病理學/垂體腫瘤

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病理學

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垂體腺瘤是垂體前葉腺細胞形成的良性腫瘤，占顱內腫瘤10％～15％，臨床有特殊表現：①功能性垂體腺瘤分泌過多的某種激素，表現為有關功能亢進，但晚期可由于腫瘤過大壓迫血管，引起大面積壞死而轉為功能低下；②壓迫正常垂體組織使其激素分泌障礙，表現為功能低下；③當直徑超過1cm時，將使蝶鞍擴大，直徑超過2cm時常向鞍上、蝶竇伸展，壓迫視交叉及視神經，引起同側偏盲或其他視野缺失及其他神經系統癥狀。

垂體腺瘤生長緩慢，發現時大小不一、小者直徑僅數毫米，大者可達10cm，由于CT及核磁共振等影像診斷技術的應用，一般都能早期診斷治療，巨大腺瘤已十分罕見。腫瘤多數有包膜，少數微小腺瘤可無包膜，不易與局灶性增生區別。腫瘤一般柔軟，灰白或微紅，有時可見灶狀缺血性壞死或出血。鏡下瘤細胞呈圓形、多角形，可大可小，在同一腫瘤內大小比較均勻。細胞排列成團狀、條索狀、片狀或乳頭狀，僅有少量間質及毛細血管將其分隔，少數呈彌漫散在排列。根據瘤細胞染色不同，過去分為以下3種：①嫌色性細胞腺瘤（chromophobe adenoma），約占垂體腺瘤的2/3（圖15-2）；②嗜酸性細胞腺瘤（acidophile adenoma），約占1/3；③其余為嗜酸性細胞腺瘤（basophile adenoma）。但這種分類不能準確地反映其功能，如嗜酸性細胞腺瘤有的分泌GH，有的分泌PRL，而嫌色細胞腺瘤大部份是有功能的，現在使用特異性抗體及免疫組化技術，從功能上加以鑒別，提出了以下新的分類。

垂體嫌色細胞腺瘤

圖15-2 垂體嫌色細胞腺瘤

1．生長激素細胞腺瘤（somatotroph adenoma）約占垂體腺瘤的1/4，由于發現常較晚，因而體積較大，在電鏡下胞漿中可見直徑平均500nm的分泌顆粒，該腺瘤約一半有致密的分泌顆粒，免疫組化染色強陽性，HE切片中胞漿嗜酸性，血中GH水平增高，臨床表現為巨人癥或肢端肥大癥；另一半只有稀疏的分泌顆粒，免疫組化呈弱陽性反應，HE切片胞漿弱嗜酸性或嫌色性，并不分泌過多的GH，因正常垂體組織受其壓迫，臨床表現為垂體前葉功能低下。

2．催乳素細胞腺瘤（lactotroph adenoma）為垂體腺瘤中最多的一種，約占30％，電鏡下胞漿中多為稀疏的小分泌顆粒（圖15-3），血中PRL水平增高，在女性早期能出現溢乳-閉經綜合征，故發現時腫瘤較小。在男性及老年婦女，催乳素過高血癥的癥狀不明顯，因而發現時腫瘤較大。

催乳素細胞腺瘤（電鏡）

圖15-3 催乳素細胞腺瘤（電鏡）

胞漿內可見稀疏的分泌顆粒

3．促腎上腺皮質激素細胞瘤（corticotroph adenoma）約占垂體腺瘤的15％，組織學上細胞常呈嗜堿性，并呈PAS陽性反應。電鏡下分泌顆粒多少不一，大小不等，平均直徑約300nm。免疫組化顯示ACTH陽性，臨床有一半病人表現Cushing綜合征，另一半卻無該激素功能異常表現，其原因可能是該瘤細胞只合成ACTH的前身，即proopiomelanocortin（POMC）。POMC在細胞內未能分解為ACTH、內腓肽及β-促脂素，因而不具有激素效應。

4．促性腺激素細胞瘤（gonadotroph adenoma）約占5％，光鏡下多為嫌色細胞瘤，分泌顆粒顯示FSH或FSH及LH，臨床性激素功能障礙的癥狀不明顯，多半由于壓迫癥狀才引起注意。

5．促甲狀腺細胞腺瘤（thyrotroph adenoma）僅占1％。

6．多種激素細胞腺瘤（plurihormonal adenoma）約占12％～15％，多數為GH細胞及PRL細胞混合腺瘤，有的呈TSH細胞與上述兩種細胞分別或共同混合在一起的腺瘤，鏡下細胞染色呈多樣化。

7．無功能性細胞腺瘤（null cell adenoma）約占25％，鏡下為嫌色細胞瘤，免疫組化顯示多數細胞激素為陰性，少數細胞可含FSH、TSH及ACTH等，可引起垂體前葉功能低下。

（二）顱咽管瘤

顱咽管瘤（craniopharyngioma）約占顱內腫瘤的1.8％～5.4％，是胚胎期顱咽囊殘留上皮發生的腫瘤，腫瘤有的位于蝶鞍內，也可位于蝶鞍外沿顱咽管的各部位。腫瘤大小不一，從小豆大到拳大，瘤體為實性或囊性（單囊或多囊），囊內有暗褐色液體。鏡下與造釉細胞瘤相似，瘤細胞排列成巢，細胞巢的周邊有1～2層柱狀細胞，稍內為棘細胞，中心部逐漸變成星狀細胞。細胞巢中心部常有壞死，有膽固醇結晶及鈣鹽沉著，或液化成囊腔。囊性腫瘤的囊壁由鱗狀上皮構成。腫瘤壓迫垂體或下丘腦，可引起垂體功能低下；壓迫第三腦室可引起腦積水；壓迫視神經可引起視野缺失。