晶體異位和脫位
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在正常情況下，晶體（lens）由晶體懸韌帶懸掛于睫狀體上，其軸與視軸幾乎一致。由于先天性、外傷或病變等原因使晶體懸韌帶缺損或破裂，可引起懸掛力減弱，導(dǎo)致晶體異位（ectopia lentis）或半脫位（subluxation）；如果懸韌帶發(fā)生完全斷裂，可產(chǎn)生晶體完全脫位?！ ?/p>
目錄 |
治療措施
一、概述
晶體脫位的治療是困難的。因?yàn)檎撐坏木w比一般白內(nèi)障摘除風(fēng)險大，盲目手術(shù)可能導(dǎo)致視力的損害甚至眼球的喪失。因此應(yīng)慎重決定的治療方案。晶體脫位的治療取決于晶體的位置、晶體的硬度、患眼的視力和對側(cè)眼的視力、年齡、有無先天異常、有無出現(xiàn)并發(fā)癥及手術(shù)的條件等。晶體脫位造成視力下降的原因是多方面的，如屈光間質(zhì)混濁、繼發(fā)性青光眼、先天性眼底異常等，因此晶體摘除術(shù)后并不一定能改善視力。
對于沒有并發(fā)癥的晶體不全脫位，治療的辦法是用眼鏡（spectacles）或接觸鏡（contact lens）矯正有晶體區(qū)或無晶體區(qū)的屈光不正，恢復(fù)適當(dāng)?shù)囊暳ΑＳ捎谟芯w區(qū)的散光多數(shù)是不規(guī)則的，往往難以矯正，而無晶體區(qū)的光學(xué)矯正?？色@得較好的效果。如果無晶體區(qū)較小，同時前房較深，可用弱的散瞳劑將瞳孔持續(xù)散大，或進(jìn)行激光虹膜切開，增加無晶體區(qū)，利于無晶體區(qū)的屈光矯正。
二、手術(shù)治療適應(yīng)證
一般認(rèn)為手術(shù)摘除晶體的適應(yīng)證為：
1.晶體脫位嚴(yán)重?fù)p害視力，尤其是伴有白內(nèi)障者；
2.晶體脫入前房；
3.晶體溶解性青光眼；
4.晶體過敏性葡萄膜炎；
5.瞳孔阻滯性青光眼；保守治療或單純青光眼手術(shù)不能降低眼壓者；
6.晶體混濁妨礙進(jìn)行視網(wǎng)膜脫離的檢查和手術(shù)。
三、手術(shù)治療
手術(shù)前準(zhǔn)備及麻醉與白內(nèi)障摘除術(shù)相同。
手術(shù)摘除晶體過程必須小心，盡可能減少玻璃體的脫失，術(shù)前需用碳酸酐酶抑制劑或高滲劑降低眼內(nèi)壓，手術(shù)時可預(yù)先縫上Flieringa環(huán)。摘出晶體可采取下列方法：
對于脫入前房的晶體，在術(shù)前應(yīng)用藥將瞳孔縮小，作角膜緣切口，按白內(nèi)障囊內(nèi)摘除術(shù)用冷凍頭或硅膠粘取晶體。在半脫位晶體，一部分在瞳孔區(qū)，一部分在前房，且其周圍有玻璃體存在者，要首先通過小切口，作前段玻璃體切割，清除前房中的玻璃體，然后擴(kuò)大切口用冷凍法做晶體囊內(nèi)摘出術(shù)。
（二）晶體抽吸術(shù)
對于年輕無硬核的輕度不全脫位晶體，如前房無玻璃體者，在角鞏膜作一小切口伸入截囊針劃破晶體前囊，也可以用Nd∶YAG激光截開前囊，用抽吸灌注針頭將晶體皮質(zhì)抽吸干凈，必要時在顳下方、上方和角膜作雙切口，從顳下方伸入一針頭固定晶體，然后進(jìn)行截囊及抽吸。若術(shù)中有晶體后囊破裂或玻璃體溢出，可以用前段玻璃體切割器切除前段玻璃體及殘留皮質(zhì)。
