真菌性鼻竇炎
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真菌性鼻竇炎又稱霉菌性鼻竇炎。真菌性鼻竇炎是鼻科臨床常見的一種特異性感染性疾病，近年來為了適應國際交流的需要，學者提議改名為真菌性鼻-鼻竇炎（fungal rhino-sinusitis，FRS）。傳統(tǒng)觀點認為，真菌性鼻-鼻竇炎多在機體長期使用抗生素、糖皮質激素、免疫抑制劑或接受放射治療等情況下發(fā)生，也可在一些慢性消耗性疾病如糖尿病、燒傷致機體抵抗力下降時發(fā)生。但近年來發(fā)現，在健康個體體檢中亦發(fā)現真菌性鼻-鼻竇炎，表明這些真菌也可以在機體抵御侵襲能力下降的某一局部致病。近年，真菌性鼻-鼻竇炎的發(fā)病率有上升趨勢，可能與抗生素的廣泛使用、環(huán)境污染有關，也可能由于體檢工作普遍開展、影像學的進步使真菌性鼻-鼻竇炎發(fā)現率提高。
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病因
1. 病原菌 常見的致病菌主要是曲霉菌（aspergillus），占80％以上，其他有念珠菌（monilia）、Seeber鼻孢子菌（rhinosporidium Seeber）、毛霉菌（mucoraceae）和申克孢子絲菌（sporotria Schenck）等。曲霉菌為條件致病菌，致病的曲霉菌主要有煙色曲霉菌（A. fumigatus）和黑色曲霉菌（A. nigrae），以前者最常見。可單種曲霉菌感染，亦可兩種或兩種以上曲霉菌合并感染。毛霉菌感染較少見，但相當險惡，因為其更傾向于侵入動脈彈性內膜層，形成血栓，繼發(fā)缺血性血栓及出血性壞死，死亡率較高。
2. 外界環(huán)境 包括氣候及生活環(huán)境。濕熱氣候如中國南方省份的發(fā)病率相對北方高；長期經常性從事接觸土壤、花盆及家禽的工作人員易罹患。
3. 全身因素 如糖尿病、長期應用皮質類固醇激素、抗腫瘤藥物、長期使用廣譜抗生素、放療及艾滋病病人等均為真菌性鼻竇炎的易發(fā)人群。有報道低免疫功能、低氧、低pH值血癥及高血糖環(huán)境（三低一高）是真菌生存的合適條件。
4. 局部因素 是部分真菌性鼻竇炎的主要致病因素之一。各種因素所致的鼻腔、鼻竇通氣引流受阻，包括解剖因素如中鼻道狹窄、中鼻甲反向彎曲等；局部的慢性炎癥、水腫，竇腔的分泌物潴留；同側上列牙齒的病變等。
臨床類型與病理
真菌性鼻-鼻竇炎的臨床類型是以其病理學為依據的。從病理學角度分為兩大類型：非侵襲型真菌性鼻-鼻竇炎（noninvasive fungal rhino-sinusitis，NIFRS）和侵襲型真菌性鼻-鼻竇炎（invasive fungal rhino-sinusitis，IFRS）。非侵襲型者又依據其不同病理改變分為真菌球（fungus ball，FB）和變應性真菌性鼻-鼻竇炎（allergic fungal rhino-sinusitis，AFRS）。侵襲型者則分為急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎（acute invasive fungal rhino-sinusitis，AIFRS)和慢性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎（chronic invasive fungal rhino-sinusitis，CIFRS）。
1. 非侵襲型真菌性鼻-鼻竇炎 病理學特征是真菌感染局限在鼻竇腔內，粘膜和骨壁內無真菌侵犯。
（l）真菌球：鼻竇內病變大體特征如肉芽腫樣、干酪樣或壞死樣物，呈暗褐或灰黑色團塊狀。鼻竇內病變不斷增大可壓迫竇壁骨質變薄或吸收，鏡下特征是見大量真菌菌絲、孢子、退變的白細胞和上皮細胞。鼻竇粘膜水腫或增生，但無真菌侵犯。
（2）變應性真菌性鼻-鼻竇炎：鼻竇內病變大體特征為堅硬、易碎或粘稠如濕泥狀物，黃綠色或棕色。鏡下特征（HE染色）表現為在無定形淡嗜酸性或淡嗜堿性變應性粘蛋白（mucin），以及在其中分布著大量的嗜酸細胞及夏-萊（Charcort-Leyden）結晶。嗜酸細胞或散在分布，或聚集成大小不等的簇。散在者常呈破裂狀，其顆粒散于粘蛋白中，但仍然圍繞著核，聚集成簇者常呈核固縮和胞漿深橙色的退變狀態(tài)。夏-萊結晶大小不一，呈淡橙色，橫切面呈六角形，縱切面則呈角錐形或紡錘形；分布于退變的嗜酸細胞簇之間，多靠近較大的簇。病變組織Gomori染色（六胺銀染色），可見大量真菌菌絲，或單個或成簇狀分布，鼻竇粘膜表現水腫或增生，然無真菌可見。
