急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹
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急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，典型的川崎病體征，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。
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急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹的原因
病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉錄病毒(retrovirus)，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細胞培養(yǎng)上清液中逆轉錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實。也有人考慮環(huán)境污染或化學物品過敏可能是致病原因。
急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹的診斷
主要癥狀常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個月)，體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結痂，約一周左右消退。
其它癥狀往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀。患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發(fā)生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結痂。恢復期指甲可見橫溝紡。
長短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進入第三期即恢復期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;有冠狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
日本MCLS研究委員會(1984年)提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久;②雙側結膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結痂;⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。
急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹的鑒別診斷
應與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結炎、類風濕病以及其它結締組織病、病毒性心肌炎、風濕炎心臟炎互相鑒別。
本癥與猩紅熱不同之點為：①皮疹在發(fā)病后第3天才開始;②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑;③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期;④青霉素無療效。
本癥與幼年類風濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫;②手足硬腫，顯示常跖潮紅;③類風濕因子陰性。
與滲出性多形紅斑不同之點為：①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水皰和結痂。
與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著;②白細胞總數(shù)及血小板一般升高;③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。
與嬰兒型結節(jié)性多動脈類的癥狀有很多相似之處，但MCLS的發(fā)病率較多，病程產(chǎn)短，預后較好。這兩種病的相互關系尚待研究。
與出疹性病毒感染的不同點為：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌;②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮;③眼結膜無水腫或分泌物;④白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)均增高，伴核左移;⑥血沉及C反應蛋白均顯著增高。
與急性淋巴結炎不同之點為：①頸淋巴結腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫;②無化膿病灶。
與病毒性心肌炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出;②特征性手足改變;③高熱持續(xù)不退。
與風濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出;②無有意義的心臟雜音;③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。
主要癥狀常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個月)，體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結痂，約一周左右消退。
其它癥狀往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀。患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發(fā)生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結痂。恢復期指甲可見橫溝紡。
長短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進入第三期即恢復期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;有冠狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
日本MCLS研究委員會(1984年)提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久;②雙側結膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結痂;⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。
急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹的治療和預防方法
急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹癥狀的病情變化及護理
1體溫患兒以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。發(fā)熱與免疫功能失調(diào)有關。患兒體溫呈稽留熱或弛張熱，體溫達38℃～40℃，入院后測體溫4次/d，直到體溫正常后改為20次/d。由于該病反復高熱不退，患兒家屬易急噪、焦慮、情緒不穩(wěn)定，應耐心勸說解釋。出現(xiàn)高熱時不應自己給患兒服退熱藥，應向醫(yī)生報告。我院主張體溫38.5℃以下采用物理降溫，溫水擦浴、冰袋降溫、多飲溫開水，如體溫不降，持續(xù)升高達38.5℃以上應采用藥物治療如莫丁舒、普菲特達到降溫目的。
2四肢末端變化患兒在1周內(nèi)可能出現(xiàn)手指、足趾硬腫、手掌面皮膚發(fā)紅，部分患兒指趾關節(jié)呈梭形腫脹、觸痛，肢端、肛周、軀干等處脫皮，指甲脫落。應對患兒加強護理，注意局部皮膚黏膜清潔，避免搔抓皮膚，注意防止發(fā)生皮膚撕傷。
3皮疹發(fā)病后1～5d部分患兒可出現(xiàn)皮膚多形性紅斑，以猩紅熱樣皮疹最常見，但無水泡及結痂，約1周左右可消退，在此期間應注意與其他傳染病性皮疹及藥物引起的過敏皮疹現(xiàn)象相鑒別，此時囑家長給患兒穿柔軟的衣物避免患兒用手抓癢，減少刺激。
4口腔及口唇口唇潮紅、干燥、皸裂、出血、結痂。口腔咽部黏膜彌漫性充血，舌乳頭突出呈楊梅舌，扁桃體呈輕度或重度腫大。要協(xié)助家長做好口腔護理，注意口腔衛(wèi)生。盡量避免食用生、硬類食物，以流食、軟食為主。
5淋巴結改變多數(shù)患兒都可出現(xiàn)淋巴結腫大，以頸部淋巴結非化膿性腫大為主，黃豆至蠶豆粒大小，單側多發(fā)，可有壓痛，無波動感，在l周后多可自行消退。
6眼部改變發(fā)病后1～6d患兒有眼結膜充血或球結膜充血，不伴有分泌物及腫脹，可用甲氯霉素滴眼液滴眼，避免直接強光刺激、疲勞過度。
7冠狀動脈改變部分患兒心臟彩超檢查出現(xiàn)冠狀動脈擴張，冠狀動脈瘤樣擴張，冠狀動脈最大內(nèi)徑<4mm(輕度)，4～8mm(中度)，>8mm(重度);冠狀動脈狹窄、血栓，較重時可出現(xiàn)猝死，必須減少心臟負荷，密切觀察生命體征。
參看
- 組織細胞壞死性淋巴結炎
- 竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病
- 急性腸系膜淋巴結炎
- 頸部淋巴結轉移癌
- 頸淋巴結結核
- 淺部急性淋巴結炎和淋巴管炎
- 皮膚黏膜淋巴結綜合征
- 小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征
- 小兒急性腸系膜淋巴結炎
- 小兒血管免疫母細胞淋巴結病
- 結核性腸系膜淋巴結炎
- 頸部癥狀
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