對晶體半脫位的眼，可通過睫狀體平坦部切口，用玻璃體切割器切除晶體（方法同本卷第2篇第7章第2節(jié)白內(nèi)障的手術(shù)治療）。對較硬的晶體，可做晶體超聲乳化術(shù)。
對位于玻璃體腔內(nèi)的脫位晶體，最有效的方法是用玻璃體切割器經(jīng)睫狀體平坦部，在導(dǎo)光纖維的協(xié)同下將晶體切除。
（四）應(yīng)用過氟化碳摘出玻璃體腔內(nèi)脫位晶體
過氟化碳（Perfluorocarbon）液體比水重，粘度低，在玻璃體切割后將其注入視網(wǎng)膜前，可將晶體浮起推至瞳孔區(qū)，用常規(guī)的方法摘出。
（五）冷凍法摘除玻璃體腔內(nèi)的晶體
對全脫位進(jìn)入玻璃體的晶體，可用開放或玻璃體切除術(shù)切除或玻璃體，然后將冷凍頭插入玻璃體腔，摘除晶體，但此法有一定風(fēng)險，不常用。
（六）晶體圈匙娩出前房或玻璃體腔內(nèi)晶體
當(dāng)無冷凍摘出器或玻璃體切割器等設(shè)備時可先縮瞳將脫入前房的晶體固定在前房內(nèi)，從角膜緣切口伸入晶體圈匙到晶體后面，將其娩出。對脫入玻璃體腔內(nèi)晶體，經(jīng)角膜緣切口，向玻璃體腔內(nèi)輕輕注入BSS，指向睫狀體，用水流使晶體由對面浮起，伸入晶體匙，托起并娩出晶體。
（七）雙針法摘除玻璃體內(nèi)脫位晶體
當(dāng)無玻璃體切割器等設(shè)備時，對脫入玻璃體后部的晶體，囑患者采取頭低或俯臥位，待晶體下沉到瞳孔后緣，立即用銳利的雙長尖針（Barraquer針），從睫狀體平坦部刺入，通過晶體后方，抵達(dá)對側(cè)鞏膜，將晶體限制在瞳孔區(qū)；然后改為仰臥位，在角膜緣切開前房，用冷凍頭或晶體圈匙娩出晶體，再將前房的玻璃體切除。此法易引起玻璃體出血和視網(wǎng)膜脫離等并發(fā)癥，只有在沒有玻璃體切割器時才謹(jǐn)慎使用此術(shù)式?！ ?/p>
病因?qū)W理
晶體位置異?？捎?a href="/index.php?title=%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E5%8F%91%E8%82%B2%E5%BC%82%E5%B8%B8&action=edit&redlink=1" class="new" title="先天性發(fā)育異常（尚未撰寫）" rel="nofollow">先天性發(fā)育異常引起，若出生后晶體不在正常位置，可稱為晶體異位；若出生后因先天性因素、外傷或病變使晶體位置改變，可統(tǒng)稱為晶體脫位（lens dislocotion）或半脫位（lens sublaxation）。但在先天性晶體位置異常的情況下，有時很難分清何時發(fā)生晶體位置改變，因此晶體脫位或異位并無嚴(yán)格的分界，常常通用。
一、先天性晶體異位或脫位
可作為單獨(dú)發(fā)生的先天異常；或與瞳孔異位和其他眼部異常伴發(fā)；或與中胚葉尤其是骨發(fā)育異常的全身綜合征并發(fā)。不論何種情況，多由于一部分晶體懸韌帶薄弱，牽引晶體的力量不對稱，使晶體朝發(fā)育較差的懸韌帶相反方向移位。
（一）單純性晶體異位
