賴特綜合征性鞏膜炎
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賴特綜合征(Reiters syndrome，RS)是一種在遺傳易感人群中患腸炎或泌尿生殖器炎癥后的“反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎”(reactive arthritis)。
目錄 |
賴特綜合征性鞏膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
RS病因既與特殊的遺傳背景有關(guān)，又與特殊感染有關(guān)。在志賀菌(shigella)、沙門菌(salmonella)、耶爾森菌(yersinia)和克雷白桿菌(campylobacter)腸炎后，或在沙眼衣原體或支原體(mycoplasma)泌尿生殖器炎癥之后發(fā)生。RS最早由Reiter在1916年描述為非特異性(非淋球菌)尿道炎、急性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎和結(jié)膜炎。僅少數(shù)病例出現(xiàn)此典型的三聯(lián)征。重度RS、銀屑病或銀屑病性關(guān)節(jié)炎與獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)同時(shí)出現(xiàn)，說明這些疾病與免疫因素有關(guān)。在許多情況下，尿道炎是作為一個(gè)促發(fā)因素，還是作為該綜合征的一個(gè)表現(xiàn)尚不清楚。在一個(gè)具有特殊易感遺傳背景的患者，可能與多種不同的微生物有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制不清。
賴特綜合征性鞏膜炎的癥狀
1.眼部表現(xiàn) RS最主要的眼部病變是結(jié)膜炎和前葡萄膜炎，偶爾出現(xiàn)鞏膜炎和鞏膜外層炎。眼部病變一般出現(xiàn)在關(guān)節(jié)和泌尿生殖器病變之后。Lee等統(tǒng)計(jì)過113名RS患者，在診斷RS平均2.9年后發(fā)生眼部病變。
(1)鞏膜炎：僅有極少部分RS患者發(fā)生鞏膜炎，常在疾病的后期或其他的眼病如結(jié)膜炎或前葡萄膜炎后出現(xiàn)。最多見的類型是彌漫性前鞏膜炎，雖然反復(fù)發(fā)作，但不會(huì)發(fā)展為壞死性前鞏膜炎。所有患者的鞏膜炎發(fā)生在結(jié)膜炎和(或)前葡萄膜炎數(shù)次發(fā)作之后，并與中度前葡萄膜炎有相關(guān)性。凡反復(fù)發(fā)作的前葡萄膜炎后發(fā)生彌漫性或結(jié)節(jié)性前鞏膜炎，均應(yīng)該進(jìn)行RS或AS的詳細(xì)檢查。
(2) 鞏膜外層炎：鞏膜外層炎在RS也極少見，多為單純性或結(jié)節(jié)性鞏膜外層炎，多在活動(dòng)性RS數(shù)年后出現(xiàn)。
(3)結(jié)膜炎：RS最常見的眼部病變是結(jié)膜炎，其發(fā)生率為58%。結(jié)膜炎通常在關(guān)節(jié)炎或尿道炎后幾周內(nèi)出現(xiàn)，偶爾可以是RS的首發(fā)表現(xiàn)。一般是雙眼輕度發(fā)病，有結(jié)膜囊黏液膿性分泌物、結(jié)膜乳頭和濾泡。若不治療，結(jié)膜炎可持續(xù)7～10天，細(xì)菌培養(yǎng)陰性。偶爾出現(xiàn)小而無觸痛的耳前淋巴結(jié)腫大及瞼球粘連。
