癲癇的復(fù)雜部分性發(fā)作
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癲癇的復(fù)雜部分性發(fā)作 (complex partial seizure，CPS) 也稱顳葉發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，表現(xiàn)部分性發(fā)作伴不同程度意識(shí)障礙。癇性放電起源于顳葉或額葉內(nèi)側(cè)，起源、擴(kuò)散途徑及速度不同，臨床表現(xiàn)可差異較大，可先出現(xiàn)單純部分性發(fā)作(時(shí)間可長(zhǎng)可短)，再出現(xiàn)意識(shí)障礙。特殊感覺或單純自主神經(jīng)性癥狀常為先兆，深部結(jié)構(gòu)(顳葉內(nèi)側(cè)、邊緣系統(tǒng)等)起源的發(fā)作如精神性發(fā)作(先兆)可能很短，很快出現(xiàn)意識(shí)障礙;也可開始即有意識(shí)障礙，甚至單純表現(xiàn)意識(shí)障礙。
目錄 |
癲癇的復(fù)雜部分性發(fā)作的原因
(一)發(fā)病原因
癲癇病因極其復(fù)雜，主要可分四大類：
1.特發(fā)性(idiopathic)癲癇及癲癇綜合征 可疑遺傳傾向，無其他明顯病因，常在某特殊年齡段起病，有特征性臨床及腦電圖表現(xiàn)，診斷標(biāo)準(zhǔn)較明確。并非臨床上查不到病因就是特發(fā)性癲癇。
2.癥狀性(symptomatic)癲癇及癲癇綜合征 是各種明確的或可能的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變影響結(jié)構(gòu)或功能等，如染色體異常、局灶性或彌漫性腦部疾病，以及某些系統(tǒng)性疾病所致。近年來神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和廣泛應(yīng)用，特別是癲癇功能神經(jīng)外科手術(shù)的開展，已可查出癥狀性癲癇及癲癇綜合征病人的神經(jīng)生化改變。
(1)局限性或彌漫性腦部疾病：如產(chǎn)傷導(dǎo)致新生兒癲癇發(fā)生率約為1%，分娩時(shí)合并產(chǎn)傷多伴腦出血或腦缺氧損害，新生兒合并腦先天發(fā)育畸形或產(chǎn)傷，癲癇發(fā)病率高達(dá)25%。
(2)系統(tǒng)性疾病：如心搏驟停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起缺氧性腦病，導(dǎo)致肌陣攣性發(fā)作或全身性大發(fā)作;代謝性腦病如低糖血癥最常導(dǎo)致癲癇，其他代謝及內(nèi)分泌障礙如高糖血癥、低鈣血癥、低鈉血癥，以及尿毒癥、透析性腦病、肝性腦病和甲狀腺毒血癥等均可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。
3.隱源性(cryptogenic)癲癇 較多見，臨床表現(xiàn)提示癥狀性癲癇，但未找到明確病因，可在特殊年齡段起病，無特定臨床和腦電圖表現(xiàn)。
4.狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作(situation related epileptic attack) 發(fā)作與特殊狀態(tài)有關(guān)，如高熱、缺氧、內(nèi)分泌改變、電解質(zhì)失調(diào)、藥物過量、長(zhǎng)期飲酒戒斷、睡眠剝奪和過度飲水等，正常人也可出現(xiàn)。發(fā)作性質(zhì)雖為癇性發(fā)作，但去除有關(guān)狀態(tài)即不再發(fā)生，故不診斷癲癇。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.遺傳因素 單基因或多基因遺傳均可引起癇性發(fā)作，已知150種以上少見的基因缺陷綜合征表現(xiàn)癲癇大發(fā)作或肌陣攣發(fā)作，其中常染色體顯性遺傳病25種，如結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤病等，常染色體隱性遺傳病約100種，如家族性黑矇性癡呆、類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等，以及20余種性染色體遺傳基因缺陷綜合征。