有較明顯的遺傳傾向，為規(guī)則的或不規(guī)則的常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體穩(wěn)性遺傳，常為雙眼對稱性?？砂橛?a href="/w/%E8%A3%82%E9%9A%99" title="裂隙">裂隙狀瞳孔畸形。懸韌帶發(fā)育不良的原因尚不明了。雖然子宮內(nèi)炎癥、神經(jīng)外胚層的睫狀體萎縮等是可能誘發(fā)的因素，但確切機(jī)理不明。如果伴有葡萄膜廣泛缺損等中胚葉發(fā)育異常，則可能與中胚葉發(fā)育紊亂有關(guān)。
（二）伴有晶體形態(tài)和眼部異常
常見的有小球形晶狀體（microspherophakia）、晶體缺損（coloboma of the lens）、無虹膜癥（aniridia）等。
（三）伴有先天性的晶體異位或脫位
1. Marfan綜合征 是一種不規(guī)則的常染色體顯性遺傳病，為全身中胚葉組織廣泛紊亂，以眼、心血管和骨骼系統(tǒng)異常為特征。Marfan于1896年首先報告。眼部異常表現(xiàn)為晶體異位，尤其是向上和向顳側(cè)移位。由于虹膜色素層缺如可產(chǎn)生后透照試驗(yàn)陽性，瞳孔開大肌局部缺如使藥物難以將瞳孔散大。另外，眼部還可有前房角異常，脈絡(luò)膜和黃斑缺損，也可產(chǎn)生青光眼、視網(wǎng)膜脫離、眼球震顫、斜視、弱視等并發(fā)癥。骨骼異常見于手足四肢骨細(xì)長，長頭和長瘦臉，心臟卵圓孔不閉合，動脈瘤和主動脈狹窄等癥。一般男性多于女性。
2.同型脫氨酸尿癥（homocystinuria）為常染色體隱性遺傳病，最常影響骨骼，它是以骨質(zhì)疏松和有全身血栓形成趨勢為特征。晶體多向鼻下脫位，晶體易于脫至前房和玻璃體腔內(nèi)。晶體懸韌帶的組織結(jié)構(gòu)及超微結(jié)構(gòu)有異常改變。眼部也可合并先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜脫離和變性、無虹膜等異常。實(shí)驗(yàn)室檢查可檢出血、尿中含有同型胱氨酸（homocystinuria）。本病原因?yàn)槿狈γ摿蛎?a href="/w/%E5%90%88%E6%88%90%E9%85%B6" title="合成酶" class="mw-redirect">合成酶，不能使同型胱氨酸轉(zhuǎn)化為胱氨酸所致。
3.Marchesani綜合征 為常染色體隱性遺傳病。體矮、肢指（趾）短粗，心血管系統(tǒng)正常。晶體球形，小于正常，常向鼻下方脫位，脫位后晶體進(jìn)入前房，易發(fā)生青光眼，常伴有屈光性高度近視。其它眼部異常有上瞼下垂、眼球震顫、小角膜等。
下面是以上三種綜合征的比較（見表1）。
表1 三種綜合征比較
