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周期性內(nèi)斜視

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周期性斜視(cyclic heterotropia),又稱周期性內(nèi)斜視(cyclic esoropia)、時鐘機制性內(nèi)斜視(clock-mechanism esotropia),是指眼位內(nèi)斜與正位(或輕微內(nèi)斜)交替出現(xiàn)且有明顯規(guī)律的一種斜視。

目錄

周期性內(nèi)斜視的病因

(一)發(fā)病原因

病因不明。

(二)發(fā)病機制

關(guān)于本病的病因和發(fā)病機制至今不明,綜合國內(nèi)外20余篇論述,目前有如下4種學(xué)說。

1.生物鐘機制學(xué)說 不少學(xué)者認為本病與機體正常“生物鐘”現(xiàn)象障礙有關(guān)。生物鐘現(xiàn)象是生物界在億萬年發(fā)展進化過程中,感知外界環(huán)境周期性變化,調(diào)節(jié)自身生理功能,以適應(yīng)環(huán)境所形成的一種節(jié)律性現(xiàn)象,猶如自然界晝夜交替,四季變更。但近年來有人對數(shù)例周期性內(nèi)斜視患者進行觀察,發(fā)現(xiàn)在同一天內(nèi)各例眼位不盡相同,故認為生物鐘機制不能解釋所有周期性內(nèi)斜視的特征。

2.大腦優(yōu)勢學(xué)說 Roper-Hall等推測周期性內(nèi)斜視可能與大腦優(yōu)勢的變更有關(guān)。表現(xiàn)于不特別選用某只手的患者。這些現(xiàn)象可能表明大腦半球一側(cè)的活動并非始終對另一側(cè)保持優(yōu)勢。此種學(xué)說目前仍未被多數(shù)學(xué)者證明。

3.眼球運動中樞控制失調(diào)學(xué)說 Reehter曾提出周期性內(nèi)斜視患者的上丘腦或其他中腦核可能有缺陷的假設(shè)。經(jīng)數(shù)例臨床觀察有如下幾點支持此學(xué)說:

(1)病人伴有感覺異常和(或)嗜睡尿頻腦電圖異常等。

(2)多數(shù)病例發(fā)病前都有發(fā)熱、驚嚇、生氣、外傷等誘因。

(3)病程中因生氣等可使周期規(guī)律發(fā)生變化或紊亂。

(4)全麻后患者眼位變?yōu)檎弧?/p>

根據(jù)這些現(xiàn)象認為本病的病變部位當(dāng)在控制眼球運動的中樞神經(jīng)系統(tǒng)

4.融合機制失調(diào)學(xué)說 有人根據(jù)周期性內(nèi)斜視最終發(fā)生恒定性內(nèi)斜視的規(guī)律提出了本病與融合機制失調(diào)有關(guān)。認為本病大多數(shù)患兒都有不同程度的遠視,由于遠視經(jīng)常需要調(diào)節(jié),從而相應(yīng)地增加了輻輳作用,使眼球易向內(nèi)偏斜,所以在出現(xiàn)顯性斜視之前可能就有較大的內(nèi)隱斜,由于外融合力加以控制,使眼位不發(fā)生偏斜,后因某種原因,如精神或心理因素、外界環(huán)境及內(nèi)在疾病等因素破壞了眼位的平衡,使外融合力對內(nèi)隱斜的控制失調(diào)而出現(xiàn)隔日性、間歇性或者恒定性內(nèi)斜視,這3種斜視的發(fā)病機制應(yīng)該說是相同的,只是表現(xiàn)的方式和程度不同而已,前二者最終亦可發(fā)展為恒定性內(nèi)斜視。本病的病程目前尚無明確報道,Burian曾指出周期性內(nèi)斜視可在4個月到數(shù)年之后變?yōu)楹愣ㄐ詢?nèi)斜視。國內(nèi)曾報道2例,分別在5年和16年后變?yōu)楹愣ㄐ詢?nèi)斜視。

周期性內(nèi)斜視的癥狀

1.眼位周期性變化 一般周期為48h,即患眼一天呈現(xiàn)內(nèi)斜視,一天呈正位,少數(shù)表現(xiàn)為72h或96h 1個周期。有人報道周期性變化在1個月~1年即消失,轉(zhuǎn)為恒定性。

2.斜視度 在出現(xiàn)斜視時,多呈大角度內(nèi)斜視,一般在30°~40°(或40°~50°),且遠近斜視度相等或相近,部分病例可伴有輕度V征。

3.視功能 視力一般正常。斜視時無雙眼單視和立體視,部分病例斜視時可有復(fù)視,正位時表現(xiàn)二類不同情況,一類呈現(xiàn)完全正位,此時患者雙眼單視與立體視完全正常,且有生理復(fù)視現(xiàn)象;另一類,患眼并不完全正位,而呈小角度內(nèi)斜視,但仍為正常視網(wǎng)膜對應(yīng)。

