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外科淋巴管瘤

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由于淋巴管增生和擴(kuò)張而成的淋巴管瘤(lymph-vessel tumor)是一種良性腫瘤。主要由內(nèi)皮細(xì)胞排列的管腔構(gòu)成,而其中充滿淋巴液。因組織結(jié)構(gòu)不同臨床上又分為毛細(xì)淋巴管瘤、海棉狀淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三種類型。兒童發(fā)病多見,據(jù)臨床觀察作者發(fā)現(xiàn)成人發(fā)病也常見,腫瘤生長緩慢,自行消退極罕見。

目錄

外科淋巴管瘤的病因

病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。

外科淋巴管瘤的癥狀

大多數(shù)在出生時或1歲以內(nèi)發(fā)病,但也有遲發(fā)者或老年發(fā)病。臨床上雖可分為上述三型,但常混合存在,因此有人認(rèn)為病變基本一致,不需要再分類。而有人強(qiáng)調(diào)海綿狀與囊性者需要區(qū)分,因兩者治療不一樣。現(xiàn)分述如下:

(一)單純性淋巴管瘤表現(xiàn)為群集、深在、張力性水皰,組成斑片狀,可發(fā)生于身體各個部位,但常見于頸、上胸、肢體近端等處。單個水皰大小在 1~3mm,一般不超過1cm,內(nèi)容似粘液。有時帶有血性水皰,呈淡紫色和暗紅色。水皰下方的皮下組織有輕度的彌散性水腫,偶見整個肢體腫脹。有些水皰間甚至頂部皮膚可呈狀外觀,如破后流出漿液性液體。損害的范圍變異很大。也可發(fā)生在海綿狀淋巴管瘤之上方,特別常見于舌部。有時發(fā)生蜂窩織炎,可使腫物暫時增大。如發(fā)生在舌部,則發(fā)生舌炎,特別容易并發(fā)上呼吸道感染

(二)海綿狀淋巴管瘤這是淋巴管瘤中最常見的一種,可以很小,但也可很大,甚至侵及一個肢體。病損為境界不清、海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹,質(zhì)軟,硬度如脂肪瘤。除非伴有血管瘤,一般表面無顏色改變。據(jù)統(tǒng)計,52%的損害侵犯頭頸部,30%在下肢,16%在臂及腋部,20%在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純海綿狀淋巴管瘤,而頸、腋、口腔底部及縱隔者以合并囊性者為多見。

淋巴管瘤對人體并非無害,可以生長很大造成畸形,甚至死亡。如侵及舌部,可以大得口腔不能容納,以致舌尖只能凸出口腔之外,牙齒及下頜骨水平外移,口腔不能閉合。如發(fā)生周期感染潰瘍、腫脹,結(jié)果纖維化而進(jìn)一步使腫瘤增大。如發(fā)生于頭頸部,侵犯口腔底部、氣管或縱隔,可引起呼吸道阻塞而致死。繼發(fā)感染,特別是上呼吸道的損害,可使病損增大而威脅生命。

(三)囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊,但不能壓縮,大多發(fā)生于頸部,尤其是頸后三角,偶有發(fā)生于腋、腹股溝腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大,膨脹性擴(kuò)大,但也可不變大,很少數(shù)病例還可自然消退。起源于頸后三角者有向頰、耳下腺區(qū)域發(fā)展傾向,或下達(dá)縱隔。在頸前三角者,則傾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血,可使腫瘤迅速增大,以致呼吸障礙,發(fā)生喘鳴聲,舌咽困難或死亡。繼發(fā)感染后常伴隨上呼吸道感染,最后引起敗血癥

淋巴管瘤一般不會自行消退,通常繼續(xù)生長而擴(kuò)大。

外科淋巴管瘤的診斷

外科淋巴管瘤的檢查化驗(yàn)

1.單純性淋巴管瘤,臨床上有一定特征,可以診斷,其它兩型則需作病理檢查。

2.透光試驗(yàn)陽性對囊狀淋巴管瘤有診斷有幫助。

3.診斷性穿刺抽出清亮略黃的淋巴液

4.B超CT囊性腫塊,并可瞭解淋巴管瘤與周圍組織的關(guān)系。

外科淋巴管瘤的鑒別診斷

淋巴血管瘤鑒別,根據(jù)以下幾點(diǎn):