2.正常人可因電刺激或化學(xué)刺激誘發(fā)癲癇發(fā)作 正常腦具有產(chǎn)生發(fā)作的解剖生理基礎(chǔ)，易受各種刺激觸發(fā)。一定頻率和強(qiáng)度的電流刺激，可使腦產(chǎn)生病性放電(seizure discharge)，刺激停止后仍持續(xù)放電，導(dǎo)致全身強(qiáng)直性發(fā)作;刺激減弱后只出現(xiàn)短暫后放電，若有規(guī)律地重復(fù)(甚至可能每天僅1次)刺激，后放電間期和擴(kuò)散范圍逐漸增加，直至引起全身性發(fā)作，甚至不給任何刺激也可自發(fā)地出現(xiàn)點(diǎn)燃(kindling)導(dǎo)致發(fā)作。癲癇特征性變化是腦內(nèi)局限區(qū)域許多神經(jīng)元猝然同步激活50～100ms，而后抑制，EEG出現(xiàn)一次高波幅負(fù)相棘波放電，緊跟一個(gè)慢波。局限區(qū)神經(jīng)元重復(fù)同步放電數(shù)秒鐘可出現(xiàn)單純部分性發(fā)作，放電經(jīng)腦擴(kuò)散持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘可出現(xiàn)復(fù)雜部分性或全身性發(fā)作。
3.電生理及神經(jīng)生化異常 神經(jīng)元過度興奮可導(dǎo)致異常放電，用細(xì)胞內(nèi)電極描記癲癇動(dòng)物模型大腦皮質(zhì)過度興奮發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)元動(dòng)作電位暴發(fā)后出現(xiàn)連續(xù)去極化和超極化，產(chǎn)生興奮性突觸后電位(EPSP)和去極化飄移(DS)，使細(xì)胞內(nèi)Ca2 和Na 增加，細(xì)胞外K 增加，Ca2 減少，出現(xiàn)大量DS，并以比正常傳導(dǎo)快數(shù)倍的速度向周圍神經(jīng)元擴(kuò)散。生化研究發(fā)現(xiàn)，海馬和顳葉神經(jīng)元去極化時(shí)可釋放大量興奮性氨基酸(EAA)及其他神經(jīng)遞質(zhì)，激活NMDA受體后，大量Ca2 內(nèi)流，導(dǎo)致興奮性突觸進(jìn)一步增強(qiáng)。癇性病灶細(xì)胞外K 增加可減少抑制性氨基酸(IAA)釋放，降低突觸前抑制性GABA受體功能，使興奮性放電易于向周圍和遠(yuǎn)隔區(qū)投射。癲癇灶自孤立放電向發(fā)作移行時(shí)，DS后抑制消失被去極化電位取代，鄰近區(qū)及有突觸連接的遠(yuǎn)隔區(qū)內(nèi)神經(jīng)元均被激活，放電經(jīng)皮質(zhì)局部回路、長(zhǎng)聯(lián)合通路(包括胼胝體通路)和皮質(zhì)下通路擴(kuò)散。局灶性發(fā)作可在局部或全腦擴(kuò)散，有些迅速轉(zhuǎn)為全身性發(fā)作，特發(fā)性全面性癲癇發(fā)作的產(chǎn)生可能通過廣泛網(wǎng)狀分支的丘腦皮質(zhì)回路實(shí)現(xiàn)。
4.癲癇發(fā)作可能與腦內(nèi)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)如γ氨基丁酸(GABA)突觸抑制減弱，興奮性遞質(zhì)如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受體介導(dǎo)谷氨酸反應(yīng)增強(qiáng)有關(guān)。
抑制性遞質(zhì)包括單胺類(多巴胺、去甲腎上腺素、5-羥色胺)和氨基酸類(GABA、甘氨酸)。GABA僅存在于CNS，腦中分布較廣，黑質(zhì)和蒼白球含量最高，是CNS重要的抑制性遞質(zhì)。癲癇促發(fā)性遞質(zhì)包括乙酰膽堿和氨基酸類(谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸)。CNS突觸的神經(jīng)遞質(zhì)受體和離子通道在信息傳遞中起重要作用，如谷氨酸有3種受體：紅藻氨酸(KA)受體、使君子氨酸受體和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受體。癇性發(fā)作時(shí)谷氨酸蓄積，作用于NMDA受體和離子通道，使突觸過度興奮，是導(dǎo)致癲癇發(fā)作主要原因之一。內(nèi)源性神經(jīng)元暴發(fā)放電通常為電壓依賴性鈣電流增強(qiáng)，有些局灶性癲癇主要由于喪失抑制性中間神經(jīng)元，海馬硬化可能因存活神經(jīng)元間形成異常返歸興奮性連接導(dǎo)致癲癇，失神性發(fā)作可能由于丘腦神經(jīng)元電壓依賴性鈣電流增強(qiáng)，發(fā)生皮質(zhì)彌漫同步棘-慢波活動(dòng)。
