增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變
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增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變(proliferative vitreoretinopathy，PVR)是孔源性視網(wǎng)膜脫離復(fù)位手術(shù)失敗的主要原因，其發(fā)病機(jī)制是視網(wǎng)膜表面和玻璃體后面廣泛纖維增殖膜收縮、牽拉而引起視網(wǎng)膜脫離。纖維增殖膜主要由色素上皮細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞、纖維細(xì)胞、成纖維細(xì)胞和巨噬細(xì)胞構(gòu)成。色素上皮細(xì)胞在增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變的發(fā)生和發(fā)展過程中起重要作用，它不僅是增殖膜形成和收縮的主要細(xì)胞，而且可產(chǎn)生驅(qū)化因子，吸引纖維膠質(zhì)細(xì)胞和成纖維細(xì)胞參與增殖膜的形成。增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變亦曾稱為廣泛玻璃體牽拉(massive vitreous retraction，MVR)、廣泛視網(wǎng)膜前牽拉(massive preretinal retraction，MPR)、廣泛視網(wǎng)膜周圍增殖(massive preretinal proliferation，MPP)等。對(duì)PVR的認(rèn)識(shí)已經(jīng)過100多年的歷史。
目錄 |
增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變的病因
(一)發(fā)病原因
增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變常見于過強(qiáng)的冷凝、電凝、外傷后、巨大視網(wǎng)膜裂孔、多發(fā)視網(wǎng)膜裂孔、長(zhǎng)期孔源性視網(wǎng)膜脫離、多次眼內(nèi)手術(shù)、眼外傷以及眼內(nèi)炎癥等。目前對(duì)發(fā)生的危險(xiǎn)因素尚不十分肯定。但已知這些因素包括裂孔的大小和性質(zhì)，玻璃體積血、炎癥或手術(shù)，以及視網(wǎng)膜冷凝等。裂孔的性質(zhì)可能是更重要的1個(gè)因素。伴有鋸齒緣離斷、圓形萎縮性裂孔、高度近視的黃斑小裂孔，往往不發(fā)生PVR;邊緣翻卷或固定的馬蹄形裂孔，很容易發(fā)生。合并玻璃體積血，有明顯的玻璃體液化伴不完全性玻璃體后脫離，實(shí)行過玻璃體手術(shù)、術(shù)前脈絡(luò)膜脫離或行廣泛冷凝術(shù)，發(fā)生率明顯增加。
(二)發(fā)病機(jī)制
PVR的基本病理生理過程是細(xì)胞增生和膜的收縮。無論從臨床危險(xiǎn)因素或是實(shí)驗(yàn)研究來看，都與2個(gè)發(fā)病條件有關(guān)。一是有一定數(shù)量的細(xì)胞來源;一是存在刺激細(xì)胞增生的因素。視網(wǎng)膜裂孔形成，尤其是大的裂孔，RPE細(xì)胞暴露面積大;細(xì)胞容易被激活，生長(zhǎng)能力強(qiáng);多種因素使血-視網(wǎng)膜屏障破壞，血漿因子滲出，促進(jìn)細(xì)胞的游走、增生和膜形成;細(xì)胞外基質(zhì)如膠原和纖維結(jié)合蛋白形成，使膜具有穩(wěn)定的支架，粘連于視網(wǎng)膜，造成固定瘢痕，成為PVR的終末期。
