特發性黃斑裂孔
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特發性黃斑裂孔是指眼部無明顯相關的原發病變，如屈光不正、眼外傷及其他玻璃體視網膜病變而自行發生的黃斑裂孔，最為常見。
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特發性黃斑裂孔的病因
(一)發病原因
特發性黃斑裂孔無明顯可查的病因，排除眼底本身的疾患而出現的黃斑裂孔，占黃斑孔的大部分。在此類患者中，心血管病的發病率高，因此認為黃斑裂孔的發病可能與脈絡膜缺血有關。另外發現在用雌激素治療或者行子宮切除術后的患者，黃斑裂孔的發病率高，因此認為性激素可能與黃斑裂孔的發病有關。近年強調玻璃體表面玻璃體黃斑牽拉在黃斑裂孔的重要性，認為玻璃體的濃縮和凝聚，對黃斑中心凹切線方向的牽引，在黃斑裂孔形成中起重要作用。
(二)發病機制
1.玻璃體前后和切線方向牽拉的作用 20世紀70年代至80年代初，許多學者開始注意到黃斑裂孔形成與黃斑區玻璃體視網膜關系異常有關。目前認為該病與玻璃體的牽引有密切的關系。正常生理情況下玻璃體皮質與黃斑區視網膜緊密連接，當眼球運動時，玻璃體運動牽引黃斑部。在病理情況下玻璃體發生濃縮、收縮時，對黃斑部的牽引更為明顯。長時間的牽引導致視網膜水腫、變性，最后形成裂孔。當時認為，玻璃體對視網膜的前后牽拉是IMH形成的主要原因，玻璃體后脫離(posterior vitreous detachment，PVD)在IMH的形成中起著重要作用。在此后的很長一段時間里許多學者都支持這種學說。
但是，1988年Gass等在對大樣本IMH分析時發現只有12%的患者發生PVD，從而推測玻璃體對視網膜的前后牽拉不是IMH形成的主要原因，相反，PVD的發生對在一定程度上阻止了IMH的進一步發展。Gass通過生物顯微鏡及眼底熒光血管造影對1組不同時期、癥狀明顯的病例進行長期隨訪觀察后指出：黃斑中心凹表面的玻璃體后皮質發生皺縮并產生切線方向牽拉是導致黃斑裂孔形成的重要原因。并根據觀察結果將IMH分為4期。Guyer和Green認為玻璃體對黃斑的切線牽拉造成黃斑裂孔，可能機制有三：眼內液體的流動、玻璃體皮質細胞的重新構形及細胞膜性成分對玻璃體內表面形成牽拉;細胞成分沿玻璃體皮質內表面的增生有助于牽拉的形成;玻璃體皮質內細胞聚集及纖維的重新排列、收縮造成牽拉。以后不斷有學者觀察到“切線牽拉”現象，并發現除了玻璃體皮質外，視網膜表面增生組織也參與這一過程。
隨著對IMH認識的不斷深入，最近越來越多的臨床觀察表明玻璃體后脫離時產生的前后牽拉在IMH的發生發展中也起作用。一些學者采用OCT、超聲和HRT對IMH玻璃體視網膜界面進行了詳細的研究。Kim等對Ⅱ期IMH進行了觀察，認為Ⅱ期孔進展到Ⅲ或Ⅳ期孔的過程中，除單純的玻璃體切線向牽拉以外，其他的斜向和前后牽拉力也起重要作用。Chan等應用OCT觀察了IMH對側眼的情況，發現對側眼存在嚴重的玻璃體視網膜界面異常者最終也發生全層黃斑裂孔，這些研究也證明玻璃體牽拉在裂孔形成中的作用。