近年，歐美學者的研究發(fā)現：92%～96％慢性鼻-鼻竇炎/鼻息肉病的鼻分泌物中真菌培養(yǎng)陽性，94％～96％慢性鼻-鼻竇炎的粘液素中大量嗜酸細胞聚集成簇，73%～81％慢性鼻-鼻竇炎手術后標本中能鑒別真菌。鑒于上述發(fā)現，學者們認為，以往認為變應性真菌性鼻-鼻竇炎是IgE介導的Ⅰ型變態(tài)反應是錯誤的。提議變應性真菌性鼻-鼻竇炎改稱為嗜酸細胞性真菌性鼻-鼻竇炎（eosinophilic fungal rhino-sinusitis，EFRS）。
2．侵襲型真菌性鼻-真竇炎 病理學特征是真菌感染不僅位于鼻竇腔，同時侵犯鼻竇粘膜和骨壁，并向鼻竇外周圍結構和組織如眼眶、前顱底或翼腭窩等發(fā)展。
鼻竇內病變大體特征是表現為壞死樣組織、干酪樣物或肉芽樣物，并有大量粘稠分泌物，或血性分泌物。鏡下特征是見大量真菌。鼻竇粘膜和骨質可見真菌侵犯血管，引起血管炎、血管栓塞、骨質破壞和組織壞死等。
（1）急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎：上述病理改變迅速向周圍結構和組織發(fā)展。早期波及鼻腔外側壁、甚至上頜竇前壁、上壁和下壁，累及面部、眼眶和硬腭，后期破壞鼻腔頂壁、篩竇頂壁或蝶竇壁，侵犯顱內，并經血液循環(huán)侵犯肝、脾、肺等臟器。
（2）慢性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎：上述病理改變進展緩慢，早期真菌侵犯多限制在鼻竇腔內、粘膜和骨壁。后期侵犯周圍結構和組織。此型又依據其鼻竇內病變的大體特征可分為肉芽腫型和非肉芽腫型。
組織病理學檢查證實病變組織或鼻竇粘膜、骨質中有真菌侵犯是真菌性鼻-鼻竇炎的最終診斷依據。常規(guī)HE染色真菌的陽性率大約60％，Gomori染色真菌的陽性率在95％以上。建議臨床采用后者。近年來也有人應用原位雜交法（in situ hybridization，ISH）和Fontana-Masson黑色素染色法，用于真菌培養(yǎng)陰性和不能實施真菌培養(yǎng)時的診斷。
臨床表現與診斷
真菌性鼻-鼻竇炎先單側鼻竇起病，以上頜竇發(fā)病率最高，其次為蝶竇、篩竇，額竇罕見。進一步發(fā)展累及多竇。其臨床表現視不同臨床類型和嚴重程度而異。
1．真菌球：多見于老人，女性多于男性。病人通常免疫功能正常。單側鼻竇發(fā)病，以上頜竇發(fā)病率最高，其次為蝶竇、篩竇，額竇罕見。臨床表現似慢性鼻竇炎，如單側鼻塞、流膿涕，或有惡臭等。亦可不表現任何癥狀，僅在鼻竇影像學檢查時發(fā)現。真菌球發(fā)展較大者，可有面部隆起和疼痛（壓迫眶下神經），少有膿血涕和周圍結構如眼眶受累癥狀，一般無全身癥狀。鼻竇CT顯示單竇不均勻密度增高，70％可見高密度鈣化斑或點，可有竇壁膨隆或吸收，無骨質破壞(圖70-1)。鼻竇CT檢查是術前重要診斷參考，最終診斷依據病理。
2．變應性真菌性鼻-鼻竇炎：多發(fā)生在有特應性體質的成人和青年人，常伴鼻息肉、支氣管哮喘。長期反復發(fā)作的全鼻竇炎或鼻息肉，經歷一次或多次鼻竇炎和鼻息肉手術，很難治愈。本病發(fā)病隱襲，進展緩慢，多累及一側多竇。臨床表現與慢性鼻竇炎/鼻息肉相似。多發(fā)生在額竇、篩竇和上頜竇。病變在鼻竇內擴展性發(fā)展，致鼻竇擴張性增大和鼻竇骨壁壓迫性吸收。臨床表現為眶側或頜面部緩慢進展的隆起，隆起無痛、固定、質硬和呈不規(guī)則形，酷似鼻竇粘液囊腫、粘液膿囊腫和惡性腫瘤。隆起不斷增大壓迫眼眶則引起眼球突出、移位，進而眼球活動受限、復視、上瞼下垂等。個別嚴重者可出現眶周軟組織腫脹、疼痛，累及眶內和視神經可致視力減退或失明。鼻竇CT顯示病變中央高密度的變應性粘蛋白影（較均勻的毛玻璃狀或極不規(guī)則的線狀，有星狀分布的鈣化點），骨窗表現更明顯。鼻竇MRI顯示病變中央低信號、周邊強信號。診斷主要依據：①常有特應性體質或哮喘病史，伴多發(fā)性息肉或手術史，多見于青年人；②變應原皮試或血清學檢查正式為Ⅰ型變態(tài)反應；③典型鼻竇CT或MRI；④典型組織病理學；⑤Gomori染色可見病變組織中有真菌菌絲，但鼻竇粘膜和骨質中無真菌侵犯，或真菌培養(yǎng)結果陽性。
