外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤
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外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤為中老年最常見的軟組織肉瘤，是一種多形性肉瘤，大多見于老年人肢體，原發(fā)于外陰的罕見。有的病例以前診斷為多形性脂肪肉瘤、纖維肉瘤或橫紋肌肉瘤，現(xiàn)在均屬于本病。腫瘤大小，特別是腫瘤深度，與存活率關(guān)系很大。
目錄 |
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤是起源于未分化間充質(zhì)細(xì)胞。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀腫塊，邊界尚清楚，無(wú)真正包膜，向周圍浸潤(rùn)生長(zhǎng)。切面灰白、灰紅色或灰黃色，伴出血、壞死、黏液或囊性變。
鏡檢腫瘤浸潤(rùn)性強(qiáng)，常侵犯周圍脂肪、筋膜、肌肉和腺周組織。細(xì)胞形態(tài)多種多樣，主要成分是成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞和組織細(xì)胞樣細(xì)胞，另外可見不同分化的間葉細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞等，伴有數(shù)量不等的單核和多核巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞、泡沫細(xì)胞和各種炎細(xì)胞。各種瘤細(xì)胞的核和胞漿變異很大，奇形怪狀，核分裂象多見，有些區(qū)域成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞排列成車輻狀或席紋狀，偶爾排列成束或彌漫分布。主要有車輻狀-多形性型、巨細(xì)胞型、黏液樣型、炎性型和血管瘤樣型等。
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤的癥狀
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤多見于大陰唇。多數(shù)表現(xiàn)為無(wú)痛性、活動(dòng)的皮下腫塊，亦可表現(xiàn)為迅速生長(zhǎng)的突出的巨大塊物，大小為(2×2.5)cm～(12×5)cm。可伴表面皮膚潰瘍。可分為2型，即淺在型與深在型，淺在型雖然可達(dá)筋膜，但多限于皮下組織，極少數(shù)也能侵犯淺表皮膚而發(fā)生破潰。深在腫瘤或者完全位于肌肉內(nèi)，或者從皮下組織通過(guò)筋膜進(jìn)入肌肉。深在腫瘤比淺在者多1倍。深在者4年存活率明顯減少，兩者分別為40%及65%。除局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移外，肺轉(zhuǎn)移也多見，為死亡的常見原因。腫瘤通常相當(dāng)大。因其境界不清，故認(rèn)為即使切除大小已足夠，但仍有近半數(shù)出現(xiàn)復(fù)發(fā)。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查及通過(guò)組織病理學(xué)檢查明確診斷。
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤的診斷
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤的檢查化驗(yàn)
組化和免疫組化：α1抗胰酶蛋白和α1抗胰凝乳蛋白酶的過(guò)氧化物酶染色呈陽(yáng)性。免疫組化無(wú)特異性標(biāo)志物，大多數(shù)Vimentin、AACT、CD68、Lysozyme陽(yáng)性，部分Desmin陽(yáng)性，而S-100陰性。
組織病理檢查。
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤的鑒別診斷
病理上應(yīng)與非典型纖維黃色瘤區(qū)別，后者病變較小，起源于真皮，無(wú)向深部組織侵襲的趨勢(shì)。惡性纖維組織細(xì)胞瘤常見渦紋狀結(jié)構(gòu)，而在非典型纖維黃色瘤則無(wú)此現(xiàn)象。
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤的并發(fā)癥
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤的預(yù)防和治療方法
治療前：應(yīng)該對(duì)該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤的中醫(yī)治療
暫時(shí)沒有很有效的中醫(yī)治療方法和中藥。
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤的西醫(yī)治療
