黃色瘤
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黃色瘤
xanthoma
一種少見(jiàn)的脂類代謝性疾病。由于含有脂類的細(xì)胞在真皮或皮下組織內(nèi)聚集，常在皮膚表面形成黃色的瘤狀損害，故名。該病的皮疹形態(tài)和分布多種多樣。主要有結(jié)節(jié)性、扁平性、發(fā)疹性及腱性4種類型。該病可以合并血脂代謝異常。有的病例有家族性，有的有系統(tǒng)性病變，如脂類沉積于心血管可產(chǎn)生動(dòng)脈硬化和小血管的栓塞。有的還可合并或繼發(fā)于其他疾病，如糖尿病、肝病、腎病等。當(dāng)發(fā)現(xiàn)皮膚黃色瘤時(shí)，首先應(yīng)確定其為單純的皮膚型，還是高脂蛋白血癥的皮膚表現(xiàn)。僅有皮膚損害而不侵犯內(nèi)臟的病例，一般預(yù)后良好。
發(fā)病原因及機(jī)制： (一)發(fā)病原因
一般分為高脂蛋白血癥性黃色瘤及非高脂蛋白血癥性黃色瘤兩大類。高脂蛋白血癥的病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性者病因不明，大多為家族性，系由于脂質(zhì)和脂蛋白代謝的先天性缺陷所致，可能與脂蛋白脂酶的遺傳缺陷或活性降低而影響脂蛋白分解有關(guān)。非家族性者為某些環(huán)境因素，如飲食營(yíng)養(yǎng)和藥物等通過(guò)某種機(jī)制所致。繼發(fā)性者見(jiàn)于動(dòng)脈粥樣硬化、甲狀腺功能減退、糖尿病、黏液性水腫、腎病綜合征、胰腺炎、肝膽疾病、痛風(fēng)等疾病患者，也可因雌激素治療、酒精中毒、肥胖等引起。非高脂蛋白血癥性黃瘤包括正常脂蛋白血癥性黃瘤及其他罕見(jiàn)的先天性脂質(zhì)代謝疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
引起黃色瘤有下列因素：
1.大多數(shù)病例血漿中脂蛋白增高。
2.血管壁通透性異常。
3.血清脂蛋白透過(guò)血管壁，沉積在血管周圍結(jié)締組織。
4.血管外膜細(xì)胞攝入和處理脂蛋白，巨噬細(xì)胞聚集。脂蛋白滲出后，這些細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)榭张莼呐菽?xì)胞，血清脂蛋白在泡沫細(xì)胞內(nèi)代謝。泡沫細(xì)胞一致性地含有相應(yīng)的溶酶體酶結(jié)構(gòu)，新發(fā)生的黃瘤有與血中大致相同的脂蛋白譜。隨后再發(fā)生膽固醇酯、膽固醇及磷脂聚集。一些高脂蛋白性黃瘤是可逆的。根據(jù)血脂的特征，世界衛(wèi)生組織將原發(fā)性家族性高脂蛋白血癥分為5型，其發(fā)病機(jī)制分別為Ⅰ型：高乳糜微粒血癥，脂蛋白酶缺陷;Ⅱa型：高β-脂蛋白血癥;Ⅱb型：高-β脂蛋白血癥及高前β-脂蛋白血癥Ⅴ，固醇代謝紊亂;Ⅲ型：寬β-疾病，高前β-脂蛋白血癥和高乳糜微粒血癥，脂蛋白代謝紊亂;Ⅳ型：高前β-脂蛋白血癥，糖代謝紊亂，酒精中毒、痛風(fēng);Ⅴ型：Ⅰ和Ⅳ型聯(lián)合。不同類型高脂蛋白血癥發(fā)病數(shù)差異也很大，其中以Ⅱ型最常見(jiàn)，其他按發(fā)病數(shù)高低順序?yàn)棰簟ⅱ蟆ⅱ酢ⅱ裥汀７歉咧鞍籽Y性黃瘤可由于血清蛋白異常或某些細(xì)胞的異常增殖所致，如見(jiàn)于巨球蛋白血癥、粒細(xì)胞性和淋巴細(xì)胞白血病，組織細(xì)胞增生癥等。
常見(jiàn)黃色瘤主要有以下幾種：①瞼黃色瘤。皮膚損害為限局性柔軟的小斑塊，直徑0.5～1厘米左右，境界清楚，稍高出于皮膚表面，對(duì)稱分布于上眼瞼內(nèi)眥部，有時(shí)上下眼瞼均可發(fā)病。多見(jiàn)于中年婦女。40歲以后發(fā)病者一般血脂蛋白正常。40歲以前發(fā)病且有家族史者，常伴有血膽固醇增高和早期動(dòng)脈粥樣硬化。②結(jié)節(jié)性黃色瘤。皮損為黃色或橘紅色的丘疹和結(jié)節(jié)，分布于四肢伸側(cè)關(guān)節(jié)處和易受壓迫與摩擦的部位，如肘膝、髖、手足背、手掌等。粘膜也可受累，血脂蛋白增高，有時(shí)伴發(fā)膽汁性肝硬變、皮膚粘液水腫。③腱黃色瘤。附著在肌腱、韌帶、筋膜，直徑0.5～2.5厘米，質(zhì)硬，好發(fā)于跟腱、手足背肌腱上，可隨肌腱而活動(dòng)，常有家族史。血清中脂蛋白增高，可導(dǎo)致心血管和肝膽的脂質(zhì)沉積，而引起相應(yīng)的系統(tǒng)性表現(xiàn)。④播散性黃色瘤。少見(jiàn)。⑤幼年性黃色肉芽腫。一種良性、自限性黃棕色丘疹或結(jié)節(jié)。常于出生后或生后一年內(nèi)出現(xiàn)，多發(fā)性，12～18個(gè)月內(nèi)自然消退。少數(shù)可以發(fā)生于眼、肺、心包、腦膜、肝、脾等處。
治療應(yīng)首先查找類脂代謝障礙的原因，如飲食、遺傳、糖尿病等，針對(duì)病因予以矯治。體重過(guò)高者應(yīng)降低體重，調(diào)節(jié)膳食，進(jìn)低脂肪、低熱能、低膽固醇飲食，并應(yīng)用降血脂藥物。當(dāng)血漿脂類降至正常時(shí)，幾周內(nèi)皮疹可以消退。大的結(jié)節(jié)可由外科切除，皮下?lián)p害可以電灼。
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