Marfan綜合征 Marchesani綜合征 同型胱氨酸尿癥 晶狀體脫位 向上方，發(fā)生年齡不一定，可為先天性，形態(tài)正常 多向下方，發(fā)生于25歲以后，呈球形 多向下方，多發(fā)生于幼年或25歲以前，形態(tài)可正?；虺是蛐?高眼壓 較少發(fā)生 較易發(fā)生 很易發(fā)生 智力 正常 正常 半數(shù)較遲鈍 毛發(fā)顏色 正常 正常 帶金黃色 皮膚 正常，可松弛 正常 白晳，顴面潮紅，可有網(wǎng)狀青斑 心血管病變 易發(fā)生動脈瘤，破裂可引起死亡 50歲后多因心血管病死亡 多發(fā)生血栓形成可能致死 骨骼 身高、四肢細(xì)長蜘蛛狀指趾 身矮、頭頸短、頭大，指趾粗短 肢體可現(xiàn)細(xì)長骨質(zhì)疏松易骨折 肌肉 肌肉不發(fā)達(dá)，皮下脂肪少 肌肉發(fā)達(dá)，皮下脂肪豐滿 無特異性改變 遺傳方式 常染色體顯性 常染色體顯性，有時不完全 常染色體隱性 小便同型胱氨酸 陰性 陰性 陰性
二、外傷性晶體脫位
眼外傷尤其眼球鈍挫傷是晶體脫位的最常見原因。外傷性晶體脫位（traumatic dislocation of the lens）常伴有繼發(fā)性白內(nèi)障形成。脫位的晶體可脫入前房或玻璃體腔內(nèi)；如伴有眼球破裂，晶體可脫至球結(jié)膜下。
三、自發(fā)性晶體脫位
自發(fā)性晶體脫位由眼內(nèi)病變引起懸韌帶機(jī)械性伸長、或由于炎癥分解與變性所致。由于懸韌帶機(jī)械性伸長引起的晶體脫位常見于牛眼、葡萄腫或眼球擴(kuò)張，也可見于睫狀體炎癥粘連或玻璃體條索牽拉晶體。眼內(nèi)腫瘤可推拉晶體離開正常位置。炎癥破壞晶體懸韌帶可見于眼內(nèi)炎或全眼球炎，懸韌帶可完全分解。長期慢性睫狀體炎癥可出現(xiàn)同樣的病理過程，懸韌帶可被睫狀體的顆粒組織占據(jù)。懸韌帶發(fā)生變性或營養(yǎng)不良是自然脫位最常見的原因，常常伴有玻璃體的變性和液化，如高度近視、陳舊性脈絡(luò)膜炎或睫狀體炎、視網(wǎng)膜脫離。鐵或銅銹沉著癥等也可使懸韌帶逐漸變性分解。另一個常見的原因是老年性白內(nèi)障的過熟期，晶體的變性改變也累及晶狀體懸韌帶。一旦懸韌帶發(fā)生變性，晶體可由于本身的重量或輕微的外傷甚至用力和咳嗽，隨時自發(fā)脫位。
晶體脫位時，斷裂的懸韌帶可與晶狀體相連，且逐漸變混濁。懸韌帶極少在睫狀體端斷離，而多數(shù)在晶體板層端斷離，因而能在脫位的晶體找到懸韌帶絲的機(jī)會很少?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
根據(jù)晶體脫位的程度和形態(tài)，可分為晶體不全脫位和完全脫位。
一、 晶體不全脫位
移位的晶體仍在瞳孔區(qū)、虹膜后平面的玻璃體腔內(nèi)，晶體不全脫位產(chǎn)生的癥狀取決于晶體移位的程度。如果晶體的軸仍在視軸上，則僅出現(xiàn)由于懸韌帶松弛、晶體彎曲度增加引起的晶體性近視。如果晶體軸發(fā)生水平性、垂直性或斜性傾斜，可導(dǎo)致用眼鏡或接觸鏡難以矯正的嚴(yán)重散光。更常見的不全脫位是晶體縱向移位，可出現(xiàn)單眼復(fù)視。眼部裂隙燈檢查可見前房變深，虹膜震顫，晶體呈灰色，可見赤道部甚至斷裂的懸韌帶，玻璃體疝可脫入前房，表面有色素；眼底鏡下可見新月形的眼底反光和雙眼底像。
二、晶體全脫位
移位的晶體完全離開了瞳孔區(qū)，晶體可移位或產(chǎn)生：
（一）瞳孔嵌頓；
（二）晶體脫入前房；
（三）晶體脫入玻璃體腔，浮在玻璃體上或沉入玻璃體內(nèi)；
（四）晶體通過視網(wǎng)膜裂孔脫入視網(wǎng)膜下的空間和鞏膜下的空間；
（五）晶體通過角膜潰瘍穿孔、鞏膜破裂孔脫入結(jié)膜下或眼球筋膜下。
