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小兒內臟幼蟲移行癥

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內臟幼蟲移行綜合征即Loffler綜合征,又稱單純性嗜酸細胞增多性肺浸潤征(pulmonary idiopathic eosinophilia,PIE)。屬一種肺部的變態反應性綜合征,輕癥無熱或微熱、自覺疲乏食欲不振、夜間出汗、輕微干咳;重癥可有高熱、發作性陣發性咳嗽、可伴有黏痰、甚至咯血呼吸困難。肺部聽診哮鳴音濕性啰音;叩診有時呈濁音。小年齡患兒常有肝臟腫大

目錄

小兒內臟幼蟲移行癥的病因

(一)發病原因

目前,本病的病因尚不清楚,可能是一種自身免疫性疾病,也可能與寄生蟲感染有關。引起本病常見的病因有下述數種。

1.寄生蟲感染 以蛔蚴感染為最多見。蛔蟲卵進入人體后在小腸內孵出幼蟲,然后經小血管,由血液循環進入肺,引起肺部的浸潤病變。其他致病寄生蟲還有鉤蟲鞭蟲血吸蟲、肺吸蟲、華支睪吸蟲、絲蟲等。

最近研究發現犬弓首線蟲(Toxocara canis)感染,是本病征的病因之一。犬弓首線蟲是狗常見的寄生蟲,其幼蟲也可感染人體而出現內臟幼蟲移行綜合征(病理如上所述)。隨著養狗增多,兒童犬弓首線蟲感染的機會也增多。以海聯免疫吸附試驗(ELISA)測患兒血清中犬弓線蟲抗體檢測有助病原學診斷。

2.藥物或食物過敏 藥物中較多見的有磺胺類藥、阿司匹林青霉素及抗毒血清等;食物中如牛奶、雞蛋、蝦、蟹、魚類等。

3.變態反應性疾病 原有過敏體質的小兒,如支氣管哮喘蕁麻疹等患兒,發生呼吸道感染時,可引起肺部的病變。

4.吸入過敏的物質 如鳳仙花枯草花粉或藜狀菌(aspergillus)的孢子等。

5.原因不易查出 有些病例,臨床有呼吸道癥狀及血中嗜酸粒細胞增多,而原因不易查出。

(二)發病機制

致敏者再次吸入某種有機粉塵或動物蛋白微粒時,即可在肺的終末段即可引起炎癥反應。而Ⅲ型超敏反應是本病的主要發病機制。特異IgG抗體存在于50%以上的暴露者和90%以上有臨床表現的患者血清中。相應癥狀會出現在抗原攻擊后4~8h,在肺的間質中形成并沉積了抗原-抗體復合物,而復合物又激活補體引起急性炎癥和組織損傷,尤其是神經組織損傷。后來,又證實細胞介導的Ⅳ型超敏反應在本病的發病機制中也起重要作用。Ⅰ型超敏反應,在典型的過敏性肺炎的發病中作用不明顯。
主要病理特點為肺泡腔內大量嗜酸粒細胞浸潤,肺纖維化巨細胞肉芽腫形成。

小兒內臟幼蟲移行癥的癥狀

1.急性過敏性肺炎 短時間內吸入大量的抗原常引起急性癥狀,接觸抗原后4h即可出現氣短咳嗽發冷發熱頭痛乏力冷汗惡心全身癥狀;重者可有發紺,肺部出現濕啰音白細胞增多急性期胸部X線檢查示間質和肺泡有微小結節浸潤,多呈斑片狀或分散。結節直徑從一到幾毫米不等,也可見到腺泡型陰影,肺門淋巴結一般不增大,胸部X線檢查的異常程度是反映病情的一個重要依據。
2.慢性過敏性肺炎 為反復發作或始終不能脫離抗原或者小量多次長期接觸引起,起病隱匿至疾病晚期才能確診為慢性,有的因誤診最后發展為慢性,兩肺呈纖維化。兩上肺纖維化明顯,兩下肺代償性氣腫。(肺纖維化:就是肺組織疤痕累累,由于肺泡逐漸被纖維性物質取代,導致肺組織變硬、變厚,肺臟交換氧氣進入血液的能力逐步喪失,導致患者不同程度缺氧而出現呼吸困難,病情反復發作,痛苦不堪,最后因呼吸衰竭而死亡。)
根據臨床表現呼吸道癥狀包括:咳嗽、氣喘、發熱等,以及X線胸片中有暫時性浸潤性陰影,周圍血中嗜酸粒細胞增多,即可做出診斷。

