熱帶型肺嗜酸性粒細(xì)胞肺炎
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熱帶肺嗜酸粒細(xì)胞肺炎(TPE)，是以發(fā)熱、不適、厭食、體重減輕、陣發(fā)性干咳和哮喘或氣喘，周圍血嗜酸粒細(xì)胞顯著升高，幾周后自行緩解為特點(diǎn)的綜合征。20世紀(jì)50～60年代，認(rèn)為絲蟲感染是其病因。TPE最主要分布在印度、非洲和東南亞、斯里蘭卡以及南美洲等地區(qū)，我國南京等地區(qū)也有報(bào)道。
目錄 |
熱帶型肺嗜酸性粒細(xì)胞肺炎的病因
(一)發(fā)病原因
發(fā)病與絲蟲感染引起的過敏反應(yīng)相關(guān)，為Ⅰ型、Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)，也可能與Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)相關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
幼蟲通過叮咬進(jìn)入人體發(fā)展成成熟的成蟲，成蟲定居于淋巴結(jié)，產(chǎn)生微絲蟲，然后移行到肺血管，變性的微絲蟲釋放抗原導(dǎo)致強(qiáng)烈的局部和全身炎癥反應(yīng)，顯著的抗體增加和嗜酸粒細(xì)胞反應(yīng)。在周圍血和肺組織中都可以發(fā)現(xiàn)，細(xì)胞總數(shù)增加，嗜酸粒細(xì)胞分類增加(高達(dá)50%)，血及BALF中的總IgE，絲蟲特異性的IgG、IgM和IgE升高。抗體依賴性和嗜酸粒細(xì)胞在其中發(fā)揮著重要作用。在體外，粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞在IgG和IgE或補(bǔ)體的存在下，能抑制微絲蟲，導(dǎo)致病原體的死亡。微蟲組織周圍大量的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的浸潤表明淋巴細(xì)胞在清除微生物方面發(fā)揮重要的作用，在體外，用微絲抗原能引起淋巴細(xì)胞的遷移。IgE和嗜酸粒細(xì)胞、肥大細(xì)胞或嗜堿細(xì)胞的誘導(dǎo)產(chǎn)物可能是引起哮喘的原因。
疾病早期(2周)典型表現(xiàn)為肺泡、間質(zhì)、支氣管周圍和血管周圍間隔組織細(xì)胞炎癥，肺組織結(jié)構(gòu)正常，在肺組織上可見微結(jié)節(jié)，癥狀發(fā)作1～3個(gè)月后，未經(jīng)治療的病人肺泡和間質(zhì)內(nèi)有嗜酸粒細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤，有嗜酸性壞死物質(zhì)，并可找到微絲蚴的殘骸(多在伴有肺泡壁破壞膿腫的中央)，有時(shí)可有肺泡壞死和嗜酸性膿腫，局部支氣管水腫腫脹，并有上皮細(xì)胞破壞，某些長期沒有治療的慢性患者可形成結(jié)節(jié)和肺間質(zhì)纖維化，這可能與慢性混合性細(xì)胞炎癥存在有關(guān)，常常可見異物樣肉芽腫。淋巴結(jié)活檢可見到變性的微絲蟲或成蟲，嗜酸粒細(xì)胞及其顆粒產(chǎn)物和巨細(xì)胞聚集在周圍。
熱帶型肺嗜酸性粒細(xì)胞肺炎的癥狀
任何年齡都可發(fā)病，25～40歲是好發(fā)年齡。多為年青女性，發(fā)病隱襲，低熱(1～2周)、體重下降、衰弱、胸痛、肌肉麻木、厭食和陣發(fā)性夜間干咳、咳少量玻璃透明狀黏稠痰、氣喘(嚴(yán)重者可呈哮喘持續(xù)狀態(tài))及心血管系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。體格檢查，可聞及粗的濕性啰音、干啰音和哮喘音。可有全身的淋巴結(jié)和肝脾腫大，兒童多見。
主要依據(jù)：
1.絲蟲病流行地區(qū)。
2.陣發(fā)性咳嗽和哮喘。
3.胸片表現(xiàn)。
4.血嗜酸粒細(xì)胞增多。
5.絲蟲補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽性。
6.抗絲蟲藥物治療有效。
熱帶型肺嗜酸性粒細(xì)胞肺炎的診斷
熱帶型肺嗜酸性粒細(xì)胞肺炎的檢查化驗(yàn)