1.一般淋巴管瘤根據(jù)主要癥狀體征,基本可診斷。

2.B超可測定腫瘤大小、范圍、性質(zhì)及與周圍組織關(guān)系。

3.頸部鎖骨上、腋下淋巴管瘤應(yīng)抵X光線瞭解腫瘤支氣管縱隔的關(guān)系。

4.對深部及內(nèi)臟淋巴管瘤可行CTMRI檢查確診,及瞭解其對周圍組織關(guān)系。

5.對腹腔、消化道淋巴瘤可行消化道鋇餐造影內(nèi)窺鏡腹腔鏡檢查

6.診斷椎穿刺可與血管瘤鑒別。

外科淋巴管瘤的并發(fā)癥

海綿狀淋巴管瘤并發(fā)癥

通常為多房性、張力性皮下組織腫塊,但不能壓縮,大多發(fā)生于頸部,尤其是頸后三角,偶有發(fā)生于腋、腹股溝腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大,膨脹性擴(kuò)大,但也可不變大,很少數(shù)病例還可自然消退。起源于頸后三角者有向頰、耳下腺區(qū)域發(fā)展傾向,或下達(dá)縱隔。在頸前三角者,則傾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染出血,可使腫瘤迅速增大,以致呼吸障礙,發(fā)生喘鳴聲,舌咽困難或死亡。繼發(fā)感染后常伴隨上呼吸道感染,最后引起敗血癥淋巴管瘤一般不會自行消退,通常繼續(xù)生長而擴(kuò)大。

外科淋巴管瘤的預(yù)防和治療方法

淋巴管瘤有自然消退可能,對腫瘤較小,局限的,不影響功能又無礙美容者,可先觀察1 ̄2年,病變廣泛但影響功能(如呼吸吞咽等)輕也可觀察。若觀察無消退或反而增大者可到條件較好的醫(yī)院請專業(yè)醫(yī)師治療。治療上最好采取注射治療。如符合手術(shù)指征者,應(yīng)盡早到醫(yī)院手術(shù)治療,以免造成嚴(yán)重后果。

外科淋巴管瘤的西醫(yī)治療

出現(xiàn)并發(fā)癥或不斷增大者應(yīng)手術(shù)切除,幼兒手術(shù)因手術(shù)大、出血多,術(shù)前應(yīng)妥善準(zhǔn)備。

激光手術(shù)

激光治療淋巴管瘤有很好療效,對較小淋巴管瘤手術(shù)極方便,對較小的毛細(xì)淋巴管瘤,尤其是混雜著小血管而呈淡紅色或紫紅色的類型,常規(guī)治療出血稍多,用激光即能干凈而完整地徹底治療。通常用1%~2%利多卡因于淋巴管瘤基部注射麻醉后用CO2激光(功率15W),及Nd∶YAG激光(功率20W)對淋巴管瘤直接汽化。深度達(dá)淋巴管瘤基部即可。Nd∶YAG激光光波與CO2激光不同,因而在汽化時不可過深,否則損傷比CO2激光重,恢復(fù)時間較長。術(shù)畢用龍膽紫液涂創(chuàng)口。術(shù)后禁食強(qiáng)烈刺激性食物及高溫飲食。給予大劑量維生素類口服治療,1周后傷口愈合。不必應(yīng)用抗生素治療。

在淋巴管瘤的治療中海綿淋巴管瘤治療較為復(fù)雜些,由于此類淋巴管瘤發(fā)生于皮膚皮下組織、肌間結(jié)締組織間隙中,用Nd∶YAG激光治療比較容易而收效甚好。特別是多房性囊腫,結(jié)構(gòu)如海綿的面積較大者,用傳統(tǒng)方式手術(shù)切割法損傷的組織較多,如不行植皮及其它處理,必有功能缺損。

手術(shù)治療用Nd∶YAG激光,石英光刀60cm長用5%碘酒消毒,再用75%乙醇脫碘備用。嚴(yán)格無菌術(shù),手術(shù)區(qū)嚴(yán)格消毒鋪敷,局麻后,石英光刀直接進(jìn)入淋巴管瘤內(nèi)輸出激光。激光輸出的大小、時間之比視腫瘤的大小而隨時調(diào)整。特別是多房擴(kuò)張屈曲的毛細(xì)淋巴管瘤激光輸出的功率較高時可相對延長。光刀進(jìn)入的切口適當(dāng)擴(kuò)大1~2mm,光刀進(jìn)入切口后做圓周率插入瘤切割,每次插入間隔1~2mm,勿過密,其深度視腫瘤而定。發(fā)生于皮膚的海綿狀淋巴管瘤。光刀與皮膚垂直,多點(diǎn)接觸式治療。皮下組織發(fā)生的海棉狀淋巴管瘤,選擇最佳點(diǎn)而便于操作、經(jīng)皮進(jìn)入皮下組織,行皮膚下激光封閉式切割。肌間結(jié)締組織間隙中海棉狀淋巴管瘤一旦確診后,嚴(yán)格消毒無菌術(shù)下用Nd∶YAG激光刀插入切割。較深腫瘤可采用開放式手術(shù),根據(jù)病灶情況,按外科操作程序,激光切開皮膚后逐層分離組織直達(dá)腫瘤。在臨床中較深部位的淋巴管瘤不易診斷。作者在手術(shù)中,常通過對腫瘤暴露而與單純性囊腫、血腫及實(shí)質(zhì)性腫瘤相鑒別,并經(jīng)活檢給予確診。開放手術(shù)中用Nd∶YAG光刀外上刀柄于腫瘤交界處切割,不留任何病灶。切除腫瘤后按解剖逐層縫合