3．急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎：多發(fā)生于免疫功能低下或缺陷者。常見于糖尿病酮癥酸中毒、器官移植、長期應用糖皮質激素或抗腫瘤藥物或廣譜抗生素、放療及HIV病人。致病菌主要為曲霉菌和毛霉菌。本型起病急驟，病變進展迅速，病情兇險，死亡率甚高，臨床表現為發(fā)熱，鼻腔結構破壞、壞死、大量膿性結痂、眶周及面頰部腫脹、疼痛（侵犯眶下神經），或眼球突出、結膜充血、眼肌麻痹、視力減退及眶后疼痛等，或腭部缺損，或劇烈頭痛、顱內高壓、癲癇、意識模糊或偏癱等，或眶尖綜合征、海綿竇血栓性靜脈炎等，若不及時診治，可在數日內死亡。
依據起病急驟、病程短、進展快、免疫功能低下或缺陷病史以及上述臨床表現，結合鼻竇CT顯示累及鼻腔和多個鼻竇，廣泛的骨壁破壞，侵犯面部、眼眶、顱底或翼腭窩，不難作出診斷。病變組織和鼻竇粘膜或骨質病理學證實真菌侵犯是最終診斷依據。
4．慢性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎：是1997年deShazo等發(fā)現的一種新的臨床類型。2000年Stringer等首次命名為慢性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎。本病特點是具有緩慢進行性的組織侵犯。常見致病菌為曲霉菌、毛霉菌、鏈格子菌屬和念珠菌屬等。早期病變限于鼻竇時，臨床表現與非侵襲型真菌性鼻-鼻竇炎相似，后期病變侵犯不同部位時，引起相應癥狀，臨床表現與急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎相似，但這種侵犯是緩慢進行性的。因此，進展緩慢、病程較長是與急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎的主要鑒別點。
早期診斷很重要。若有血性涕或較嚴重頭痛，鼻竇CT表現多竇受累或骨質破壞和術中觀察竇內病變?yōu)槟嗍瘶游锊槎嗔砍砟摚]粘膜表現為劇度腫脹、暗紅色、質脆易出血和表面顆粒樣改變或粘膜呈黑色、壞死樣改變者，應懷疑此病。后期臨床表現與急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎相似，但病程較長。最終診斷仍然是依據病理學證實真菌細胞侵入鼻竇粘膜和骨質。本型臨床并非少見，早期診斷和合理的治療多數可獲得治愈。后期者治療較困難，易復發(fā)，愈后較差。
治療
真菌性鼻-鼻竇炎的治療原則：①早期的手術治療，侵襲型者一經確診應盡早手術，清除鼻腔和鼻竇內真菌病原和壞死及不可逆的病變組織，恢復鼻竇的通暢引流。②藥物治療。
1．手術治療 手術方式和范圍應根據病變范圍和患者的具體情況而定。病變不嚴重的（如真菌球、變應性真菌性鼻-鼻竇炎、慢性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎）一般均可采用鼻內鏡手術徹底清除病灶及病變組織，保留正常粘膜，創(chuàng)造鼻竇寬敞的通氣和引流。病情嚴重，病變范圍廣者，可采用柯-陸氏手術（Caldwell-Luc operation）、鼻側切開術（lateral rhinotomy）或與鼻內鏡手術聯合等術式。病變累及顱內時可采用顱面聯合術式，并于術前應用抗真菌藥物，術后可應用抗真菌藥物沖洗鼻腔和鼻竇。
2．藥物治療
（1）急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎術后必須用抗真菌藥物，伊曲康唑（itraconazole）和兩性霉素B（amphotericin B）為常用的抗真菌藥物，劑量可根據病情和患者耐受性而定。經手術和兩性霉素B治療病情已被控制或病情較輕者，可用酮康唑或伊曲康唑口服治療。
（2）變應性真菌性鼻-鼻竇炎手術后應用糖皮質激素是非常重要的輔助治療。激素應用的劑量為強的松30mg/d～40mg/d，口服一周后劑量減半，繼續(xù)服用一個月，然后按0.2
mg/（kg?d）服用4個月，再按0.1mg/（kg?d）服用2個月，同時應用人工合成長效類固醇鼻內噴霧。有報道稱以對患者致病的真菌浸液進行免疫治療，可減少術后激素的用量和變應性真菌性鼻竇炎的復發(fā)率。
3．對癥支持治療 增強抵抗力，恢復免疫功能，治療原發(fā)病，停用抗生素及免疫抑制劑。必要時輸全血或血漿。
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