5.病理形態(tài)學(xué)異常與致癇灶 應(yīng)用皮質(zhì)電極探查放電的皮質(zhì)癇性病灶，發(fā)現(xiàn)不同程度膠質(zhì)增生、灰質(zhì)異位、微小膠質(zhì)細(xì)胞瘤或毛細(xì)血管瘤等。電鏡可見癇性病灶神經(jīng)突觸間隙電子密度增加，標(biāo)志突觸傳遞活動(dòng)的囊泡排放明顯增多。免疫組化法證實(shí)致癇灶周圍有大量活化的星形細(xì)胞，改變神經(jīng)元周圍離子濃度，使興奮易于向周圍擴(kuò)散。
癲癇的復(fù)雜部分性發(fā)作的診斷
1.血、尿、大便常規(guī)檢查及血糖、電解質(zhì)(鈣、磷)測(cè)定。
2.腦脊液檢查 顱內(nèi)壓增高提示占位性病變或CSF循環(huán)通路障礙，如較大的腫瘤或深靜脈血栓形成。細(xì)胞數(shù)增高提示腦膜或腦實(shí)質(zhì)炎癥，如腦膿腫、腦囊蟲、腦膜炎或腦炎繼發(fā)癲癇;CSF蛋白含量增高提示血-腦脊液屏障破壞，見于顱內(nèi)腫瘤、腦囊蟲及各種炎癥性疾病導(dǎo)致癲癇。
1.電生理檢查 常規(guī)EEG僅可記錄到10%的部分性發(fā)作波形，40%～50%的局灶性放電波形。采用EEG監(jiān)測(cè)技術(shù)，包括便攜式盒式磁帶記錄(AEEG)、視頻腦電圖及多導(dǎo)無線電遙測(cè)等，可長(zhǎng)時(shí)間動(dòng)態(tài)觀察自然狀態(tài)下清醒和睡眠EEG，檢出率提高到70%～80%，40%的患者可記錄到發(fā)作波形，有助于癲癇診斷、分型及病灶定位等。
2.神經(jīng)影像學(xué)檢查 頭顱正側(cè)位X線平片可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)異常鈣化、蝶鞍及斜坡占位性病變，鼻竇炎性或占位性病變等。CT檢查在兒童及青少年癲癇患者常見先天性腦穿通畸形、腦積水、透明隔囊腫及圍生期顱腦損傷等陳舊病灶，在成年患者常見腦缺血病灶、外傷后瘢痕、顱內(nèi)占位病變、腦囊蟲或鈣化等，老年患者常見陳舊性出血或梗死、慢性硬腦膜下血腫、局限性腦萎縮等。增強(qiáng)可顯示腦動(dòng)脈瘤、AVM、血管豐富的原發(fā)腦腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤等。MRI檢查對(duì)癲癇患者腦病變檢出率達(dá)80%以上，與EEG記錄的癇性灶一致性為70%。1.0T以上的MRI分辨力可達(dá)3mm，可發(fā)現(xiàn)CT不能識(shí)別的微腫瘤，如低度惡性星形細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤和錯(cuò)構(gòu)瘤等;顯示腦組織容積變化，如海馬、顳葉及半球萎縮，胼胝體缺如或增厚，灰質(zhì)異位和顳中回硬化等，是某些難治性癲癇的病因。
3.單光子發(fā)射斷層掃描 (SPECT)可檢出致癇灶間歇期血流量減少，發(fā)作期血流量增加。正電子發(fā)射斷層掃描(PET)可發(fā)現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作致癇灶間歇期葡萄糖代謝減低，發(fā)作期代謝增加。
癲癇的復(fù)雜部分性發(fā)作的鑒別診斷
常見以下類型：
(1)表現(xiàn)意識(shí)障礙：常見意識(shí)模糊，意識(shí)喪失少見，發(fā)作中常有精神性或精神感覺性癥狀，意識(shí)障礙可被掩蓋，表現(xiàn)假失神，小兒須注意與失神發(fā)作鑒別;多起源于顳葉。
(2)表現(xiàn)意識(shí)障礙與自動(dòng)癥：在癇性發(fā)作意識(shí)喪失前可出現(xiàn)先兆(aura)，患者可保留某些記憶。經(jīng)典復(fù)雜部分性發(fā)作由先兆開始，常見上腹部感覺異常，以及情感(恐懼)、認(rèn)知(似曾相識(shí))和感覺(嗅幻覺)癥狀，隨后意識(shí)喪失、呆視和動(dòng)作停止，發(fā)作通常持續(xù)1～3min。復(fù)雜部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作表現(xiàn)較協(xié)調(diào)適應(yīng)性無意識(shí)活動(dòng)伴遺忘，稱為自動(dòng)癥(automatism)，約75%患者出現(xiàn)口頰舌動(dòng)作，約50%出現(xiàn)面部或頸部運(yùn)動(dòng)，可繼發(fā)泛化。自動(dòng)行為并非復(fù)雜部分性發(fā)作特有，其他(如失神)發(fā)作或發(fā)作后意識(shí)障礙，甚至非癇性發(fā)作均可出現(xiàn)。復(fù)雜部分性發(fā)作出現(xiàn)意識(shí)障礙使高級(jí)控制功能解除，原始自動(dòng)行為釋放。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，自動(dòng)癥分為：