4.非調(diào)節(jié)性 周期性內(nèi)斜視患者的屈光度一般在 2.00 D左右,戴鏡與否與眼位變化無關(guān),但可獲得融合,AC/A比率可高于正常。

5.眼球運動 眼球運動不受限,但可表現(xiàn)為內(nèi)直肌亢進。

6.突然發(fā)病 常有明顯誘因,如發(fā)熱、驚嚇、外傷等,開始為周期規(guī)律性內(nèi)斜視,隨后逐漸變?yōu)楹愣ㄐ詢?nèi)斜視。

7. EMG檢查 有的病例有外直肌EMG異常。

8.其他 周期性內(nèi)斜視的眼位變化基本規(guī)律,但仍有3種變異情況。

(1)眼位的周期規(guī)律變異:可因情緒等原因而暫時發(fā)生紊亂,出現(xiàn)連續(xù)2天內(nèi)斜或連續(xù)2天正位的現(xiàn)象,有的病例眼位周期可縮短為24h,甚至12h。

(2)正位相與斜位相時間的變異:正位相與斜位相的時間可以相等,也可以不相等。患者眼位變換交替的具體時間,只在某個階段相對地固定,而過一段時間,同一病人的眼位變換又固定在另一具體時間。

(3)斜視度的變異:周期性內(nèi)斜視患者的斜視角不很穩(wěn)定,常有變化。在每個斜視日的斜視度可出現(xiàn)不同,但差別一般均小于20△。非斜視日有時為正位,有時為小角度內(nèi)斜視。

典型的周期性內(nèi)斜視具有特異的臨床表現(xiàn),診斷并不困難,但對已轉(zhuǎn)變?yōu)楹愣ㄐ詢?nèi)斜者應(yīng)詳細詢問病史才能有所了解,對變異型者應(yīng)觀察數(shù)日方可診斷。

周期性內(nèi)斜視的診斷

周期性內(nèi)斜視的檢查化驗

部分病例眼外肌(外直肌)肌電圖異常

周期性內(nèi)斜視的鑒別診斷

對于發(fā)病時間較長的周期性內(nèi)斜視應(yīng)與下列疾病進行鑒別。

1.間歇性斜視(internaittent strabismus) 周期性內(nèi)斜視雖然也具有間歇性的性質(zhì),但與一般的間歇性內(nèi)斜視不同,后者無時間上的周期規(guī)律。同時在疲勞、調(diào)節(jié)及融合遭受破壞的情況下,不會像間歇性內(nèi)斜視那樣,可以由隱斜變?yōu)轱@斜。

2.周期性動眼神經(jīng)麻痹(cyclic oculomotor paralysis) 主要臨床特征為動眼神經(jīng)麻痹痙攣周期性交替出現(xiàn),其周期極短,一般為數(shù)秒至數(shù)分鐘。眼位向外下方偏斜,伴有上瞼下垂瞳孔散大,痙攣時上瞼上舉或退縮,瞳孔痙攣性縮小,眼位恢復(fù)正位。

3.急性共同性內(nèi)斜視(acute comitant esotropia) 常突然發(fā)病,首先出現(xiàn)復(fù)視,而后發(fā)生內(nèi)斜視,可表現(xiàn)為內(nèi)隱斜、間歇性內(nèi)斜或恒定性內(nèi)斜視,眼球水平運動正常,各方向復(fù)像間距相等,無周期規(guī)律性現(xiàn)象。

周期性內(nèi)斜視的西醫(yī)治療

(一)治療

本病為非調(diào)節(jié)性,戴鏡不能矯正眼位,以手術(shù)治療為主。

1.在發(fā)病后至少觀察6個月,再行斜視矯正術(shù)

2.手術(shù)量應(yīng)根據(jù)斜視日的斜視度計算,無論在斜視日或非斜視日手術(shù),術(shù)后不會引起過矯,周期性改變可消失。

3.手術(shù)時機原則上變?yōu)楹愣ㄐ孕币暫笤偈中g(shù),但有的病例數(shù)年以上一直維持周期性,此時應(yīng)當(dāng)及早做內(nèi)直肌減弱術(shù),手術(shù)方法大都主張行雙眼內(nèi)直肌后退術(shù)或患眼內(nèi)直肌后退和外直肌縮短術(shù),常可獲得滿意效果。

(二)預(yù)后

預(yù)后良好。

參看

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