Johnson利用高分辨超聲對黃斑玻璃體界面的觀察表明黃斑前的局限性玻璃體脫離是IMH形成的始動因素，推測黃斑中心凹周圍的玻璃體后脫離可對中心凹施加向前方向的拉力，眼球運動時可對中心凹施加局部動態的牽拉從而導致中心凹裂開。Bishop采用RTA研究了Ⅲ、Ⅳ期IMH的形態，提出玻璃體后皮質牽拉形成的向前拉力是IMH形成的始動因素，而切向牽拉力則在裂孔的擴大中起重要作用。因此從目前的研究結果來看，對于IMH的發生和發展而言，玻璃體的前后牽拉和切向牽引兩者均起作用。
2.內界膜的作用 在不斷的研究中發現仍有一些問題用Gass關于IMH發病機制的理論不能全部解釋。這些現象提示除玻璃體的作用以外，其他的因素也可能在IMH的發生和發展過程中扮演重要的角色。IMH伴發黃斑前膜的發生率超過65%，在Ⅳ期孔的黃斑前膜的發生率(76.9%)明顯高于Ⅲ期孔(24.6%)，認為黃斑前膜繼發于裂孔形成，對于裂孔的進一步擴大產生影響。在術中聯合剝除黃斑前膜后，裂孔的愈合率比單純玻璃體切除更高。聯合剝除黃斑裂孔旁的視網膜內界膜，使IMH手術后的閉合率達到95%～100%。因此在IMH的發展過程中，除玻璃體對視網膜的牽拉作用外，視網膜前膜內界膜也參與了IMH的發展過程，它的作用至少包括了：
(1)充當了視網膜表面增生組織的支架。
(2)內界膜自身的內在的離心性張力參與了裂孔的擴大過程。
3.眼壓的作用 視網膜和內界膜組織為彈性組織，易受壓力影響發生伸展。為明確眼壓對IMH的形成和發展的影響，曾采用猴眼進行動物實驗。采用YAG激光切開猴眼黃斑區神經上皮層，制作黃斑裂孔模型，然后提高眼壓至40～50mmHg，每天1h。眼壓升高2個月后，黃斑裂孔較對照組明顯擴大，推測眼壓也可能參與了IMH的形成和發展，但有待進一步證實。
特發性黃斑裂孔的癥狀
1.癥狀 本病起病隱匿，病程進展緩慢，有時在另一眼被遮蓋時才被發現。早期可無癥狀，隨著病情的發展，不同期的臨床表現有所不同，常見癥狀包括視力下降，視物變形等。視力常降至0.05～0.5不等，平均為0.1。用Amsler方格表可查出視物變形及中心暗點。
視功能受影響的原因包括以下幾個方面：
(2)黃斑裂孔周圍視網膜淺脫離。
(3)黃斑裂孔周圍囊樣水腫。
(4)黃斑裂孔周圍視網膜感光細胞凋亡。
2.眼底檢查 特發性黃斑裂孔的眼部改變主要在眼底黃斑部。多數病例伴隨玻璃體不完全或完全性后脫離。此外，由于多發生于老齡人群，常有不同程度的晶狀體混濁或晶狀體核硬化。
IMH不同時期的眼底表現各有特點。早期裂孔未形成時僅見黃斑區有黃色斑點和黃色環，有時可見玻璃體牽引和視網膜前膜存在。病情進展后形成黃斑裂孔，檢眼鏡下呈現基底為暗紅色的圓形孔洞，也可為半月形或馬蹄形，直徑不等，但多為1/4～1/2PD。若伴有裂孔周圍囊樣水腫，可表現為孔緣出現暈環。晚期有玻璃體后脫離或伴有游離蓋。
經詳細的眼底檢查，尤其是在裂隙燈下用前置鏡觀察，多能確立診斷。OCT的出現為黃斑裂孔的診斷及鑒別診斷，提供了更客觀、準確的依據，成為黃斑裂孔診斷及鑒別診斷的金標準。
特發性黃斑裂孔的診斷
特發性黃斑裂孔的檢查化驗
