腎臟小血管炎
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腎臟小血管炎(renal vasculitis)，原發(fā)性小血管炎累及腎臟，以腎臟小動(dòng)脈炎為主的疾病。
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概述
血管炎是由多種疾病引起的一類全身性疾病，其共同的特點(diǎn)是在全身不同部位產(chǎn)生的血管壁的炎癥性甚至壞死性的病變。
可引起血管炎的病變很多，約70％原因不清，稱為原發(fā)性血管炎，30％為繼發(fā)性的，主要繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及乙型肝炎病毒感染等全身性的疾病。血管炎的分類一直非常復(fù)雜、混亂。但在臨床上也常根據(jù)受累血管的大小以及有無肉芽腫形成來分類。血管炎可以侵犯全身各個(gè)臟器，腎臟是最易受累的器官之一。原發(fā)性血管炎中最重要的是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和韋格納氏肉芽腫病，根據(jù)受累的動(dòng)脈大小、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎又分為二種亞型：中等動(dòng)脈受累者稱為經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，小動(dòng)脈受累者稱為顯微鏡下型多動(dòng)脈炎，在臨床上韋格納氏肉芽腫病和顯微鏡下型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎有許多相似之處，尤其是侵犯腎臟之后，故有人認(rèn)為韋格納氏肉芽腫病本身就是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的一個(gè)變種或亞型。
發(fā)病機(jī)理
目前尚不清，因病人對(duì)免疫抑制劑有良好的反應(yīng)，故認(rèn)為和免疫機(jī)理有關(guān)。但免疫復(fù)合物對(duì)人類小血管炎的作用不能肯定，對(duì)腎活檢標(biāo)本的免疫熒光和電鏡檢查也未能證實(shí)在腎小球和血管壁有明顯的免疫球蛋白和補(bǔ)體沉著。也有人認(rèn)為細(xì)胞免疫機(jī)理可能參與了腎小球的損害，因?yàn)轫f格納氏肉芽腫病人的腎臟損害可具有大量單核細(xì)胞浸潤，而且腎臟小血管炎多可由局灶節(jié)段壞死進(jìn)展為新月體型腎炎的病理改變，由此可提示單核細(xì)胞在本病中可能起到一定的作用。也有人報(bào)道T細(xì)胞特別是輔助T細(xì)胞(Th)在腎小球和間質(zhì)中增多，而且新月體愈嚴(yán)重則小球中的 T細(xì)胞愈多。
近來，人們又發(fā)現(xiàn)了一個(gè)新的有價(jià)值的自身抗體，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)，它和顯微鏡下型的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎和韋格納氏肉芽腫病有密切關(guān)系，故提示免疫機(jī)理在發(fā)病中的作用，但目前尚未明確ANCA的確切作用。最近有人證實(shí)：ANCA在體外可使中性粒細(xì)胞激活并釋放毒性的氧自由基，并認(rèn)為和局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎和新月體型腎炎的發(fā)生有關(guān)。有人認(rèn)為ANCA的抗原成分是胞漿中的堿性磷酸酶也有人認(rèn)為和溶酶體中的髓過氧化物酶有關(guān)。
病理和臨床表現(xiàn)
經(jīng)典型的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎主要侵犯小葉間動(dòng)脈以上的中等動(dòng)脈，形成局灶壞死性動(dòng)脈炎和動(dòng)脈瘤，可造成腎動(dòng)脈血栓形成和腎部分梗死，臨床表現(xiàn)為血壓高、腰痛、血尿和少量蛋白尿。顯微鏡下型則侵犯小葉間動(dòng)脈以下的小動(dòng)脈，毛細(xì)血管甚至小靜脈。多發(fā)生于中老年（40～60歲），男女比例為2～4:1。多表現(xiàn)為非特異性癥狀：發(fā)熱、體重減輕、全身不適、肌肉疼痛。侵犯腎臟多為局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎、嚴(yán)重者發(fā)展為新月體型腎炎。一旦腎臟受累，則發(fā)展迅速，若不及時(shí)治療，可在幾周內(nèi)由正常腎功能進(jìn)展到尿毒癥，而必須由透析療法維持生命。實(shí)驗(yàn)室檢查可見明顯正細(xì)胞正色素性貧血，白細(xì)胞增多，血沉增快，尿液分析可見鏡下血尿和小量蛋白尿，甚至可有紅細(xì)胞管型，其腎外表現(xiàn)依侵犯器官不同而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，常見者有關(guān)節(jié)炎、皮膚病變、神經(jīng)和胃腸道病變。
韋格納氏肉芽腫病多于40歲左右起病，男多于女，約3 :2。主要特點(diǎn)為肺部或上呼吸道及腎臟的肉芽腫性壞死性血管炎，約85～100％侵犯腎臟，其腎臟的病理和臨床表現(xiàn)和顯微鏡下型多動(dòng)脈炎類似，但其新月體型腎炎的發(fā)生率更高，故其預(yù)后更壞。和顯微鏡下型多動(dòng)脈炎之區(qū)別在于肺部及上呼吸道的病變，可有咯血，上呼吸道粘膜活檢可見肉芽腫性壞死性血管炎病變，典型的肺部浸潤為雙側(cè)多發(fā)性結(jié)節(jié)性的病變，可有空洞形成。
診斷
顯微鏡下型多動(dòng)脈炎和韋格納氏肉芽腫病一旦侵犯腎臟后進(jìn)展迅速，表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎，故早期診斷意義重大。因臨床上無特異癥狀，故腎活檢很重要?；顧z標(biāo)本中約有30～50％可有小動(dòng)脈病變，腎小球典型病變?yōu)榫衷罟?jié)段壞死性腎炎或新月體型腎炎，局灶增殖，內(nèi)皮或腎小球基底膜病變很少見。免疫熒光及電鏡無明顯免疫復(fù)合物或補(bǔ)體沉著。非創(chuàng)傷性檢測手段為ANCA的測定，其診斷顯微鏡下型多動(dòng)脈炎及韋格納氏肉芽腫病的特異性及敏感性均達(dá)95％以上，但和病情活動(dòng)相關(guān)。上呼吸道粘膜活檢及肺 X射線片對(duì)診斷韋格納氏肉芽腫病有一定幫助。
鑒別診斷主要應(yīng)除外繼發(fā)性血管炎，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等。另外，也要除外抗腎小球基底膜(GBM)?。?a href="/w/%E6%80%A5%E8%BF%9B%E6%80%A7%E8%82%BE%E7%82%8E" title="急進(jìn)性腎炎">急進(jìn)性腎炎Ⅰ型），后者循環(huán)中有抗GBM抗體、腎活檢免疫熒光呈現(xiàn)為線樣沉積，但ANCA多為陰性。
治療和預(yù)后
用類固醇激素和免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）有良好的療效。在激素和免疫抑制劑應(yīng)用前，腎臟小血管炎幾乎是不可治的，其中顯微鏡下型多動(dòng)脈炎的5年存活率為20％，而韋格納氏肉芽腫病的1年存活率僅為20％。應(yīng)用皮質(zhì)醇激素后前者為50％，后者為34％，加用環(huán)磷酰胺后前者的5年生存率升至80％以上，而后者的 1年存活率則升到80～95％。早診斷早治療能改善病人的預(yù)后。
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