫瘤，術(shù)后尚可行放射治療。惡性淋巴瘤則可行化療。
預(yù)防常識(shí)：
腹膜后腫瘤主要來(lái)源于腹膜后間隙。部位深在，早期多無(wú)癥狀，隨著腫瘤的發(fā)展，始覺(jué)腰腹脹痛或出現(xiàn)臟器組織的推移壓迫癥狀。因此有腰腹部鈍脹痛不適時(shí)，應(yīng)警惕本病，爭(zhēng)取早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。腹膜后腫瘤多屬惡性，發(fā)展快、預(yù)后不佳，不要亂投醫(yī)下藥，延誤病情。目前對(duì)本病的治療仍以手術(shù)為主，輔以化療或放療，非一般診所能解決，望患者疑有本病時(shí)，到有條件的醫(yī)院診治，以策良效。
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