1.眼底熒光血管造影檢查 眼底熒光血管造影能清晰地顯示黃斑區毛細血管拱環的形態，已發生病變的小血管的變形、扭曲現象，以及來自病變區域的異常強熒光、熒光遮蔽或點狀、不規則狀的熒光滲漏。
在特發性黃斑裂孔早期，眼底表現僅中心凹變淺，黃斑區黃色斑點，尚未出現色素上皮改變，這時熒光血管造影一般無明顯異常改變。如病變進一步發展則可發現因RPE損害造成的窗樣透見熒光。如孔周脫離明顯，還可見中心強熒光外的環狀弱熒光區。
2.光學相干斷層掃描檢查 OCT檢查對特發性黃斑裂孔的觀察非常直觀、確切，可以提供黃斑裂孔及其深部的視網膜切面特征，分析黃斑裂孔的位置、形態、大小、視網膜及玻璃體的關系，確定是否存在黃斑囊樣水腫、黃斑區淺脫離及菲薄透明的黃斑前膜，并可清晰鑒別全層孔、板層孔或假性黃斑孔。對于單眼IMH患者，OCT檢查還可以用于評價對側眼形成MH的風險。在一項研究中發現21%的患者對側眼存在玻璃體黃斑異常。
Ⅰ期黃斑裂孔顯示正常黃斑中心凹消失，其下方出現一低反射區域，黃斑內層組織未見破裂，中心凹區域可見玻璃體牽引。Ⅱ期IMH的OCT圖像顯示視網膜內表面破裂并伴小的、全層視網膜組織缺失。Ⅲ期黃斑裂孔顯示為界限清楚的中心凹全層視網膜缺損，視網膜神經上皮層的邊緣厚度增加，伴有光反射的下降以及視網膜內的水腫，有時可見裂孔前假性孔蓋的高回聲。Ⅳ期顯示為全層黃斑裂孔伴玻璃體從黃斑和視盤完全脫離。OCT的出現和應用進一步證實和完善了Gass對IMH的分期，并對判斷手術指征有重要指導意義。
3.功能檢查 視野檢查作為一種心理物理學檢查方法，通過對黃斑閾值的測定，可以較準確地反映黃斑部疾病的早期改變。利用自動視野計，能夠根據黃斑病變范圍進行相應的區域性光敏感度分析。
早期特發性黃斑裂孔可無視野異常，晚期多數存在不同程度的光敏感度下降，可能與視敏度差、視網膜水腫、光感受器排列紊亂、黃斑前膜遮擋、血管滲漏等有關。利用光敏感度的變化及光閾值的波動，可以對特發性黃斑裂孔的進展及手術效果進行視功能評價。
測定黃斑功能常選用的視覺電生理檢查包括明視視網膜電圖、暗視紅光和明視紅光視網膜電圖、閃爍光視網膜電圖、局部視網膜電圖(local macular electroretinogram)、多焦視網膜電圖(multifocal electroretinogram，mERG)、視覺誘發電位等。其中mERG檢查具有客觀、準確、定位、定量的特點，能夠更加精確、敏感、快速地測定后極部視網膜23°范圍內的視功能。特發性黃斑裂孔對全視網膜電活動影響不大，早期的視覺電生理檢查一般無明顯異常，晚期可出現不同程度的波幅降低。而多焦ERG的改變較為明顯，表現為黃斑區細胞功能普遍降低，中心凹反應明顯下降或消失，作為評價視功能的客觀和較敏感的指標，對分析病情進展和手術效果有重要意義。
特發性黃斑裂孔的鑒別診斷
1.黃斑全層裂孔 黃區裂孔邊緣銳利，裂隙燈下前置鏡下光切線中斷或錯位，囑患者注視光線可察覺光線中斷現象，孔周有暈輪或局限性視網膜脫離，孔底可有黃白色小點，典型患者可見一半透明的蓋膜，與局部增厚的玻璃體后皮質界面粘連。OCT圖像中表現為黃斑區視網膜神經上皮光帶全層缺損(有蓋或無蓋)。
