小兒鞍上生殖細(xì)胞瘤
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鞍上生殖細(xì)胞瘤(suprasellar germinoma)的組織學(xué)特點(diǎn)與松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤基本相同，但其臨床特點(diǎn)又有獨(dú)特之處。生殖細(xì)胞腫瘤包括生殖細(xì)胞瘤(germinoma)、胚胎性癌、卵黃囊瘤(內(nèi)胚竇瘤)、絨毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖細(xì)胞瘤發(fā)病率最高，其次為畸胎瘤。鞍上生殖細(xì)胞瘤以兒童多見(jiàn)，臨床表現(xiàn)取決于腫瘤所在的部位，常見(jiàn)松果體區(qū)癥狀，顱內(nèi)壓增高、局部癥狀和性發(fā)育異常，腫瘤如在鞍區(qū)可出現(xiàn)尿崩等癥狀。
目錄 |
小兒鞍上生殖細(xì)胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
鞍上生殖細(xì)胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄生殖細(xì)胞，病因不清。
(二)發(fā)病機(jī)制
典型的鞍上生殖細(xì)胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄，局部生長(zhǎng)可壓迫視丘下部、視交叉及臨近結(jié)構(gòu)。少數(shù)起源于鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)，可侵犯視神經(jīng)或視交叉使其增粗變形，表現(xiàn)類似視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。鞍上生殖細(xì)胞瘤的分化度差，惡性程度高，局部多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，而且沿腦脊液循環(huán)及血循環(huán)播散種植或轉(zhuǎn)移的發(fā)生率也較松果體區(qū)者高，約為33%。起源于生殖細(xì)胞，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。大多呈灰紅色，質(zhì)軟易碎，可見(jiàn)出血，囊變及鈣化。鏡下腫瘤由大的腫瘤細(xì)胞和小的淋巴樣兩種細(xì)胞組成。前者呈圓形或多角形，胞漿豐富，核大圓，染色體較小;淋巴細(xì)胞存在于間質(zhì)中或混于瘤細(xì)胞間。腫瘤惡性度為Ⅱ～Ⅲ級(jí)。
小兒鞍上生殖細(xì)胞瘤的癥狀
病程較長(zhǎng)，臨床主要表現(xiàn)為尿崩癥、視力視野障礙及視丘下部-垂體功能紊亂，部分病人可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高(11%)。尿崩癥幾乎發(fā)生于所有兒童，并多以此為首發(fā)癥狀。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)或梗阻室間孔造成顱內(nèi)壓增高均可導(dǎo)致視神經(jīng)原發(fā)或繼發(fā)萎縮，而出現(xiàn)視力下降。視野缺損可以表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲、同向性偏盲或視野向心性縮小。丘腦下部-垂體功能紊亂可表現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身材矮小或消瘦。
有長(zhǎng)期尿崩癥病史的學(xué)齡期兒童，尤其是女孩，當(dāng)合并有視力視野損害或出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、顱內(nèi)壓增高時(shí)，應(yīng)想到此病的可能，可進(jìn)一步行神經(jīng)放射檢查或腦脊液和血液的實(shí)驗(yàn)室檢查。
小兒鞍上生殖細(xì)胞瘤的診斷
小兒鞍上生殖細(xì)胞瘤的檢查化驗(yàn)
1.腦脊液檢查 由于此類腫瘤易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔播散轉(zhuǎn)移，腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)檢查有重要診斷價(jià)值。
2.血清檢查 由于腫瘤的原始胚胎特性，故血清中甲胎蛋白(AFP)、絨毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的動(dòng)態(tài)測(cè)量對(duì)疾病的診斷、療效的評(píng)價(jià)和復(fù)發(fā)的監(jiān)測(cè)均有一定的意義。CEA可略升高。AFP升高依次為：生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤、內(nèi)胚竇瘤及絨毛膜癌，HCG升高由高到低依次為絨毛膜癌、生殖細(xì)胞瘤、胚胎性癌及內(nèi)胚竇瘤。
3.CT 腫瘤多位于鞍上池內(nèi)，呈稍高密度腫物，邊界清楚，質(zhì)地均一，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)均勻強(qiáng)化。與垂體瘤的區(qū)別是蝶鞍多無(wú)擴(kuò)大;與顱咽管瘤的區(qū)別在于囊變鈣化少見(jiàn)。
4.MRI 腫瘤多表現(xiàn)為鞍上等T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，部分患兒可僅有垂體柄的增粗，增強(qiáng)掃描見(jiàn)強(qiáng)化明顯，有的腫物巨大，向鞍上鞍后發(fā)展，有明顯強(qiáng)化。MRI能更好地顯示垂體柄和正常神經(jīng)垂體高信號(hào)，有助于鑒別診斷。
小兒鞍上生殖細(xì)胞瘤的鑒別診斷
此病需與兒童顱咽管瘤、垂體瘤和視神經(jīng)膠質(zhì)瘤鑒別。
小兒鞍上生殖細(xì)胞瘤的并發(fā)癥
視力視野障礙，尿崩癥，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等。易發(fā)生播散轉(zhuǎn)移。
小兒鞍上生殖細(xì)胞瘤的預(yù)防和治療方法
鞍上生殖細(xì)胞瘤病因未明，參照一般腫瘤的預(yù)防方法。了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開(kāi)始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過(guò)簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過(guò)增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問(wèn)題。
人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對(duì)降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺(jué)，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過(guò)度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無(wú)此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對(duì)于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無(wú)序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)而成為正常生長(zhǎng)的細(xì)胞。
另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來(lái)了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來(lái)抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因學(xué)破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。
目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過(guò)了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無(wú)疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。
小兒鞍上生殖細(xì)胞瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
鞍上生殖細(xì)胞瘤的質(zhì)地稍硬且血運(yùn)豐富，多向周圍重要結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)生長(zhǎng)，手術(shù)切除難度大，視神經(jīng)和視交叉減壓多不如垂體瘤和顱咽管瘤充分，而且術(shù)后并發(fā)癥也較多。手術(shù)的主要目的是肯定腫瘤性質(zhì)明確診斷;行視神經(jīng)和視交叉的減壓以改善或保存視力;解除腦脊液循環(huán)的梗阻。鞍上生殖細(xì)胞瘤對(duì)放療極敏感，術(shù)后應(yīng)常規(guī)放射治療，為防止腦脊液的播散轉(zhuǎn)移，多采用全腦脊髓軸照射(CSI)。對(duì)于沒(méi)有手術(shù)指征的患者可在立體定向活檢后行放療。高度懷疑本腫瘤也可行試驗(yàn)性放療(20Gy)，腫瘤多在放療后明顯縮小。此類腫瘤對(duì)化療也很敏感，目前多與放療的聯(lián)合應(yīng)用來(lái)減少放療的劑量和照射范圍，以防止放療造成兒童發(fā)育停滯等副作用，常用的化療藥物有：長(zhǎng)春新堿、卡鉑、甲氨蝶呤等。
(二)預(yù)后
鞍上生殖細(xì)胞瘤較松果體區(qū)同類腫瘤的預(yù)后差，但隨著放療設(shè)備和化療方案的不斷改進(jìn)，其生存率不斷提高。1979年Onoyama報(bào)道經(jīng)過(guò)有效綜合治療后，鞍上生殖細(xì)胞瘤的5年生存率可達(dá)82%，1997年Masao報(bào)道50例顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤(包括松果體區(qū)同類腫瘤)經(jīng)過(guò)放療后，15年生存率為87.9%，有10%的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
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