血嗜酸粒細(xì)胞增多(達(dá)20%～90%，>3000/cm3)，與臨床嚴(yán)重程度和X線不呈正比例，血清總IgE顯著升高(>1000U/m1)，血清補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)強(qiáng)陽性，血沉中等度增快，痰中嗜酸粒細(xì)胞增高，50%的病人心電圖有異常。通過血凝試驗(yàn)和補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)可以測定出高滴度的絲蟲特異性的IgE和IgG，是診斷依據(jù)。可以在淋巴結(jié)和肺中找到微絲蟲，但在痰中和血中沒有發(fā)現(xiàn)微絲蟲。肺功能早期顯示阻塞性通氣功能障礙，癥狀持續(xù)1個(gè)月以上者或長期未經(jīng)治療者，可有限制性通氣功能障礙和一氧化碳彌散功能下降或伴有阻塞性通氣功能障礙。
X線表現(xiàn)：典型者為彌漫性、較一致、邊界不清的小結(jié)節(jié)、網(wǎng)結(jié)節(jié)和斑片狀模糊陰影，直徑為2～5mm，也可融合成片，多位于雙側(cè)中下肺野，經(jīng)治療可消散，慢性者多形成纖維化，亦見肺門淋巴結(jié)腫大、胸腔積液或空洞形成。曾有并發(fā)支氣管擴(kuò)張及正常X線的報(bào)道。
熱帶型肺嗜酸性粒細(xì)胞肺炎的鑒別診斷
鑒別診斷包括呂弗勒綜合征、慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎、過敏性支氣管肺真菌病、藥物反應(yīng)、其他寄生蟲感染、嗜酸粒細(xì)胞過多綜合征、癌的淋巴播散等。在非流行區(qū)，該疾病可被誤診為哮喘、非典型肺炎、結(jié)節(jié)病、Churg-Stauss綜合征、Wegenes肉芽腫或結(jié)核病。淋巴結(jié)的活檢(斜三角肌)和對(duì)治療的快速反應(yīng)則有利于診斷。
熱帶型肺嗜酸性粒細(xì)胞肺炎的并發(fā)癥
熱帶型肺嗜酸性粒細(xì)胞肺炎的預(yù)防和治療方法
預(yù)防參閱絲蟲病。
熱帶型肺嗜酸性粒細(xì)胞肺炎的西醫(yī)治療
(一)治療
首選乙胺嗪(海群生)，廣泛用于抗絲蟲感染。可直接殺傷成蟲和微絲蟲，其療效對(duì)馬來絲蟲病較斑絲蟲病好，但不良反應(yīng)前者較后者重，每天6～12mg/kg，分3次口服，口服吸收迅速，體內(nèi)代謝，幾乎全部由尿中排出。推薦3周為1個(gè)療程。此藥不良反應(yīng)輕微，偶有惡心、嘔吐、頭暈、失眠等，治療期間由于大量殺滅絲蟲可引起畏寒、頭痛、全身肌肉疼痛、皮疹、甚至喉頭水腫等過敏反應(yīng)要特別注意。大部分病人經(jīng)3周治療可痊愈，但可急性復(fù)發(fā)，繼續(xù)應(yīng)用仍然有效。若用乙胺嗪治療仍有持續(xù)性呼吸道癥狀、放射線異常、血液和血清學(xué)異常，則說明慢性炎癥持續(xù)存在，已發(fā)展為慢性間質(zhì)性肺疾病。用標(biāo)準(zhǔn)療程治療后隨訪2～5年，約有139例其中6例的病人有持續(xù)性癥狀，BALF中嗜酸粒細(xì)胞輕度持續(xù)性增高。慢性病人對(duì)治療反應(yīng)不佳。改用其他的抗絲蟲藥(如伊維菌素)或試用糖皮質(zhì)激素往往有效。也可用砷劑如卡巴砷，每天400～600mg，分～3次給藥，10天為1個(gè)療程。必要時(shí)停用10天后再進(jìn)行第2個(gè)療程。經(jīng)上述治療無效者，可試用卡巴砷(亞乙酰拉砷)0.75mg肌注，2次/周，4～8次為1個(gè)療程，開始2次劑量宜小，若出現(xiàn)血尿應(yīng)立即停藥。其他的抗絲蟲藥還有左旋咪唑，每天150～200mg，分2次口服，但不良反應(yīng)較乙胺嗪(海群生)大。呋喃嘧酮對(duì)斑絲蟲和微絲蚴均有顯著的殺滅作用，劑量每天20mg/kg，分～3次口服，7天為1個(gè)療程。未經(jīng)治療的病人癥狀通常持續(xù)幾周到幾個(gè)月，可自行緩解，但常在幾個(gè)月或幾年復(fù)發(fā)。本病預(yù)后良好，絕大多數(shù)能治愈。已發(fā)展為纖維化者，治療效果不佳。
(二)預(yù)后
凡經(jīng)治療后，預(yù)后良好。
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