小兒顱后窩室管膜瘤
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室管膜瘤(ependymoma)發(fā)生于腦室的室管膜細(xì)胞，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤5%～10%。好發(fā)于后顱窩，約60%。5歲以下兒童多見。瘤體多位于腦室內(nèi)，少數(shù)在腦室旁組織內(nèi)，呈緩慢、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。瘤細(xì)胞亦可脫落于蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生播散性種植。
目錄 |
小兒顱后窩室管膜瘤的病因
(一)發(fā)病原因
神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細(xì)胞(即膠質(zhì)細(xì)胞)形成，稱為膠質(zhì)瘤;另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)質(zhì)細(xì)胞(即神經(jīng)元)形成，沒有概括名稱。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%。室管膜瘤發(fā)生于腦室的室管膜細(xì)胞。
(二)發(fā)病機(jī)制
室管膜瘤來(lái)源于原始室管膜上皮，故多發(fā)生在腦室系統(tǒng)。第四腦室是最常見的好發(fā)部位，可向背側(cè)生長(zhǎng)侵犯小腦半球及蚓部;向上可經(jīng)擴(kuò)大的導(dǎo)水管突入三腦室的后部;向下經(jīng)枕大孔突入椎管壓迫頸髓;或經(jīng)四腦室外側(cè)孔(luschka孔)長(zhǎng)入腦橋小腦角形成與后組腦神經(jīng)的粘連。腫瘤常呈粉紅色、結(jié)節(jié)狀，腦室內(nèi)生長(zhǎng)部分往往邊界清楚，但基底處或腦內(nèi)生長(zhǎng)部分卻呈浸潤(rùn)性，腫瘤質(zhì)地較硬，瘤細(xì)胞也常脫落于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)形成播散轉(zhuǎn)移。
小兒顱后窩室管膜瘤的癥狀
腦脊液循環(huán)梗阻時(shí)可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視盤水腫等顱內(nèi)壓增高的征象，但疾病早期的嘔吐癥狀多與腫瘤刺激四腦室底的延髓嘔吐中樞有關(guān)。腦干受壓癥狀出現(xiàn)早且重是本病的特點(diǎn)，可表現(xiàn)為腦橋或延髓內(nèi)腦神經(jīng)核受累征(如面癱、復(fù)視、吞咽反嗆等)和肌力減弱、腱反射活躍等錐體束征。部分病人可因頸神經(jīng)根受壓出現(xiàn)后頸部疼痛及強(qiáng)迫頭位。向后生長(zhǎng)壓迫小腦腳或其腹側(cè)時(shí)，可出現(xiàn)眼震、步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、肌張力降低等小腦損害征。部分患兒可因腫瘤椎管內(nèi)種植轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為脊髓受損征象。
病程早期即表現(xiàn)第四腦室底腦神經(jīng)核刺激癥狀和錐體束受壓征象，隨后出現(xiàn)小腦受損及顱高壓病癥時(shí)，應(yīng)想到室管膜瘤的可能。
小兒顱后窩室管膜瘤的診斷
小兒顱后窩室管膜瘤的檢查化驗(yàn)
實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性表現(xiàn)，應(yīng)做輔助檢查。
1.顱骨X線平片 以顱內(nèi)壓增高征象多見，部分可見后顱凹鈣化斑(2.8%)。
2.CT檢查 第四腦室等或稍高密度占位，部分低密度囊變和鈣化較多見。腫瘤邊界尚清楚，易強(qiáng)化，但多不均勻。
3.MRI 多為信號(hào)不均勻的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2病變，呈結(jié)節(jié)狀，矢狀位有利于區(qū)分腫瘤與四腦室底、小腦蚓部的位置關(guān)系和向椎管內(nèi)伸延的長(zhǎng)度。
小兒顱后窩室管膜瘤的鑒別診斷
要與小兒小腦星形細(xì)胞瘤和髓母細(xì)胞瘤相鑒別，臨床癥狀出現(xiàn)的先后及特征性的影像學(xué)改變使鑒別并不困難。
小兒顱后窩室管膜瘤的并發(fā)癥
幕上腫瘤可伴有癲癇及局部腦損害癥狀。幕下腫瘤可有眼震顫、肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)差等小腦損害癥狀及低位腦神經(jīng)(Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ)損害癥，嘔吐也很常見。可形成播散轉(zhuǎn)移。
小兒顱后窩室管膜瘤的預(yù)防和治療方法
參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過(guò)簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過(guò)增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問(wèn)題。
人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對(duì)降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過(guò)度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無(wú)此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對(duì)于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無(wú)序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)而成為正常生長(zhǎng)的細(xì)胞。
另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來(lái)了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來(lái)抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因學(xué)破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。
目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過(guò)了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無(wú)疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。
小兒顱后窩室管膜瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
手術(shù)切除為首選治療手段。因腫瘤多與腦干和后組腦神經(jīng)粘連，使手術(shù)全切除率降低，術(shù)中加強(qiáng)神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)將有利于更完全切除腫瘤，減少術(shù)后并發(fā)癥和死亡率。對(duì)于自四腦室底長(zhǎng)出的腫瘤，不必勉強(qiáng)全切，可殘留一薄層腫瘤組織在四室底，以免損傷面丘和腦干，但手術(shù)務(wù)必使腦脊液梗阻恢復(fù)通暢。室管膜瘤對(duì)放療中度敏感，應(yīng)對(duì)殘余腫瘤和全腦、椎管實(shí)行放療。而且為了防止原發(fā)灶外的種植轉(zhuǎn)移的發(fā)生，對(duì)無(wú)轉(zhuǎn)移的間變型腫瘤也應(yīng)行預(yù)防性全腦脊髓放射治療。室管膜瘤較髓母細(xì)胞瘤化療敏感性更差，大劑量化療也不能產(chǎn)生顯著療效。但也有學(xué)者認(rèn)為化療能使殘余腫瘤增殖受到抑制，在二次手術(shù)時(shí)易從腦干和腦神經(jīng)處進(jìn)行剝離。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后較差，在兒童尤為明顯。影響預(yù)后的主要因素有：病人的年齡、腫瘤的部位、手術(shù)的切除程度、腫瘤的病理類型，術(shù)后的放化療等。其中，手術(shù)切除程度更為重要。1995年P(guān)ollack報(bào)道腫瘤全切除組5年期無(wú)復(fù)發(fā)存活率(PFS)為75%～80%，而次全切除組僅為35%。本組術(shù)后1年存活率為42.7%，5年存活率為16.1%，死亡的原因均為局部復(fù)發(fā)后顱內(nèi)壓增高。
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