PVR是孔源性視網(wǎng)膜脫離(rhegmatogenous retinal detachment，RRD)的常見并發(fā)癥，也是造成RRD手術(shù)失敗和術(shù)后視力恢復(fù)不理想的主要原因之一。目前認(rèn)為，PVR形成過程為組織創(chuàng)傷修復(fù)過程，屬于瘢痕形成的范疇。引起黃斑部病變最常見的是在黃斑部發(fā)生組織增生性病變，形成視網(wǎng)膜前膜，即所謂的黃斑皺褶(macular pucker)。視網(wǎng)膜表面細(xì)胞的增生和收縮是黃斑皺褶形成的基本病理過程，大致可分為3個(gè)階段：①細(xì)胞游離和積聚。當(dāng)視網(wǎng)膜發(fā)生裂孔后，視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞在炎性因子的刺激下游離于玻璃體腔中，在玻璃體纖維或視網(wǎng)膜表面附著、聚集。②細(xì)胞增生及形成膜。大量聚集的視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞在某些細(xì)胞因子的刺激下繼而開始增生，表型轉(zhuǎn)化(可轉(zhuǎn)化為巨噬細(xì)胞、成纖維樣細(xì)胞)，分泌膠原及多種細(xì)胞活性物質(zhì)，加上視網(wǎng)膜神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞參與，在玻璃體、視網(wǎng)膜及黃斑表面形成細(xì)胞性膜。③玻璃體視網(wǎng)膜增殖膜的形成及收縮，牽引視網(wǎng)膜及黃斑(垂直或切線牽引)，則形成典型的增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變及牽引性視網(wǎng)膜或黃斑脫離。同時(shí)，由于某些原因(如長(zhǎng)期仰臥位)，這些具有增生能力的細(xì)胞長(zhǎng)期附著，聚集在黃斑區(qū)或黃斑下，則會(huì)在黃斑區(qū)及黃斑下形成致密的細(xì)胞性膜——黃斑前膜及黃斑下膜，由于此膜的存在及收縮，導(dǎo)致黃斑區(qū)組織水腫、視錐細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)不良、變性壞死等一系列改變，視力嚴(yán)重下降。
此外，由于眼球穿透?jìng)?/a>引起的外傷性增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變會(huì)引起外傷性黃斑皺褶，其病理生理過程同樣也是眼組織對(duì)創(chuàng)傷的一種過度修復(fù)反應(yīng)。只是因?yàn)槠洚a(chǎn)生的原因不同，玻璃體或視網(wǎng)膜黃斑表面聚集的細(xì)胞成分及類型略有差別。在外傷性黃斑皺褶，因常有炎癥反應(yīng)及玻璃體積血的存在，細(xì)胞增生則以巨噬細(xì)胞、成纖維細(xì)胞為主，視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞為輔(指無視網(wǎng)膜裂孔者)，因此形成的及黃斑前膜厚而堅(jiān)韌，對(duì)黃斑組織的破壞也更加嚴(yán)重。
增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變的癥狀
1.玻璃體內(nèi)棕色顆粒與灰色細(xì)胞團(tuán)存在，是RPE細(xì)胞釋放和增生的表現(xiàn)，煙塵樣顆粒指示細(xì)胞含有色素。RPE細(xì)胞內(nèi)的黑色素顆粒，經(jīng)在玻璃體內(nèi)多次分裂增生后被稀釋，色素減少。因此，有色素顆粒存在說明細(xì)胞尚未明顯開始增生;而玻璃體內(nèi)出現(xiàn)灰色細(xì)胞團(tuán)，則是細(xì)胞增生的早期臨床表現(xiàn)。
2.在RPE細(xì)胞開始增生時(shí)，玻璃體混濁增加，并有蛋白性條紋，提示血-眼屏障損害致血漿滲出。
3.視網(wǎng)膜僵硬及皺褶出現(xiàn)，是增生膜形成和收縮牽拉的表現(xiàn)。在裂孔部位，即使看不到膜，裂孔卷邊或蓋膜被拉向玻璃體基部，都說明膜的存在。隨著病程進(jìn)展，脫離的視網(wǎng)膜由可活動(dòng)變?yōu)榻┯?增生膜在視網(wǎng)膜前后表面及玻璃體內(nèi)形成，引起視網(wǎng)膜的不規(guī)則皺褶，血管扭曲或伸直，星形皺褶、彌漫性皺褶以及環(huán)形收縮形成。
4.視網(wǎng)膜后膜在PVR中常見，據(jù)統(tǒng)計(jì)可占手術(shù)病例的47%，大部分(72%)不影響視網(wǎng)膜復(fù)位手術(shù)的效果，視力預(yù)后尚好;但28%須手術(shù)處理。在臨床上，視網(wǎng)膜后膜呈多種外觀，如線條狀、樹枝狀、網(wǎng)狀、環(huán)狀或?yàn)楣軤顥l索，可為成層、成片的組織，可有色素，或呈灰黃色。由于這類膜主要由視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞組成，管狀，中心包圍著膠原條索，在手術(shù)中可被完整取出。
