真性小眼球
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真性小眼球(nanophthalmos)是胎兒發(fā)育過(guò)程中，眼球在胚胎裂閉合以后停止發(fā)育，眼球體積較正常者小而無(wú)其他先天畸形。
目錄 |
真性小眼球的病因
(一)發(fā)病原因
與胚胎發(fā)育異常有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
胚胎在原始視泡發(fā)育后，因各種原因?qū)е?a href="/w/%E7%9C%BC%E7%90%83" title="眼球">眼球的發(fā)育停滯，均可成為小眼球。如果在原始視泡套陷變?yōu)?a href="/index.php?title=%E8%A7%86%E6%9D%AF&action=edit&redlink=1" class="new" title="視杯（尚未撰寫）" rel="nofollow">視杯的過(guò)程受到影響而發(fā)生阻礙，則可產(chǎn)生先天性囊狀小眼球。
根據(jù)胚胎發(fā)育所受到的影響不同，小眼球可分為3種類型：胚裂閉合后眼球發(fā)育停滯，完全不伴有其他異常，僅眼球體積較正常小者稱為單純性或真性小眼球。因胚裂閉合不全，合并各種先天畸形者，稱為缺損性小眼球;繼發(fā)于其他先天畸形而與胚裂閉合不全無(wú)關(guān)者，稱為并發(fā)性小眼球。有關(guān)小眼球的病理生理機(jī)制研究表明，其眼球各種組織結(jié)構(gòu)的比例不相稱，即所謂晶狀體/眼球容積比值(lens/eye volume ratio)偏高，因此眼前節(jié)顯得很擁擠。Singh等用超聲波測(cè)量22只真性小眼球，其晶狀體占眼球平均容積的12.16%，而正常眼僅為4%左右。此外，晶狀體厚度也大于正常呈現(xiàn)球形晶狀體。相對(duì)大而前移的晶狀體可增加與虹膜的接觸而產(chǎn)生瞳孔阻滯，導(dǎo)致房角變窄或關(guān)閉，引起閉角型青光眼。
真性小眼球的癥狀
真性小眼球是指胚裂閉合后，眼球發(fā)育停滯、眼球體積較正常者小而無(wú)其他先天畸形的一類少見(jiàn)的先天性異常。臨床表現(xiàn)主要有3個(gè)特征：眼球小、高度遠(yuǎn)視或伴有黃斑變性及晚期出現(xiàn)青光眼。單眼發(fā)病者伴有同側(cè)面部發(fā)育不良，甚至同側(cè)軀體也發(fā)育不良。雙側(cè)發(fā)病可表現(xiàn)身體短小，形成全身侏儒的一部分。其臨床表現(xiàn)如下：
1.眼球小 通常眼裂較小，眼球的體積約為正常眼的2/3，眼球的矢狀徑為16～18.5mm，垂直徑為14～17.1mm;角膜直徑也小，通常在10mm以下。前房極淺，房角窄，視網(wǎng)膜發(fā)育不良，血管細(xì)而迂曲，可伴有視網(wǎng)膜囊腫或黃斑異常，視盤隆起，呈假性視盤炎外觀。
2.屈光不正 屈光狀態(tài)通常為高度遠(yuǎn)視，可高達(dá)+11D～+21D，但也有報(bào)道高度近視者。屈光不正可能由于角膜或晶狀體形態(tài)變異，也有軸性屈光不正且呈進(jìn)行性改變。大多數(shù)患者視力低而又矯正不良，這與視網(wǎng)膜發(fā)育不良有關(guān)。一些患者還伴有斜視和眼球震顫。
