巨輸尿管癥
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先天性巨輸尿管是由于輸尿管末端肌肉結構發育異常(環形肌增多、縱形肌缺乏)，導致輸尿管末端功能性梗阻、輸尿管甚至腎盂嚴重擴張、積水。該病的特點是輸尿管末端功能性梗阻而無明顯的機械性梗阻，梗阻段以上輸尿管擴張并以盆腔段為最明顯，又稱為先天性輸尿管末端功能性梗阻。
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巨輸尿管癥的原因
病因目前無一致看法，可能是胚胎發育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調，輸尿管下端近膀胱處狹窄，狹窄段與擴張段呈鮮明對比。部分病例可見輸尿管下端腔內有橫向黏膜皺褶或帆布樣瓣膜。
遠端無動力性巨輸尿管無解剖上狹窄，但近端擴張，無蠕動功能，鏡下見輸尿管肌肉層相對缺乏，環肌增生，有的可見肌間神經細胞數目減少。
巨輸尿管癥的診斷
該癥并無特異性的臨床表現，大多以腰酸、脹痛為主訴就診，偶有因腰部包塊、腎功能不全就診者。
巨輸尿管癥的鑒別診斷
1.嚴重的膀胱輸尿管反流可引起反流性巨輸尿管，臨床上表現為腰酸腰痛，但有排尿時腰痛加重現象。IVU檢查顯示患側腎、輸尿管擴張積水，并以下段輸尿管更明顯。行排尿期膀胱造影時可發現造影劑反流進入輸尿管。
2.輸尿管下段結石可引起腎、輸尿管積水，繼發感染時可有發熱、尿頻、尿急和尿痛。病人可有腎絞痛。KUB平片上可見輸尿管行徑的陰影。尿路造影顯示結石部位排泄梗阻，梗阻上方輸尿管及腎盂積水。B超和CT檢查可發現陰性結石。
3.可致輸尿管狹窄而引起腎、輸尿管積水。但多數病人以進行性尿頻、尿急、尿痛和血尿就診，有米湯樣膿尿。尿路造影顯示腎盂、腎盞破壞，腎實質形成空洞，輸尿管呈蟲蝕樣或串珠樣改變，管腔狹窄。檢查可見病變輸尿管口周圍充血、水腫和潰瘍，并可見結核結節。
4.輸尿管囊腫 輸尿管囊腫系輸尿管開口處呈囊性擴張，開口細小，排尿不暢，可致輸尿管擴張，其擴張范圍輕者位于下段，重者全程輸尿管擴張。B超檢查時顯示膀胱內有一圓形囊性腫物。膀胱造影見膀胱內圓形充盈缺損。膀胱鏡檢查見輸尿管口圓形腫物，表面光滑，有一細小圓孔間斷噴尿，囊腫大小隨排尿而改變。
該癥并無特異性的臨床表現，大多以腰酸、脹痛為主訴就診，偶有因腰部包塊、腎功能不全就診者。
巨輸尿管癥的治療和預防方法
2.輸尿管口擴張術對輕型患者有一定療效。
3.癥狀明顯或并發結石、感染者，如腎功尚好、輸尿管有蠕動時，可行盆段輸尿管裁剪整形修復及膀胱再植術。
4.單側腎功嚴重受損者可行腎輸尿管切除術。
5.腎功好，但輸尿管無蠕動者可行回腸膀胱術。
6.小兒病例宜盡早手術治療，以減輕或避免腎功能的損害。
7.用抗生素是保證手術成功的必要手段，減少腎內感染的目的也是保護腎功能。故宜用腎毒性低的抗生素，并且在藥敏試驗和腎功能指標的參考下進行，才能有的放矢。
8.手術中輸血盡量應用新鮮血，尤其是在腎功能不全的患者。護腎治療也是非常重要。
參看
- 輸尿管腫瘤
- 輸尿管結核
- 輸尿管炎
- 輸尿管瓣膜
- 先天性巨輸尿管
- 膀胱輸尿管反流
- 輸尿管脫垂
- 輸尿管異位開口
- 下腔靜脈后輸尿管
- 雙重輸尿管
- 腎盂輸尿管連接部梗阻
- 小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征
- 小兒輸尿管脫垂
- 小兒原發性膀胱輸尿管反流
- 小兒伯-韋綜合征
- 小兒愛德華茲綜合征
- 盆腔癥狀
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