晶體全脫位比晶體不全脫位更嚴(yán)重。晶體可脫入瞳孔區(qū)產(chǎn)生瞳孔嵌頓，常發(fā)生在外傷后晶體軸旋轉(zhuǎn)90°，晶體的赤道位于瞳孔區(qū)甚至晶體180°轉(zhuǎn)位，晶體前表面對向玻璃體。
晶體完全離開瞳孔區(qū)后，視力為無晶體眼視力，前房變深、虹膜震膜，脫位的晶體在早期隨著體位的改變常可移動。如果晶體脫入前房，則沉于變深的前房下方，晶體直徑比處在正常位置時小，但凸度增加。晶體透明呈油滴狀、邊緣帶金色洶涌光澤，晶體混濁者呈一白色盤狀物。但晶體在從玻璃體腔通過瞳孔脫入前房過程中有部分可發(fā)生瞳孔阻滯，引起急性青光眼。假如瞳孔區(qū)清亮，可保持良好視力，病人能較好耐受。有時過熟期的白內(nèi)障可因晶體脫入前房而改善視力，前房內(nèi)的晶體可漸被吸收。然而更常出現(xiàn)晶體反復(fù)與角膜接觸引起嚴(yán)重的虹膜睫狀體炎、角膜營養(yǎng)不良和急性青光眼。晶體脫入玻璃體腔比脫入前房常見，而且病人能較好耐受，但最終的預(yù)后仍有問題。
脫位晶體的轉(zhuǎn)歸因人而異。很多脫位晶體可保持透明多年。但脫位的晶體總是向變性方向發(fā)展；上皮細(xì)胞逐漸分解、皮質(zhì)水裂形成、皮質(zhì)混濁后液化、晶體囊膜皺縮和核下沉形成莫干白內(nèi)障（Morgagnian白內(nèi)障），晶體部分和全部吸收較少見?！ ?/p>
并發(fā)癥狀
晶體脫位除了產(chǎn)生嚴(yán)重的屈光不正外，常產(chǎn)生一些嚴(yán)重的并發(fā)癥。
一、葡萄膜炎
是晶體脫位常見的并發(fā)癥。晶體脫位產(chǎn)生的葡萄膜炎（uveitis）有兩種。一種是葡萄膜組織受到晶體的機(jī)械性刺激引起，另一種是脫位晶體變成過熟期白內(nèi)障。產(chǎn)生晶體過敏性葡萄膜炎。兩種葡萄膜炎都是頑固性的炎癥，并可導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼。
二、繼發(fā)性青光眼
也是最常見的并發(fā)癥之一。晶體脫入瞳孔區(qū)或玻璃體疝嵌頓在瞳孔，可產(chǎn)生瞳孔阻滯性青光眼。反復(fù)發(fā)生瞳孔阻滯可使虹膜膨隆，產(chǎn)生無晶體眼性惡性青光眼。長期晶體脫位可產(chǎn)生晶體溶解性青光眼。另外，由眼球鈍挫傷引起的晶體脫位可合并虹膜根部后退、房角劈產(chǎn)生繼發(fā)性青光眼。
三、視網(wǎng)膜脫離
是晶體脫位最常見而嚴(yán)重的并發(fā)癥，尤其在合并先天性異常的眼中，如Marfan綜合征，甚至為雙眼性。晶體脫位引起的視網(wǎng)膜脫離的治療較為困難，因?yàn)槊撐坏木w往往妨礙尋找視網(wǎng)膜裂孔的準(zhǔn)確位置及視網(wǎng)膜脫離的范圍，假如先摘除晶體，又會使玻璃體脫失，加重視網(wǎng)膜病變，延誤視網(wǎng)膜脫離復(fù)位手術(shù)的時間。
四、角膜混濁
近年來注意到晶體脫位可引起角膜混濁。晶體脫位脫入前房后與角膜內(nèi)皮接觸，導(dǎo)致角膜內(nèi)皮細(xì)胞損傷，可引起角膜水腫混濁。
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