小兒內臟幼蟲移行癥的診斷

小兒內臟幼蟲移行癥的檢查化驗

1.外周血檢查 周圍血液中嗜酸粒細胞較正常者大,并含有大型顆粒,細胞數增多,占白細胞總數20%~70%,嗜酸細胞直接計數常在3.0×109/L左右。

2.免疫學檢查 血液中寄生蟲抗體檢查可陽性;IgE可高至2300ng/ml,有肝臟腫大者常示高球蛋白血癥
 
3.寄生蟲卵檢查 肺泡灌洗液及24h痰找寄生蟲卵可有陽性發現。

4.皮試檢查 寄生蟲皮試液皮試可陽性。

其它輔助檢查:胸部X線片顯示云絮狀斑片影,其范圍沒有規定,陰影可于短期內消失,不久又再次出現,部位可遷移而不恒定。有時可顯示肺不張

肺功能試驗:本病主要為限制性肺功能障礙,急性期肺容量明顯減少,但肺量計測定沒有什么變化。FVC減少,FEV1輕度下降,間質炎癥使肺順應性(lung compliance)降低,明顯的通氣血流異常導致肺的彌散能力和動脈氧分壓下降。與臨床和X線改變一樣,急性期的肺功能異常是可逆的。到了廣泛肺纖維化的慢性階段,限制性和阻塞性肺功能障礙就成為不可逆的了。

小兒內臟幼蟲移行癥的鑒別診斷

急性過敏性肺炎需與一些肺間質病如病毒性肺炎、間質性肺水腫中毒性藥物反應、結節(sarcoidosis)和急性原發性間質性肺炎等區別。尚需與感染性肺炎變態反應性支氣管肺曲菌病相區別。

小兒內臟幼蟲移行癥的并發癥

反復發作者造成肺部不可逆性組織損傷,可發展為肺纖維化慢性呼吸衰竭心衰

小兒內臟幼蟲移行癥的預防和治療方法

病史中要詳細詢問服藥史、食物史及其他過敏史。周圍血液嗜酸性粒細胞絕對值超過3.0×109/L即支持本病的診斷。血IgE測定呈高水平,若疑為由于犬、貓蛔蚴在體內移行引起本病,可做酶聯免疫吸附試驗(ELISA),測得抗犬、貓蛔蚴的抗體,以與感染蛔蟲鑒別。

小兒內臟幼蟲移行癥的西醫治療

(一)治療

重癥患者可先用腎上腺皮質激素以使癥狀緩解,血嗜酸粒細胞數值減低。潑尼松(強的松)每天劑量為1~2mg/kg,連服3~5天,在獲得暫時性療效后,可繼續尋找原因,以便進行病因治療。

若由于蛔蚴引起可用哌嗪(驅蛔靈)每天160mg/(kg.次)口服,每晚服1次連服2天;或左旋咪唑3mg/(kg.d),連服2天。在排蟲后癥狀及嗜酸粒細胞數可逐漸下降而痊愈。

疑為絲蟲感染時可試用乙胺嗪(海群生),劑量為12~15mg/(kg.d),分3次口服,連服4~5天,可使哮喘與肺部體征好轉。

疑為鉤蟲感染時可用噻嘧啶(驅蟲靈,雙羥萘酸嘧啶),劑量5~10mg/kg,1次/d,連服2~3天。

(二)預后

本病征為自限性疾病,預后良好。但如反復遷徙發作,發生肺部并發癥者影響預后。

小兒內臟幼蟲移行癥的護理

1、 小兒內臟幼蟲移行癥容易與以下疾病混淆
急性過敏性肺炎需與一些肺間質病如病毒性肺炎、間質性肺水腫中毒性藥物反應、結節病(sarcoidosis)和急性原發性間質性肺炎等區別。尚需與感染性肺炎變態反應性支氣管肺曲菌病相區別。

2、內臟幼蟲移行綜合征的預防尚應強調講衛生,養成良好的衛生習慣,如飯前、便后洗手,防止寄生蟲感染,幼兒期應定期驅蟲。必要時采用特異性脫敏進行防治。

參看

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