腎素瘤
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腎素瘤，腎素分泌瘤，原發(fā)性腎素增多癥。是一種少見的腎臟良性腫瘤。1967年由Robertson首先報(bào)道。本病多見于青少年，無性別差異。
目錄 |
病因
1．腎素瘤分泌過多的腎素。
2．其他wilms瘤、腎胚胎瘤、某些腎素瘤、異位分泌腎素的透明細(xì)胞瘤。
病理
腎素瘤發(fā)生于腎皮質(zhì)部，體積較小，直徑約0．2～4．0cm大小，有完整的包膜，切面灰白，質(zhì)地均勻。多為局限單發(fā)的良性腫瘤，內(nèi)含大量腎素。HE染色瘤細(xì)胞和正常球旁細(xì)胞相似。瘤細(xì)胞胞體和胞核呈圓形或橢圓形，胞界不清。用Harada染色、甲紫染色、PAS染色等可見胞質(zhì)中有分泌顆粒，用免疫熒光法可證明分泌顆粒含有腎素。電鏡下可見瘤細(xì)胞內(nèi)有電子密度不均的內(nèi)分泌顆粒。
臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)為不易控制的高血壓及繼發(fā)性醛固酮增多癥。血壓很高，可在26.7/16kPa(200/120mmHg)以上，因此易有頭痛、惡心、嘔吐，甚至抽搐等高血壓腦病的表現(xiàn)，血鉀常低下可有堿中毒、多尿、夜尿從肌無力，有時(shí)被誤診為原發(fā)性醛固酮增多癥，血漿腎素水平顯著增高，且不受立、臥體位影響，醛固酮水平亦高，尿中可有輕度蛋白質(zhì)。
診斷
本病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查以及一些特殊的檢查。
(一)臨床表現(xiàn)
1.嚴(yán)重且不易控制的高血壓。
2.多尿,夜尿增多。
3.高血鈉,低血鉀,高尿鉀。
5.腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)的表現(xiàn)(多毛,肥胖等)。
(二)實(shí)驗(yàn)室檢查
1.尿液檢查有蛋白尿,無細(xì)胞成分。
2.生化檢查低血鉀,高血鈉,高尿鉀。
3.血漿腎素活性 增高,大多數(shù)血管緊張素I為27.4~45.0pg/(ml/h),最高達(dá)430pg/(m1/h)。
4.血,尿醛固酮測定往往增高。
(三)特殊檢查
1.核素掃描 腎上腺131I-膽固醇掃描可與原發(fā)性醛固酮癥鑒別。
2.雙側(cè)腎靜脈腎素測定 兩側(cè)其比值相差可高達(dá)4.6。
3.選擇性腎動(dòng)造影 可發(fā)現(xiàn)瘤體,有助診斷。
(四)診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.頑固性高血壓。
2.低血鉀,高尿鉀。
3.血漿腎素含量增高。
4.雙側(cè)腎靜脈腎素測定和選擇性腎動(dòng)造影異常改變。
5.排除原發(fā)性醛固酮癥。
(五)鑒別診斷
選擇性腎動(dòng)脈造影可直接或間接顯示腫瘤部位并排除腎血管異常引起的高血壓。此外腎胚胎瘤、腎透明細(xì)胞癌、腎內(nèi)腫瘤壓迫腎動(dòng)脈及其分支亦可引起類似表現(xiàn)，則要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及手術(shù)結(jié)果分辨。腎外腫瘤如肺未分化癌也可分泌腎素從而出現(xiàn)高血壓、低鉀血癥及堿中毒。
治療
治療主要為手術(shù)，摘除腫瘤或切除患側(cè)腎臟，若血壓過高或血鉀過低則需對癥處理如應(yīng)用巰甲丙脯酸及補(bǔ)鉀，在手術(shù)切除后如出現(xiàn)低血壓也需采取相應(yīng)增壓措施。
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