舌及唇發(fā)生的淋巴管瘤治療方法相同,較大者經(jīng)激光治療后體積可恢復(fù)近原來的大小程度,對巨大型淋巴管瘤激光治療后體積仍較大的唇舌可采取術(shù)后整形術(shù)。因?yàn)榧す庵委熀罅馨凸芰霾粡?fù)存在、留下的是纖維愈合,可切除部分組織后恢復(fù)原生理性體積功能。

水瘤型淋巴管瘤,由于與周圍組織不粘連,因此治療時視腫瘤所在部位不同采取綜合性激光手術(shù)治療。頸部發(fā)病者,嚴(yán)格無菌術(shù)下局部麻醉,按解剖選擇切口,切開皮膚(頸部皮膚切口用外科手術(shù)刀切開,康復(fù)后留下刀口愈合痕跡較小,以影響美容較小為好,因?yàn)榧す獾肚虚_皮膚康復(fù)后留下的創(chuàng)痕較明顯),皮下組織用激光分離,直至腫瘤。手術(shù)中注意勿傷及主要器官如動脈神經(jīng)干及主要神經(jīng)分枝等。皮膚鉗夾住水瘤,將水瘤內(nèi)容物排盡,CO2激光或Nd∶YAG激光刀貼近水瘤壁完整剝離。剝離時注意功率使用勿過高,手術(shù)剝離困難的,激光照射瘤壁后,用無菌紗布清潔除去炭化組織,關(guān)閉囊腔,縫合切口。術(shù)后7~10天拆線

延伸到周圍的淋巴管瘤,激光術(shù)中不必硬剝離,可在排盡瘤內(nèi)淋巴液后,用激光照射囊壁,照射中不能遺漏,普遍行囊壁激光照射后關(guān)閉囊腔,以后自行愈合,無再分泌形成淋巴水瘤。較深囊腔,借助纖維支氣管鏡及其它適宜的纖維內(nèi)鏡經(jīng)小切口進(jìn)入腔內(nèi),排空腔內(nèi)液(腳踏吸引器內(nèi)鏡管排出),適當(dāng)充氣,Nd∶YAG光刀通過鏡鉗道進(jìn)入對腔壁照射治療,術(shù)中不漏掉半點(diǎn)未照射腔壁。術(shù)畢排盡腔內(nèi)空氣,讓其自然纖維愈合,關(guān)閉切口。

術(shù)后處理

激光術(shù)后應(yīng)給予常規(guī)抗菌素治療1周,較大淋巴管瘤激光治療后抗生素的治療必不可少。同時口服大劑量維生素丙及其它多簇維生素類制劑。手術(shù)時間長,腫瘤體積較大的激光術(shù)后,用藥量大的可經(jīng)靜脈給藥。加強(qiáng)支持治療,有利于傷口早日愈合。

激光手術(shù)治療淋巴管瘤的機(jī)理:對復(fù)雜性的淋巴管瘤激光治療主要是破壞已形成的屈曲擴(kuò)張的淋巴管,手術(shù)的目的是在創(chuàng)傷較輕的情況下最大限度地恢復(fù)淋巴管,使瘤體消失。激光作用于淋巴組織后終斷了循環(huán),使淋巴管產(chǎn)生無菌性炎癥反應(yīng),而后纖維素性修復(fù)。因而原淋巴管瘤分泌產(chǎn)生淋巴組織的功能喪失,從而起到治療的作用,特別是功能位較復(fù)雜、而術(shù)后要求無畸變的器官更為重要。激光手術(shù)治療的靈活性較大,對較深部的淋巴管瘤,借助內(nèi)窺鏡下手術(shù)治療更顯得心應(yīng)手,安全可靠。

參看

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