(4)前葡萄膜炎：12%的RS患者可出現(xiàn)前葡萄膜炎，常為單側(cè)非肉芽腫性，伴有細(xì)小到中度的白色KP，前房及玻璃體細(xì)胞滲出，虹膜后粘連。除了嚴(yán)重的突發(fā)性葡萄膜炎外，一般無前房積膿。由于虹膜后粘連(瞳孔閉鎖)、虹膜角膜角粘連和小梁炎，可引起繼發(fā)性青光眼。前葡萄膜炎在復(fù)發(fā)性RS患者中多見。HLA-B27陽性和(或)骶髂關(guān)節(jié)炎的患者常出現(xiàn)前葡萄膜炎。在各種前葡萄膜炎的鑒別診斷中，應(yīng)考慮有RS的可能。
(5)其他眼部病變：在RS患者，角膜炎常與結(jié)膜炎或偶爾與前葡萄膜炎同時(shí)發(fā)生，但也可單獨(dú)產(chǎn)生。表現(xiàn)為上皮點(diǎn)狀角膜病變或進(jìn)一步發(fā)展，融合成角膜潰瘍，有時(shí)出現(xiàn)角膜前基質(zhì)浸潤或小血管翳。偶有視盤水腫和復(fù)發(fā)性視網(wǎng)膜水腫，與AS性葡萄膜炎相類似，RS很少發(fā)生眼后節(jié)病變。
2.非眼部表現(xiàn) RS應(yīng)被視為一個(gè)綜合征，而不只是3個(gè)特殊表現(xiàn)的聯(lián)合。該綜合征可表現(xiàn)為四聯(lián)征，也可僅有3個(gè)主要表現(xiàn)的2個(gè)，一些典型表現(xiàn)可能無意義或被忽視，多種損害也可能被誤診。全身癥狀有發(fā)熱、食欲減退，體重下降、乏力及心悸等。
(1)關(guān)節(jié)病變：本病中關(guān)節(jié)炎發(fā)生最晚而且持續(xù)時(shí)間最長，通常是急性發(fā)作、非對(duì)稱性、少數(shù)關(guān)節(jié)受累，特別是下肢，以膝、踝、髖等負(fù)重關(guān)節(jié)最多見，其他的關(guān)節(jié)如腕、指、趾、脊柱也可累及。約20%的RS出現(xiàn)骶髖關(guān)節(jié)炎和上行性脊柱炎。易出現(xiàn)韌帶、腱鞘炎和足底筋膜炎癥。大多數(shù)關(guān)節(jié)最終完全恢復(fù)。少數(shù)持續(xù)性或復(fù)發(fā)性可發(fā)展為永久性臘腸樣指關(guān)節(jié)畸形。
(2)泌尿生殖器：男性患者90%可發(fā)現(xiàn)尿道炎及前列腺炎、膀胱炎、精囊炎、附睪炎、睪丸炎等，也可發(fā)生尿道狹窄。女性患者發(fā)生宮頸炎、非特異性陰道炎。通常癥狀不明顯。
(3)皮膚黏膜：約50%的RS患者有皮膚黏膜病變，多為漩渦狀龜頭炎，另一種少見但具有特征性的皮膚病變是脂溢性角化癥，一般不遺留瘢痕而痊愈，但可復(fù)發(fā)，嚴(yán)重的脂溢性角化癥可引起全身表皮脫落而死亡。10%的RS有口腔黏膜損害，初發(fā)為小丘皰疹，以后融合成斑片，形成邊界不清楚、無痛性淺表潰瘍，數(shù)天至數(shù)周后愈合。少數(shù)患者出現(xiàn)甲下膿皰和甲周皮膚炎。
(4)其他病變：其他少見的表現(xiàn)包括心臟傳導(dǎo)阻滯、心包炎、主動(dòng)脈炎、淀粉樣變性、血栓性靜脈炎、胸膜炎、非特異性腹瀉、腦膜炎和全身大動(dòng)脈炎等。像AS一樣，RS性血管炎是以大動(dòng)脈為主。當(dāng)RS患者出現(xiàn)某些少見而嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)如脂溢性皮炎(頰疹)、鵝口瘡、毛狀黏膜白斑、持續(xù)性淋巴結(jié)病、嚴(yán)重的全身癥狀或迅速進(jìn)展的關(guān)節(jié)病變時(shí)，要警惕有AIDS的可能，并詢問患者的性行為及是否有吸毒史。