3.青光眼 真性小眼球并發(fā)青光眼較常見(jiàn)，這與眼前段小而晶狀體相對(duì)過(guò)大或虹膜角膜角存在胚胎組織等因素有關(guān)。這類青光眼多在中年人發(fā)病，但也有兒童發(fā)病的報(bào)道。其臨床特點(diǎn)：①呈慢性閉角型青光眼特點(diǎn)，沒(méi)有疼痛，眼壓進(jìn)行性緩慢升高;②縮瞳藥物治療呈反象性反應(yīng);③傳統(tǒng)的抗青光眼手術(shù)往往都失敗，且術(shù)后易發(fā)生眼后段的并發(fā)癥，如嚴(yán)重脈絡(luò)膜滲漏、玻璃體積血及繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離等。青光眼宜先用藥物治療，但用縮瞳劑往往反應(yīng)不良。如眼壓無(wú)法控制或出現(xiàn)進(jìn)行性視盤損害時(shí)才考慮手術(shù)，施行晶狀體摘除加濾過(guò)手術(shù)是較為常選的術(shù)式。早期選用激光房角成形術(shù)加虹膜切除術(shù)是一種安全又有效的辦法。
通常臨床上將眼球軸長(zhǎng)≤19mm的患眼診斷為真性小眼球。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房淺、房角窄、鞏膜厚、晶狀體大小正常或球形晶狀體、黃斑發(fā)育不良等臨床特征。由于眼球、瞼裂和角膜較小，應(yīng)注意對(duì)眼壓測(cè)量的影響，最好采用壓平眼壓計(jì)或Tono-pen眼壓計(jì)。
真性小眼球的診斷
真性小眼球的檢查化驗(yàn)
A超或B超測(cè)量眼球長(zhǎng)度，并明確眼內(nèi)結(jié)構(gòu)情況。
真性小眼球的并發(fā)癥
視網(wǎng)膜囊腫或黃斑異常、斜視及眼球震顫等。
真性小眼球的西醫(yī)治療
(一)治療
真性小眼球并發(fā)的閉角型青光眼治療效果很差，是一種具有潛在破壞性的眼病，處理不當(dāng)可以致盲。此種青光眼藥物治療效果不理想，縮瞳劑治療呈反象性反應(yīng)，會(huì)加重病情。手術(shù)治療易于發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，如惡性青光眼、嚴(yán)重脈絡(luò)膜滲漏、脈絡(luò)膜暴發(fā)出血、玻璃體積血及繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離等。為減少術(shù)后淺前房和惡性青光眼，可考慮同時(shí)施行晶狀體摘除加濾過(guò)性手術(shù)，但術(shù)后的視力矯正困難。因?yàn)椋g(shù)中常規(guī)的人工晶狀體直徑較大不宜植入，且度數(shù)可高達(dá)50D難以獲得。手術(shù)后可發(fā)生葡萄膜滲漏而導(dǎo)致手術(shù)失敗。國(guó)內(nèi)報(bào)告10例真性小眼球患者，有4例患者發(fā)生閉角型青光眼。其中2只眼進(jìn)行濾過(guò)性手術(shù)，由于術(shù)后前房不形成而最終視力喪失。另2只眼作了周邊虹膜切除術(shù)，一只眼術(shù)后5年發(fā)生惡性青光眼，另一只眼3年后發(fā)生自發(fā)性脈絡(luò)膜脫離及視網(wǎng)膜脫離，手術(shù)失敗導(dǎo)致失明。小梁切除手術(shù)中，進(jìn)入前房之前可預(yù)先于鞏膜床上做一小的全層鞏膜切開(kāi)，穿透到睫狀體脈絡(luò)膜上腔，可以防止術(shù)中或術(shù)后發(fā)生惡性青光眼、脈絡(luò)膜滲漏等嚴(yán)重并發(fā)癥。Simmons用激光房角成形術(shù)或激光虹膜切除術(shù)治療早期青光眼患者，初步獲得一定效果。
(二)預(yù)后
由于真性小眼球所致的青光眼病情復(fù)雜，預(yù)后很差，所以施行抗青光眼手術(shù)必須采取十分謹(jǐn)慎的態(tài)度。
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