①進(jìn)食樣自動(dòng)癥：表現(xiàn)進(jìn)食或品嘗動(dòng)作，如舔唇、伸舌、咂嘴和清喉，常伴流涎、咀嚼、吞咽或噴鼻等，有一定程度刻板性。
②模仿性自動(dòng)癥：可見恐怖、愉快、憤怒和思索等情感狀態(tài)表情和肢體動(dòng)作。
③手勢(shì)性自動(dòng)癥：簡(jiǎn)單手勢(shì)如擦臉、咂嘴、呶舌、絞手、抓持物體和擺弄生殖器，作困惑或領(lǐng)悟樣動(dòng)作等;復(fù)雜手勢(shì)如系紐扣或解衣服、翻口袋、拂塵、整理衣服、搬運(yùn)家具、掀翻床鋪或進(jìn)行某些專業(yè)活動(dòng)等。
④詞語性自動(dòng)癥：喃喃自語、背誦，伴叫聲或笑聲，常見重復(fù)詞組或語句，需與發(fā)音性發(fā)作鑒別。
⑤走動(dòng)性自動(dòng)癥：向某目標(biāo)行走，碰到障礙物可避開，有時(shí)甚至騎自行車或駕車通過鬧市，發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，連續(xù)發(fā)作可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天。
⑥假自主運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥：又稱半目的性自動(dòng)癥，見于額葉癲癇發(fā)作期，常見劇烈搖擺、滾動(dòng)、奔跑樣動(dòng)作，有一定節(jié)律，臨床需與癔癥鑒別。
⑦性自動(dòng)癥：呈性興奮表現(xiàn)和動(dòng)作，常見于男性額葉癲癇。
1.血、尿、大便常規(guī)檢查及血糖、電解質(zhì)(鈣、磷)測(cè)定。
2.腦脊液檢查 顱內(nèi)壓增高提示占位性病變或CSF循環(huán)通路障礙，如較大的腫瘤或深靜脈血栓形成。細(xì)胞數(shù)增高提示腦膜或腦實(shí)質(zhì)炎癥，如腦膿腫、腦囊蟲、腦膜炎或腦炎繼發(fā)癲癇;CSF蛋白含量增高提示血-腦脊液屏障破壞，見于顱內(nèi)腫瘤、腦囊蟲及各種炎癥性疾病導(dǎo)致癲癇。
1.電生理檢查 常規(guī)EEG僅可記錄到10%的部分性發(fā)作波形，40%～50%的局灶性放電波形。采用EEG監(jiān)測(cè)技術(shù)，包括便攜式盒式磁帶記錄(AEEG)、視頻腦電圖及多導(dǎo)無線電遙測(cè)等，可長(zhǎng)時(shí)間動(dòng)態(tài)觀察自然狀態(tài)下清醒和睡眠EEG，檢出率提高到70%～80%，40%的患者可記錄到發(fā)作波形，有助于癲癇診斷、分型及病灶定位等。
2.神經(jīng)影像學(xué)檢查 頭顱正側(cè)位X線平片可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)異常鈣化、蝶鞍及斜坡占位性病變，鼻竇炎性或占位性病變等。CT檢查在兒童及青少年癲癇患者常見先天性腦穿通畸形、腦積水、透明隔囊腫及圍生期顱腦損傷等陳舊病灶，在成年患者常見腦缺血病灶、外傷后瘢痕、顱內(nèi)占位病變、腦囊蟲或鈣化等，老年患者常見陳舊性出血或梗死、慢性硬腦膜下血腫、局限性腦萎縮等。增強(qiáng)可顯示腦動(dòng)脈瘤、AVM、血管豐富的原發(fā)腦腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤等。MRI檢查對(duì)癲癇患者腦病變檢出率達(dá)80%以上，與EEG記錄的癇性灶一致性為70%。1.0T以上的MRI分辨力可達(dá)3mm，可發(fā)現(xiàn)CT不能識(shí)別的微腫瘤，如低度惡性星形細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤和錯(cuò)構(gòu)瘤等;顯示腦組織容積變化，如海馬、顳葉及半球萎縮，胼胝體缺如或增厚，灰質(zhì)異位和顳中回硬化等，是某些難治性癲癇的病因。