5.牽拉性視網(wǎng)膜脫離 當(dāng)后部視網(wǎng)膜完全皺褶，后玻璃體平面收縮時(shí)，就形成典型的漏斗狀脫離。周邊部視網(wǎng)膜冠狀面的前后牽拉使視網(wǎng)膜形成窄漏斗。
以上病程的發(fā)展可在任一期穩(wěn)定，也可能在數(shù)月內(nèi)緩慢發(fā)展，但有些病例可在數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)展成漏斗狀脫離。在一次手術(shù)后，有的觀察指出，視網(wǎng)膜脫離病例確診為PVR的平均時(shí)間為4周，但也可長(zhǎng)達(dá)1年;不過，6個(gè)月以上時(shí)，經(jīng)過視網(wǎng)膜復(fù)位手術(shù)的病例，發(fā)生PVR的機(jī)會(huì)已很低。
6.1991年的分類法 包括對(duì)后部和前部PVR收縮的詳細(xì)描述，并分為5型：局限的、彌漫的、視網(wǎng)膜下的、環(huán)形的以及前部的伴視網(wǎng)膜向前移位。對(duì)PVR的程度有更準(zhǔn)確地確定，不只是分為1～4個(gè)象限，而是分成1～12個(gè)鐘點(diǎn)。與1983年分類法相比，A和B級(jí)是一樣的，C和D級(jí)合并為C級(jí)，C級(jí)再分為采用CP(后部)和CA(前部)。原有的D級(jí)已不采用。
(1)后部PVR：①局部收縮，即出現(xiàn)1或幾個(gè)孤立的收縮中心(星形皺褶)，通常對(duì)整個(gè)脫離形態(tài)影響不大。②彌漫性收縮，指互相融合的不規(guī)則視網(wǎng)膜皺褶，使后部視網(wǎng)膜呈漏斗形，皺褶向前放射到鋸齒緣，視盤可能看不見。③視網(wǎng)膜下收縮，由視網(wǎng)膜后膜形成圍繞視盤的環(huán)形縮窄(餐巾環(huán)，napkin ring)，或?yàn)榫€形皺褶(晾衣桿，clothing line)，主要為環(huán)形牽拉。
(2)前部PVR：①環(huán)形收縮，由赤道部前膜牽拉造成前部視網(wǎng)膜的不規(guī)則皺褶，視網(wǎng)膜在圓周方向收縮，使后部形成放射形皺褶，而玻璃體基部的視網(wǎng)膜向內(nèi)牽拉。②前部收縮，由沿后玻璃體面的增生膜收縮引起，力的方向與視網(wǎng)膜表面垂直;或在經(jīng)過玻璃體切除或穿通傷的眼出現(xiàn)，增生膜見于前玻璃體，殘留的后玻璃體或玻璃體基部表面。牽拉主要為前后方向，將脫離的視網(wǎng)膜向前拉，最前部的視網(wǎng)膜形成盆狀?？捎挟惓Ｕ尺B。與睫狀突粘連可形成低眼壓，與虹膜后粘連可使虹膜向后收縮。
根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及眼底情況，結(jié)合B超及眼底熒光血管造影檢查結(jié)果，可以確診。
增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變的診斷
增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變的檢查化驗(yàn)
1.輔助檢查
(1)眼底熒光血管造影：由于視網(wǎng)膜血管被纖維膜牽引，熒光血管造影可見視網(wǎng)膜靜脈迂曲怒張，充盈延遲，黃斑周圍小血管迂曲、聚攏，有時(shí)可見小的熒光素滲漏點(diǎn)。如黃斑區(qū)廣泛滲出、彌漫性或囊樣水腫，則可見廣泛的熒光素滲漏點(diǎn)，有時(shí)融合在一起呈花瓣?duì)?，有時(shí)呈大片狀強(qiáng)熒光區(qū)。
(2)OCT：在PVR引起的黃斑病變中，OCT檢查有多種不同表現(xiàn)：玻璃體黃斑牽引;不規(guī)則的黃斑前膜;黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮水腫、增厚、囊變或脫離;有時(shí)還可見視網(wǎng)膜色素上皮的微皺褶。
(3)多焦視網(wǎng)膜電圖(mERG)：mERG在PVR引起的黃斑病變與其他原因引起的黃斑病變的表現(xiàn)無太多的差別，mERG三維地形圖可見黃斑區(qū)尖峰顯著降低或消失，或在尖峰周圍呈波浪狀外觀;mERG曲線圖可顯示a波、b波振幅也明顯降低。