2.黃斑板層裂孔 裂孔邊緣清晰，在裂隙燈下前置鏡下光切線變細，但未見中斷或錯位現象，患者不覺光線有中斷現象，孔周也沒有暈輪，僅有明亮反光。OCT圖像中表現為黃斑區視網膜神經上皮光帶部分缺損。
3.黃斑假孔 視網膜前膜形成可使視網膜增厚，并向中心堆積，在檢眼鏡或眼底彩照下頗像黃斑裂孔，但在OCT圖像上表現為中心凹呈陡峭的形態，視網膜神經上皮層光帶完整。
4.黃斑囊樣變性 當小的囊腔破裂形成大的囊腔時，檢眼鏡下可有類似黃斑裂孔的改變，但OCT圖像可清晰顯示完整的視網膜組織及囊腔形成。
特發性黃斑裂孔的并發癥
黃斑裂孔周圍的囊樣水腫、視網膜前膜形成，但發生視網膜脫離的機會很少。
特發性黃斑裂孔的西醫治療
(一)治療
1995年，Gass根據一些病理組織檢查和玻璃體切割術后視力得到良好恢復的現象指出，黃斑裂孔的發生是從中心凹視網膜最薄弱的區域開始裂開，在玻璃體皮質牽引作用下離心性收縮的結果，而大部分病例均無視網膜組織的缺失，即Ⅱ期黃斑孔被牽引離心性收縮擴大，一般在400～600μm基本穩定。如早期成功地解除玻璃體牽引，光感受器組織重新向心性聚縮，視功能便會有較大程度的恢復和提高。但是也有學者提出不同的看法。1997年Ezra在對18例裂孔前區蓋膜樣物質的病理組織學檢查中，發現7例有光感受器組織成分，說明在玻璃體突然的牽拉過程中可能有將視網膜組織撕脫下來的情況。此外在裂孔邊緣，往往有神經上皮的淺層脫離和水腫，進而發生變性壞死。因此手術治療的目的不僅在于解除玻璃體牽引，防止裂孔進一步擴大，還可以促進裂孔邊緣解剖復位，保存和恢復視錐細胞的功能。
手術目的及時機：特發性黃斑裂孔一旦發生，對視力損害嚴重，隨著發病年限的延長，裂孔會發展擴大，而且10%～20%為雙眼患病，因此目前多主張及時進行手術干預。IMH手術療效在手術解剖成功率不斷提高的情況下，視功能恢復效果由于裂孔分期和裂孔發生后持續時間的不同而有顯著差別。從理論上講，越早手術效果越好，但手術的選擇取決于以下幾個方面：①手術醫生的技術水平;②手術設備;③患者癥狀、視力下降程度、視力要求、是否伴隨眼部其他疾病、對側眼情況等及患者對本病的認識程度。過去，由于對本病的認識不足及手術儀器設備的限制，多數采用保守治療，手術治療只在視力很差的患者(視力低于0.1)進行。近5年來，隨著玻璃體手術技術的逐步提高，儀器設備的不斷更新，對該病發生機制的認識提高，其手術適應證也不斷擴大。目前特發性黃斑裂孔的手術治療并無統一標準，一般Ⅱ～Ⅳ期孔患者均為手術對象。部分學者甚至提出對Ⅰ期裂孔進行玻璃體手術，及早解除玻璃體的牽拉，以預防黃斑裂孔的發生，即所謂的黃斑裂孔前期手術。但在此期手術風險大，必須與患者充分溝通，慎重選擇。
(二)預后
手術治療特發性黃斑裂孔的預后一般較好。影響預后的因素包括術前已經存在的黃斑部不可逆損害、明顯的視力下降和(或)視物變形等癥狀的出現及持續時間、是否存在黃斑囊樣水腫、裂孔大小、有無晶狀體損傷、手術過程中有無視網膜損傷、病程長短以及有無術后并發癥等。
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