3.單光子發(fā)射斷層掃描 (SPECT)可檢出致癇灶間歇期血流量減少，發(fā)作期血流量增加。正電子發(fā)射斷層掃描(PET)可發(fā)現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作致癇灶間歇期葡萄糖代謝減低，發(fā)作期代謝增加。
癲癇的復(fù)雜部分性發(fā)作的治療和預(yù)防方法
癲癇病的預(yù)防非常重要。預(yù)防癲癇不僅涉及醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，而且與全社會(huì)有關(guān)。預(yù)防癲癇應(yīng)著眼于三個(gè)層次：一是著眼于病因，預(yù)防癲癇的發(fā)生;二是控制發(fā)作;三是減少癲癇對(duì)患者軀體、心理和社會(huì)的不良影響。
1.預(yù)防癲癇病的發(fā)生 遺傳因素使某些兒童具有驚厥易感性，在各種環(huán)境因素的促發(fā)下產(chǎn)生癲癇發(fā)作。對(duì)此，要特別強(qiáng)調(diào)遺傳咨詢的重要性，應(yīng)詳細(xì)地進(jìn)行家系調(diào)查，了解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發(fā)作及其發(fā)作特點(diǎn)，對(duì)能引起智力低下和癲癇的一些嚴(yán)重遺傳性疾病，應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前診斷或新生兒期過篩檢查，以決定終止妊娠或早期進(jìn)行治療。
對(duì)于繼發(fā)性癲癇應(yīng)預(yù)防其明確的特殊病因，產(chǎn)前注意母體健康，減少感染、營(yíng)養(yǎng)缺乏及各系統(tǒng)疾病，使胎兒少受不良影響。防止分娩意外，新生兒產(chǎn)傷是癲癇發(fā)病的重要原因之一，避免產(chǎn)傷對(duì)預(yù)防癲癇有重要意義。如果能夠定期給孕婦作檢查，實(shí)行新法接生，及時(shí)處理難產(chǎn)，就可以避免或減少新生兒產(chǎn)傷。對(duì)于嬰幼兒期的高熱驚厥要給予足夠重視，盡量避免驚厥發(fā)作，發(fā)作時(shí)應(yīng)立即用藥控制。對(duì)小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)各種疾病要積極預(yù)防，及時(shí)治療，減少后遺癥。
2.控制發(fā)作 主要是避免癲癇的誘發(fā)因素和進(jìn)行綜合性治療，以控制癲癇的發(fā)作。統(tǒng)計(jì)資料表明，患者在第一次癲癇發(fā)作后，復(fù)發(fā)率為27%～82%，在單次發(fā)作后似乎大部分患者會(huì)復(fù)發(fā)，因此，防止癲癇癥狀的重現(xiàn)就顯得尤為重要。
對(duì)癲癇患者要及時(shí)診斷，及早治療。治療越早，腦損傷越小，復(fù)發(fā)越少，預(yù)后越好。要正確合理用藥，及時(shí)調(diào)整劑量，注意個(gè)體治療，療程要長(zhǎng)，停藥過程要慢，且應(yīng)堅(jiān)持規(guī)律服藥，必要時(shí)對(duì)所用藥物進(jìn)行療效評(píng)估和血藥濃度監(jiān)測(cè)。切忌亂投藥物，不規(guī)范用藥。去除或減輕引起癲癇的原發(fā)病，如顱內(nèi)占位性疾病、代謝異常、感染等，對(duì)反復(fù)發(fā)作的病例也有重要意義。
3.減少癲癇的后遺癥 癲癇是一種慢性疾病，可遷延數(shù)年、甚至數(shù)十年之久，因而可對(duì)患者身體、精神、婚姻以及社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位等，造成嚴(yán)重的不良影響。尤其是根深蒂固的社會(huì)偏見和公眾的歧視態(tài)度，患者在家庭關(guān)系、學(xué)校教育和就業(yè)等方面的不幸和挫折，文體活動(dòng)方面的限制等，不但可使患者產(chǎn)生恥辱和悲觀心理，嚴(yán)重影響患者的身心發(fā)育，而且會(huì)困擾患者的家庭、教師、醫(yī)生和護(hù)士，甚至社會(huì)本身。所以有不少學(xué)者特別強(qiáng)調(diào)，癲癇社會(huì)后遺癥的預(yù)防和對(duì)該病本身的預(yù)防同等重要，癲癇的后遺癥既是患者機(jī)體的，又是整個(gè)社會(huì)的，這就要求社會(huì)各界對(duì)癲癇患者給予理解和支持，盡量減少癲癇的社會(huì)后遺癥。
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