RS的診斷注意依賴于臨床表現(xiàn)。RS的主要臨床表現(xiàn)是關(guān)節(jié)炎、非特異性尿道炎或?qū)m頸炎、炎性眼病和黏膜皮膚病變。有關(guān)節(jié)炎和其他3項(xiàng)中至少2項(xiàng)臨床表現(xiàn)，可確立RS診斷。因?yàn)榇蠖鄶?shù)臨床表現(xiàn)無特異性，對(duì)可疑RS確診較困難;很少有標(biāo)準(zhǔn)能完全滿足或有可能滿足RS診斷的要求。與AS一樣，HLA-B27陽性是否與RS的嚴(yán)重性增加有關(guān)，尚不清楚，僅指示RS的可能性，但不能作為RS確診的指標(biāo)。
賴特綜合征性鞏膜炎的診斷
賴特綜合征性鞏膜炎的檢查化驗(yàn)
嚴(yán)重的RS其ESR可高達(dá)100mm/h，但與疾病的嚴(yán)重程度和預(yù)后無相關(guān)性，并有相對(duì)高的補(bǔ)體水平(表示一種非特異性炎癥反應(yīng))。常有貧血，白細(xì)胞增多，血清蛋白增高，可發(fā)現(xiàn)CIC、RF和ANA陰性及滑膜液補(bǔ)體水平下降，滑液/血清補(bǔ)體比率降低。滑膜檢查和滑膜活檢對(duì)各種炎癥性病變幾乎無診斷意義。
放射學(xué)檢查可預(yù)示疾病的進(jìn)展程度，常出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔狹窄、骨質(zhì)疏松、新骨反應(yīng)，肌腱和韌帶附著處骨炎(如骨盆、跖骨、跗骨和指骨)。也可出現(xiàn)與AS相似的骶髂關(guān)節(jié)炎和脊柱炎，常為無癥狀、非對(duì)稱性。
賴特綜合征性鞏膜炎的并發(fā)癥
其他發(fā)生的眼部病變有角膜炎、視網(wǎng)膜炎、繼發(fā)性青光眼和視神經(jīng)炎等。
賴特綜合征性鞏膜炎的西醫(yī)治療
(一)治療
RS性彌漫性前鞏膜炎可全身應(yīng)用NSAID，常用吲哚美辛25mg，3次/d，或芬布芬(fenbufen)50mg，3次/d，均飯后口服。局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素滴眼液滴眼。如果用藥無效，或停用糖皮質(zhì)激素滴眼液鞏膜炎復(fù)發(fā)，可換用其他NSAID，同時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素滴眼液滴眼。如果需要聯(lián)用其他藥物，可短期給予潑尼松，與RA的治療方法一樣，可有效地緩解癥狀。伴發(fā)葡萄膜炎者給予散瞳劑。對(duì)病情進(jìn)展快、反復(fù)發(fā)作的鞏膜炎，選用免疫抑制劑如甲氨蝶呤(MTX)7.5mg，每周1次。若病情未緩解，每3～4周增加劑量1次，每次用量最大加至每周25mg。若對(duì)MTX無反應(yīng)，可用硫唑嘌呤(azathioprine)，2mg/(kg.d)開始，以后根據(jù)身體的反應(yīng)及耐受情況進(jìn)行調(diào)整。同時(shí)給予抗生素，可選用氨基糖苷類的妥布霉素、阿米卡星;青霉素類氨芐、派拉西林;喹諾酮類及頭孢菌素類。抗生素治療宜早。
(二)預(yù)后
RS尚不能治愈，在許多病人身上病情或多或少具有一定的持續(xù)性。發(fā)病后5年復(fù)查，約80%的病人有疾病活動(dòng)的證據(jù)。
賴特綜合征性鞏膜炎的護(hù)理
盡管有人認(rèn)為性生活后RS可以復(fù)發(fā)，但許多病人可以自發(fā)加重，可能是超敏個(gè)體的變態(tài)反應(yīng)引起，應(yīng)注意盡可能避免接觸致敏原。
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