2.屈光間質(zhì)混濁時(shí)輔助檢查及黃斑功能評(píng)價(jià) 在玻璃體重度混濁的情況下，準(zhǔn)確判斷黃斑區(qū)狀況及評(píng)價(jià)黃斑功能十分困難，此時(shí)必要的檢查如光感、光定位檢查和B超檢查尤為重要。B超檢查不但能了解玻璃體纖維膜的分布及活動(dòng)狀況，且對(duì)后極部視網(wǎng)膜及黃斑區(qū)的顯示更為清楚。在PVR引起的黃斑病變中，B超檢查可顯示后極部視網(wǎng)膜及黃斑區(qū)回聲增強(qiáng)，并可發(fā)現(xiàn)黃斑牽引條索、黃斑前膜、有無黃斑脫離及了解玻璃體后脫離的情況。
增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變的并發(fā)癥
視網(wǎng)膜脫離是PVR最常見也是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。
增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變的西醫(yī)治療
(一)治療
1.手術(shù)治療
(1)手術(shù)治療原則：①封閉所有的視網(wǎng)膜裂孔，是治療孔源性視網(wǎng)膜脫離的基本原則，在PVR手術(shù)中仍極重要。保持視網(wǎng)膜附著的主要力量是RPE泵。裂孔使此泵短路，視網(wǎng)膜因失去對(duì)牽拉力量的對(duì)抗而脫離。因此，沿裂孔邊緣凝固視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜能阻止液體通過裂孔流動(dòng)，恢復(fù)RPE泵的功能，使視網(wǎng)膜復(fù)位。②對(duì)抗視網(wǎng)膜牽拉，包括鞏膜外墊壓、膜剝離、玻璃體基底部松解術(shù)、眼內(nèi)氣體或硅油填塞，以及松解性視網(wǎng)膜切開或切除術(shù)等。③減少對(duì)細(xì)胞的刺激和復(fù)發(fā)因素。首先選擇能奏效且最少損傷的術(shù)式，即最小量手術(shù)原則，以減少對(duì)細(xì)胞增生的刺激。PVR C2或C3以下的視網(wǎng)膜脫離，應(yīng)用鞏膜外墊壓術(shù)的視網(wǎng)膜復(fù)位率仍較高，應(yīng)首先選用。冷凝能促使較多的RPE細(xì)胞釋放，因此，采用冷凝時(shí)，應(yīng)減少冷凝量;僅冷凝裂孔邊緣的視網(wǎng)膜，不應(yīng)冷凝裂孔底部;在頂壓定位后再冷凝;并避免重復(fù)冷凝。電凝有時(shí)可代替冷凝，在注氣的眼可以透鞏膜施行。在術(shù)前、術(shù)中或術(shù)后，也可對(duì)裂孔邊緣行氬激光凝固。在眼內(nèi)操作中，膜剝離術(shù)可引起視網(wǎng)膜及內(nèi)界膜的損傷;硅油可使刺激因子停留在視網(wǎng)膜與硅油之間;視網(wǎng)膜切開術(shù)會(huì)暴露更多的RPE細(xì)胞、引起出血和血漿因子釋放，僅在其他方法都不能對(duì)抗視網(wǎng)膜牽拉時(shí)才采用。再次手術(shù)一般應(yīng)在4～6周以后，此時(shí)復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)減少，增生性膜的剝離也較容易。
(2)影響手術(shù)預(yù)后的因素包括：①裂孔數(shù)目、大小和位置：裂孔與視網(wǎng)膜前膜的位置與裂孔封閉有關(guān)。②玻璃體基底部的收縮程度和增生膜的前后位置：PVR多有玻璃體基底部的細(xì)胞收縮。此處粘連很緊，不易完全切除，有時(shí)可能需要外墊壓支持殘余的牽拉。有時(shí)玻璃體基部的收縮非常嚴(yán)重，需要做大的視網(wǎng)膜切開術(shù)。往往預(yù)后很差。③赤道后視網(wǎng)膜前膜的嚴(yán)重程度，主要取決于術(shù)中能否切除。④視網(wǎng)膜后膜的嚴(yán)重程度與位置：在視盤周圍會(huì)造成“餐巾環(huán)”，須廣泛切開才能松解牽拉。⑤以往手術(shù)的次數(shù)：越多越差。
