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腔靜脈阻塞綜合征

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腔靜脈阻塞綜合征(vena cava obstruction syndrome),腔靜脈阻塞引起靜脈回流障礙綜合征。分為上腔靜脈阻塞綜合征下腔靜脈阻塞綜合征。人體大循環靜脈,包括頭、頸、胸、腹、四肢及體表的一切靜脈將靜脈血送回心臟。從頭頸部上肢胸部及其體壁來的一切靜脈匯入上腔靜脈,而從下肢腹部內臟及其體壁來的一切靜脈進入下腔靜脈。上腔靜脈和下腔靜脈分別開口進入右心房。由于各種病因,上腔靜脈完全或不完全性阻塞,產生頭、面、頸、上肢和胸部靜脈瘀血水腫和側支循環形成的病征稱為上腔靜脈阻塞綜合征或上腔靜脈綜合征,臨床上不罕見。下腔靜脈任何部位阻塞,引起靜脈回流障礙,阻塞遠端瘀血、水腫和側支循環形成的病征,稱為下腔靜脈阻塞綜合征或下腔靜脈綜合征,臨床上不多見。腔靜脈阻塞綜合征病情嚴重,多數患者治療困難,預后不良。

目錄

病因

上、下腔靜脈阻塞的病因各不相同。

上腔靜脈阻塞的病因

主要是惡性腫瘤的壓迫及縱隔炎癥所致。最多見的原因為:①淋巴瘤。原發于縱隔的惡性腫物及支氣管肺癌直接蔓延,約占75~90%;②慢性縱隔炎癥(結核化膿或原因不明);③血栓性靜脈炎。從腋靜脈鎖骨下靜脈蔓延而來;④升主動脈瘤良性腫瘤;⑤縮窄性心包炎。少見的原因為胸內甲狀腺腫淋巴甲狀腺炎

下腔靜脈阻塞的病因

與上腔靜脈不同,以血栓形成占大多數,原發性血栓形成多半由原因不明的髂靜脈血栓形成、靜脈炎等所致,繼發性血栓形成主要為腹腔感染的累及、下腔靜脈手術、外傷和特發性后腹膜纖維化所致;其次為腎臟惡性腫瘤、肝臟腫大腹水壓迫等引起;由血液高凝狀態、靜脈壁腫瘤等引起者較為罕見。

發生機理

主要與病因有關,腫瘤引起者與腫瘤的類型有關,上腔靜脈可被轉移的淋巴結或腫瘤等外源性壓迫或/和腫瘤直接累及靜脈壁而致阻塞。血栓形成多為血栓性靜脈炎所致。另一方面,阻塞部位的遠端因靜脈回流障礙而瘀血、水腫,出現側支循環及回流障礙器官和組織的功能紊亂,也是發生此綜合征的機理。

臨床表現

一方面有原發病的表現,如肺癌引起者可有咯血胸痛肺部腫瘤陰影等表現。另一方面主要是腔靜脈阻塞的癥狀和征象,與靜脈回流受阻的部位、程度、發展速度和側支循環形成的情況有關。

上腔靜脈阻塞

靜脈壓增高,最早出現的是頭面部表淺靜脈擴張、眼瞼水腫皮膚呈暗紅色,而以后是頭臂、頸部和上部水腫、瘀血。阻塞在奇靜脈入口以上,側支靜脈曲張僅限于胸前部和頸部,若阻塞在奇靜脈入口以下,則胸腹部同時有明顯側支循環,血流方向向下。患者有胸悶、胸痛、呼吸困難咳嗽聲音嘶啞等呼吸系癥狀,重者因腦水腫可有頭痛頭暈視力障礙暈厥中樞神經系統癥狀。所有癥狀和征象在平臥時加重,直立時減輕。

下腔靜脈阻塞

與阻塞部位、范圍、病因及側支循環等有關系,特別是與阻塞部位有關:①下腔靜脈上段(肝靜脈段)阻塞。即為肝靜脈回流障礙綜合征(也稱巴德-基亞里二氏綜合征),伴有肝大、黃疸、腹水和肝功能障礙;②中段(腎靜脈開口部)阻塞。表現為腎病綜合征,常伴有腎功能衰竭或出血性腎梗塞。在急性發作時可引起劇烈腰痛、腎臟腫大、血尿蛋白尿等;③下段腔靜脈阻塞。表現為兩下肢浮腫、下腹和側腹壁的表淺靜脈擴張且血流方向向上。下腔靜脈阻塞最常見的部位是下2/3的下腔靜脈段,而中段以上的阻塞病情較重,幾乎都為致命性。

診斷

依據臨床表現,一般診斷不難。為進一步確定阻塞的病因、部位、范圍、程度、側支循環和治療原則,可按順序選擇下列檢查: ①上腔靜脈阻塞。測兩上肢靜脈壓,此時上肢靜脈壓顯著升高常在1.9kPa(200mm水柱)以上,而下肢靜脈壓正常。②握拳試驗(赫西氏握拳試驗)。測上肢靜脈壓后,讓患者反復握拳放松,1分鐘30~40次,再測靜脈壓,若壓力較前升高,>0.098kPa(10mm水柱)為陽性,由于反復握拳靜脈回血增多,但因回流受阻而壓力升高,可助診上腔靜脈綜合征。③束胸試驗。于下胸部束以寬布帶以阻礙經胸腹壁的側支循環流回奇靜脈和上腔靜脈。若上肢靜脈壓不再升高,說明阻塞在奇靜脈入口以上,若上肢靜脈壓明顯升高,則阻塞在奇靜脈入口以下。④胸部 X射線正位、左右前斜位及體層攝片等以觀察肺、縱隔和大血管情況,協助診斷上腔靜脈阻塞部位和病因。⑤支氣管造影支氣管鏡檢查鎖骨上淋巴結活體組織檢查,對疑為癌癥引起者可助病理組織學診斷。⑥放射性核素檢查,從末梢靜脈注入放射性顯影劑,在阻塞處受阻,通過表淺靜脈側支循環入右心,可見腔靜脈影象中斷,胸腹壁放射性影象“亂飛”(側支循環征),右心顯影延遲,若阻塞在奇靜脈入口近心側,則可見奇靜脈顯影。⑦靜脈造影,從兩臂靜脈或股靜脈分別作上腔或下腔靜脈造影,以確定阻塞部位、程度及側支循環的代償情況。需注意造影劑對局部刺激引起的血栓形成和靜脈炎。⑧疑為下腔靜脈中段阻塞者可作腎盂造影以了解病情嚴重性。

上腔靜脈阻塞應與充血性心力衰竭、縮窄性心包炎或單側腋靜脈血栓等鑒別。下腔靜脈阻塞應與肝硬變、腎病綜合征等鑒別。

治療

主要應針對病因。上腔靜脈阻塞者盡可能手術消除壓迫,惡性腫瘤引起者需作放射治療和(或)化學治療。癌癥致壓迫癥狀發展迅速者應急診處理,常用靜脈環磷酰胺,縱隔放射治療及利尿等強力聯合措施,大多可暫時逆轉壓迫癥狀。對放療化療無效者,為改善癥狀可采用靜脈吻合、人造血管或自家血管移植外科治療,但手術死亡率出血并發癥較高。由結核引起者應抗癆治療。下腔靜脈阻塞大多為血栓形成,在急性期可抗凝治療、血栓溶解療法或進行血栓摘除術。在慢性期可行旁路移植術以改善循環狀態。

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