小兒抗利尿激素分泌異常綜合征
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抗利尿激素分泌異常綜合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion，SIADH)是指當(dāng)血漿滲透濃度、血鈉正常或低下時，抗利尿激素仍然持續(xù)分泌，導(dǎo)致自由水清除率降低、水潴留、低鈉血癥、低滲透壓血壓等一系列臨床表現(xiàn)的一種綜合征。
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小兒抗利尿激素分泌異常綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
SIADH發(fā)生的原因可以是非內(nèi)分泌的異位性ADH分泌增多，或是ADH調(diào)節(jié)功能紊亂，如肺疾患(肺炎、肺結(jié)核、哮喘持續(xù)狀態(tài));中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病(腦膜炎、腦炎、腦膿腫、腦腫瘤、腦外傷、急性感染性神經(jīng)根炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦血管病變)可產(chǎn)生ADH樣物質(zhì)。另外，低氧血癥時，心搏出量下降，也可刺激ADH的分泌。一些惡性腫瘤如肺癌、十二指腸癌、胰腺癌、前列腺癌、胸腺癌等。這些腫瘤細(xì)胞可產(chǎn)生ADH，屬異源性激素分泌腫瘤，這種情況在小兒少見。有些藥物如氯磺丙脲、長春新堿、安妥明(氯貝丁酯)和噻嗪類可以使腎小管對ADH敏感性增強或作用于下丘腦的神經(jīng)細(xì)胞，使ADH分泌增加。還有原因不明的SIADH。新生兒窒息、顱內(nèi)出血等均可引起本病。
(二)發(fā)病機制
由于ADH分泌增多，腎小管吸收水分增加，體內(nèi)水潴留，體液容量增加及稀釋性低鈉血癥。為了維持細(xì)胞內(nèi)外滲透壓平衡，水分進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，造成細(xì)胞內(nèi)水腫，特別腦細(xì)胞水腫更明顯。本病血鈉低，但尿鈉高，高滲透壓尿，尿滲透壓超過血滲透壓為本病特點。造成高尿鈉原因除與腎小管對鈉吸收減少，醛固酮分泌受到抑制有關(guān)外，還與排鈉因子和前列腺素增加有關(guān)。
小兒抗利尿激素分泌異常綜合征的癥狀
SIADH患兒除原發(fā)病表現(xiàn)外，與低血鈉的程度相平行。血清鈉在120mmol/L以上時臨床可無癥狀，當(dāng)血鈉降至120mmol/L以下時，可有食欲不振、惡心、嘔吐等癥狀出現(xiàn)，當(dāng)血鈉低于110mmol/L時，出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，甚至驚厥、昏迷直至死亡。當(dāng)血鈉低于95～109mmol/L，持續(xù)3天即可引起不可逆腦損傷，故出現(xiàn)低鈉血癥時，應(yīng)及時糾正。
診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
1.病史 有原發(fā)病或用藥史。
2.臨床表現(xiàn) 有低鈉血癥癥狀。
3.尿鈉 含量高，常>20mmol/L，血鈉低<110mmol/L，甚至達(dá)80mmol/L。
4.放免測定 血及尿中ADH高于正常。
5.腎功能及腎上腺皮質(zhì)功能 正常。
小兒抗利尿激素分泌異常綜合征的診斷
小兒抗利尿激素分泌異常綜合征的檢查化驗
1.血漿滲透壓 隨血鈉下降而降低，多<270mOsm/(kg.H2O)。
2.血鈉與尿鈉 在血鈉<125mmol/L的同時，尿鈉>20mmol/L，可達(dá)80mmol/L或以上，尿滲透壓升高。
小兒抗利尿激素分泌異常綜合征的鑒別診斷
SIADH應(yīng)與其他原因引起低鈉血癥的疾病相鑒別。如腎臟疾病、肝臟和心臟疾患所致低血鈉癥，除與疾病有關(guān)癥狀外，均可有水腫，醛固酮增高，尿鈉降低。
慢性腎上腺皮質(zhì)功能減低所致低血鈉和高尿鈉。臨床特點有皮膚色素沉著，可通過尿和血皮質(zhì)醇測定加以鑒別。
小兒抗利尿激素分泌異常綜合征的并發(fā)癥
由于腎水重吸收過多，引起水潴留，體液容量過大，致水中毒和低鈉血癥，血漿滲透壓降低，同時排出高滲性尿和尿排鈉增多;低鈉血癥時可發(fā)生驚厥、昏迷直至死亡，持續(xù)低鈉血癥可引起不可逆性腦損傷。
小兒抗利尿激素分泌異常綜合征的預(yù)防和治療方法
對SIADH最重要的是預(yù)防，警惕藥物引起的SIADH。做好預(yù)防接種工作，預(yù)防結(jié)腦、腦炎、腦外傷等，預(yù)防新生兒窒息、顱內(nèi)出血等，均對降低本癥發(fā)病率有益。
小兒抗利尿激素分泌異常綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
1.原發(fā)病治療 SIADH由中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺部疾患、腫瘤等原因造成者，應(yīng)積極治療原發(fā)病，當(dāng)原發(fā)病控制后，則低鈉血癥被糾正。如腫瘤所致，可于腫瘤切除后，癥狀緩解，當(dāng)復(fù)發(fā)時，SIADH會再度出現(xiàn)。
2.低鈉血癥治療
(1)限制水?dāng)z入：限制水入量，使水處于負(fù)平衡，糾正過多體液，減少尿鈉排出。使血鈉水平恢復(fù)正常。一般限制水?dāng)z入每天500～800ml，使體重減輕2～4kg后才能使水平衡。
(2)高滲鹽水輸入：應(yīng)用于嚴(yán)重水中毒情況下，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如抽搐、昏迷等，需進(jìn)行搶救，迅速提高血漿滲透壓。常應(yīng)用1.5%氯化鈉300ml/m2，也可應(yīng)用3%濃度氯化鈉。每次提高血鈉10mmol/L為宜。以3%氯化鈉為例，實測患兒血鈉為110mmol/L，(如果按6ml/kg為患兒使用，則使鈉離子為3mmol/kg，以體液占體重60%計算，也就是3mmol分布于600ml體液中，則每升相當(dāng)于5mg，即使用3%NaCl 6ml/kg，可提高血鈉分子5mmol/L)。若使血鈉提高10mmol/L，所需3%鹽水用量為12ml/kg，3%鹽水含鈉離子520mmol/L即為所需補充3%生理鹽水用量。治療過程中要注意肺水腫及心衰的發(fā)生。
(3)藥物治療：呋塞米(速尿)每次mg/kg，20%甘露醇通過滲透性利尿排除水分。成人應(yīng)用地美環(huán)素(去甲金霉素)，但因副作用較大，兒童慎用。
(二)預(yù)后
輕癥只須限制水的攝入，急性SIADH治療不及時，死亡率較高，長期治療應(yīng)是限水，緩慢地糾正低血鉀，藥物治療用尿素口服對SIADH的治療取得較好的效果。
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