(3)一些技術(shù)要點(diǎn)：①放射形外墊壓可有效地封閉視網(wǎng)膜裂孔，應(yīng)用褥式縫線(比硅膠海綿墊寬3mm) 固定，效果可靠。②對(duì)只用鞏膜外墊壓不能封閉裂孔、或牽拉性脫離起主要作用，需作玻璃體切割術(shù)。首先切割中央部的玻璃體或無晶狀體眼的前玻璃體層，然后是周邊部，在沒有松解后部牽拉前，由于后部的張力存在，切除周邊部玻璃體較容易，此時(shí)由助手頂壓鞏膜，逐一暴露各個(gè)象限進(jìn)行切除。對(duì)玻璃體基底部常有的致密纖維組織，可用眼內(nèi)剪切斷，再用切割頭把剩下的玻璃體切除。此后，從后向前分離視網(wǎng)膜前膜，由于后部視網(wǎng)膜較厚，不易造成醫(yī)源性裂孔，再以眼內(nèi)鑷從后向前剝離前膜，以松解視網(wǎng)膜皺褶間的切線牽拉。厚而寬的膜一般容易剝除，如不能整片去掉，可把膜剪碎取出。只對(duì)阻止復(fù)位的視網(wǎng)膜后膜作切除術(shù)。術(shù)中先在后膜部位作視網(wǎng)膜切開，此時(shí)后膜會(huì)自動(dòng)退縮，如不退縮，可用鑷子抓著取出。③采用眼內(nèi)氣體填塞：可借氣體的表面張力頂壓視網(wǎng)膜裂孔。常用的氣體有六氟化硫及全氟丙烷。氣液交換前要松解所有的牽拉，否則殘留的牽拉會(huì)形成新的裂孔，或使原有的裂孔擴(kuò)大。有時(shí)需要先扎緊外墊壓，再作氣液交換。
2.藥物療法 盡管采用了許多手術(shù)方法促使PVR的視網(wǎng)膜復(fù)位，但仍有一些病例手術(shù)后復(fù)發(fā)。其主要原因是視網(wǎng)膜表面的細(xì)胞增生。因此藥物療法的研究是非常必要的。由于PVR是由細(xì)胞增生和收縮引起的病變，抑制細(xì)胞增生是藥物治療的關(guān)鍵。一些藥物曾在實(shí)驗(yàn)和臨床上應(yīng)用。如秋水仙堿是一種抑制有絲分裂的藥物，在實(shí)驗(yàn)中有抑制細(xì)胞增生的作用。一些抗代謝藥物也可能使用，如5-氟尿苷和道諾霉素在臨床的應(yīng)用已取得一定結(jié)果，國(guó)內(nèi)應(yīng)用高山尖杉酯堿對(duì)實(shí)驗(yàn)性牽拉性視網(wǎng)膜脫離也有一定療效，但對(duì)眼的毒性是一個(gè)主要問題。使用微泵、鞏膜導(dǎo)管或藥物緩慢釋放藥物，以維持較長(zhǎng)的局部藥物濃度的實(shí)驗(yàn)也見于報(bào)道。近年很多研究集中在相關(guān)的細(xì)胞因子及其調(diào)節(jié)，但由于細(xì)胞的生長(zhǎng)和死亡由復(fù)雜的信號(hào)網(wǎng)絡(luò)控制，針對(duì)單一因子不太可能奏效。
糖皮質(zhì)激素類是一種有希望治療PVR的藥物。大劑量時(shí)能抑制有絲分裂，而且對(duì)眼的組織無明顯毒性。將緩慢溶解的糖皮質(zhì)激素注入玻璃體可提供長(zhǎng)效的治療劑量，而沒有全身的副作用。已試用酒精地塞米松及醋酸曲安奈德 (后者為結(jié)晶狀體)，以較大劑量(1～2mg)注入玻璃體，可長(zhǎng)期存在(在正常兔眼7周，玻璃體切割術(shù)后的眼2周)，對(duì)成纖維細(xì)胞有明顯的抑制作用，發(fā)生于實(shí)驗(yàn)性視網(wǎng)膜脫離的眼明顯減少，電生理和超微結(jié)構(gòu)檢查未發(fā)現(xiàn)毒性反應(yīng)。由于糖皮質(zhì)激素也具有強(qiáng)大的抗炎作用，而炎癥反應(yīng)的細(xì)胞和體液因子在細(xì)胞的游走和增生中起重要作用，因此糖皮質(zhì)激素治療PVR的作用也可能部分地通過抗炎而實(shí)現(xiàn)，早期全身或局部應(yīng)用可能有預(yù)防作用。
(二)預(yù)后
出現(xiàn)牽拉性視網(wǎng)膜脫離時(shí)視力預(yù)后不良。如果牽涉致黃斑區(qū)則預(yù)后較差。視力預(yù)后的好壞在很大程度上取決于手術(shù)時(shí)機(jī)的把握。
增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變吃什么好？
日常飲食應(yīng)以清淡易消化的飲食為主，宜多食富含維生素C、礦物質(zhì)及植物蛋白的食物，增加粗纖維食物的攝入量，多吃新鮮蔬菜、水果及適量的肉類。
忌吸煙，禁飲酒，少吃或不吃刺激性食物。
參看
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