1.手術(shù)治療 外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤易經(jīng)血道和淋巴轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移與腫瘤浸潤(rùn)深度明顯相關(guān)。較深的病變應(yīng)要廣泛切除，否則容易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。手術(shù)應(yīng)行根治性的外陰切除術(shù)和局部病灶廣泛切除術(shù)。對(duì)局限于皮下組織、未累及筋膜、低度惡性的患者可先行局部病灶廣泛切除加同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)中冰凍切片檢查淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況決定是否進(jìn)一步手術(shù)，如淋巴結(jié)均無(wú)轉(zhuǎn)移則無(wú)需進(jìn)一步更徹底手術(shù)。
2.藥物化療 惡性纖維組織細(xì)胞瘤化療的特異性不強(qiáng)，常用藥物有多柔比星(阿霉素)、異環(huán)磷酰胺、達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)、環(huán)磷酰胺和長(zhǎng)春新堿等。Belal等(2002)提出對(duì)高度惡性的患者，可先用多柔比星(阿霉素)加順鉑或用包含高劑量甲氨蝶呤的新輔助化療來(lái)減少腫塊體積，消除亞臨床轉(zhuǎn)移，增加局部控制率和手術(shù)完全切除率。
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤的護(hù)理
1.特別提示：定期體檢并做好腫瘤病人的三級(jí)預(yù)防。
2.流行病學(xué)：外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤很少見。多見于30～79 歲的婦女，中位年齡49 歲。偶見17 歲青年發(fā)病。
3. 預(yù)后：當(dāng)外陰惡性纖維組織細(xì)胞腫瘤局限于皮下組織時(shí)轉(zhuǎn)移率約為9%。2年生存率報(bào)道約為60%，5年和10年生存率為50%和43%。2年內(nèi)復(fù)發(fā)率為44%，轉(zhuǎn)移率42%。
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤吃什么好？
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
(1)苦參雞蛋：雞蛋2枚，紅糖60克，苦參60克。苦參濃煎取汁，放入打散的雞蛋和紅糖，煮熟即可，食蛋飲湯。每日1次，6日為1 療程。具有清熱解毒，燥濕斂瘡之功效，可用于外陰潰瘍的預(yù)防和治療。
(2)龍膽草蛋：龍膽草I0克，雞蛋3枚，蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣，打入雞蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日為1個(gè)療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。
(3)白菜綠豆芽飲：白菜根莖1個(gè)，綠豆芽30克。將白菜根洗凈切片，綠豆芽洗凈后同入鍋中，加適量水，煎煮15分鐘，去渣取汁，當(dāng)茶飲用，不拘時(shí)間。具有清熱解除濕的功效，可用于外陰潰瘍的，治療。
(4)冰糖冬瓜湯：冬瓜子30克，冰糖30克。將冬瓜子洗凈，研成粗末，加入冰糖，沖開水1碗，放人陶罐，文火隔水燉服。每日2次，連服數(shù)日。具有清熱利濕止帶之功，可用于陰癢的治療。
(5)蒼耳豬肚：豬肚1個(gè)，蒼耳子30克，補(bǔ)骨脂10克。將豬肚洗凈，加水并與后兩味藥同煎，棄藥食肚。具有補(bǔ)腎祛風(fēng)止癢之效。用于預(yù)防和治療萎縮型外陰白色病變。
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤吃那些對(duì)身體好?
1. 維持理想的體重;
2. 攝入多種食物;
3. 每天飲食中包括多種蔬菜和是水果;
4. 攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片、豆類、蔬菜、水果);
5. 減少脂肪總攝入量;
6. 限制酒精類飲料的攝取;
7. 限制腌制、熏制、及含亞硝酸鹽類食品的攝入。
惡性神經(jīng)鞘瘤手術(shù)手術(shù)后，耗氣傷血，宜多食補(bǔ)氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤手術(shù)后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養(yǎng)液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤手術(shù)后的化療：易氣血兩損，宜常食補(bǔ)養(yǎng)氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤最好不要吃那些食物?
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(4)忌公雞、豬頭肉等發(fā)物。
(5)忌海鮮。
(7)忌煙、酒。
參看
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