小兒全遠端型腎小管酸中毒
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腎小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合征。根據(jù)腎小管受損部位及其病理生理基礎分為4型：Ⅰ型為遠端腎小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)又稱經(jīng)典型腎小管酸中毒。Ⅱ型為近端腎小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)。Ⅲ型為Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又稱混合型。Ⅳ型腎小管酸中毒是由于先天性或獲得性醛固酮分泌不足或腎小管對醛固酮反應不敏感所引起的代謝性中毒和高鉀血癥。每型探尋其病因又可分為原發(fā)性或繼發(fā)性腎小管酸中毒。全遠端型腎小管酸中毒(generalized distal renal tubular acidosis)又稱高血鉀型腎小管酸中毒(hyperkalemic renal tubular acidosis)，是由于醛固酮分泌不足或腎小管對其反應低下所致高血氯性代謝性酸中毒及持續(xù)高鉀血癥。雖有代謝性酸中毒，但與dRTA不同的是尿可為酸性，與pRTA不同的是尿排出HCO3-較低。
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小兒全遠端型腎小管酸中毒的病因
(一)發(fā)病原因幾乎所有Ⅳ型RTA均繼發(fā)于其他疾病，罕見有原發(fā)性者。常見繼發(fā)性病因有：
1.單純醛固酮缺乏 如失鹽性先天性腎上腺增生，醛固酮缺乏癥，艾迪森病等。
2.慢性腎臟疾病伴腎素和醛固酮分泌不足 如糖尿病腎病、紫癜性腎炎、鐮狀細胞腎病、腎硬化、間質(zhì)性腎炎等。
3.急性腎小球腎炎伴腎素和醛固酮分泌不足。
4.腎小管對醛固酮反應性降低 如嬰兒原發(fā)性假性醛固酮缺乏，繼發(fā)性假性醛固酮缺乏(包括嬰兒尿路梗阻、嬰兒腎靜脈血栓形成、氯分流綜合征即Gordon綜合征)。
5.藥物和毒素 補充氯化鉀過多，使用過量保鉀利尿劑、肝素、前列腺素抑制劑等。
(二)發(fā)病機制醛固酮是調(diào)節(jié)Na+-K+和Na+-H+交換的主要內(nèi)分泌激素。當醛固酮不足或腎小管對醛固酮反應性降低時，Na+-K+和Na+-H+交換減少，腎小管對Na+重吸收減少，HCO3-丟失增多，泌H+、排K+障礙，因而出現(xiàn)高血鉀性酸中毒。
小兒全遠端型腎小管酸中毒的癥狀
能夠引起RTA的致病因素和原發(fā)病很多，當有這些因素存在或發(fā)生作用時，出現(xiàn)高氯性代謝性酸中毒。小兒生長發(fā)育落后，厭食，惡心，乏力，多尿煩渴及尿比重低或脫水。輕度腎功能減損即出現(xiàn)了嚴重的骨病，患兒有頑固性佝僂病，年長兒也可出現(xiàn)佝僂病、病理性骨折，出現(xiàn)腎鈣化或腎結石癥。常有一定程度的腎小球功能受損，但本病往往在慢性腎功能不全出現(xiàn)前即有高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥。腎小球濾過率降低［但通常GFR>20ml/(min.1.73m2)］，而且GFR下降難以解釋酸中毒程度。臨床上常有原因不明的低鉀或高鉀血癥。高鉀血癥可致心律失常或心肌麻痹，如果發(fā)生低鉀血癥可引起肌肉無力，腱反射減弱和癱瘓。血生化和尿pH測定證實有酸中毒及堿性尿。因腎小管酸化功能障礙，有反常性堿性尿或經(jīng)常性堿性尿，尿一般pH≥6.0。人體新陳代謝的總趨勢是產(chǎn)酸多于產(chǎn)堿，成年人普通飲食，每天凈產(chǎn)生非揮發(fā)性酸(主要來源于蛋白質(zhì))1mmol/kg(BW)左右。所以，尿液一般都呈現(xiàn)一定程度的酸性(pH 5.0～6.0)，僅在食用大量蔬菜和水果后或服用堿性藥物后，才呈現(xiàn)一過性堿性尿，而患兒在基礎代謝下，尿pH仍≥6.0。 具備下述4項可確認：①高血氯酸中毒;②高血鉀;③尿pH能降到5.5以上;④血清肌酐和尿素氮輕度增高。
1.診斷線索
(1)熟悉RTA的病因：有能夠引起RTA的致病因素和疾病存在時，要時刻注意腎臟的酸化功能，動態(tài)觀察有關臨床與實驗指標，以防漏診。對不完全性腎小管性酸中毒的診斷來說，這一點尤為重要。不完全性TRA雖然臨床上無顯著高氯性代謝性酸中毒，但其潛在的危害性不容忽視，其引起的低鉀血癥可致患兒猝死。
(2)把握RTA的線索：臨床上遇有下列異常時，應及時做有關檢查，以明確有無RTA： ①原因不明的低鉀或高鉀血癥。 ②尿pH經(jīng)常≥6.0。 ③慢性腎功能不全腎小球濾過率>20ml/min時，即出現(xiàn)顯著的代謝性酸中毒。 ④輕度腎功能減損即出現(xiàn)了嚴重的骨病。
2.定性診斷 遇有RTA的診斷線索后，輔助檢查有下列異常時，RTA多可確診。
(1)反常性堿性尿或經(jīng)常性堿性尿：一般人體尿液pH為5.0～6.0，食用大量蔬菜、水果，或服用堿性藥物后可呈現(xiàn)一過性堿性尿。為排除干擾因素，囑患者清晨空腹狀態(tài)第2次留尿送檢，如基礎代謝下尿pH仍≥6.0，則提示腎小管酸化功能障礙。酸中毒狀態(tài)下，尤其是伴有低鉀血癥時，正常的腎臟能高度酸化尿液，使尿pH降至5.5以下。如酸中毒時，尿pH仍>5.5，則提示腎小管酸化功能障礙(RTA)。但在判斷尿pH的臨床意義時要注意下列幾種情況： ①Ⅱ型RTA患者：血漿HCO3-濃度下降至腎臟HCO3-重吸收閾值以下，尿中HCO3-就不會增加，這時無反常性堿性尿。 ②不完全性RTA患者：不進行酸負荷試驗時，尿pH大多正常。 ③胃腸道HCO3-丟失：胃腸道HCO3-丟失引起的高氯性代謝性酸中毒，常同時伴有缺鈉。這時可因遠端腎單位管腔內(nèi)N+缺乏，皮質(zhì)集合管內(nèi)Na+依賴性H+、K+排泌受阻，尿液因而不能正常酸化。使用呋塞米或硫酸鈉負荷后，可使尿pH下降至5.5以下。 ④選擇性醛固酮缺乏癥：由選擇性醛固酮缺乏癥引起的Ⅳ型RTA，因腎單位酸化功能障礙較輕，酸中毒時尿pH可下降到5.0～5.5之間。
(2)高氯性代謝性酸中毒：血HCO3-濃度降低，血氣分析提示代謝性酸中毒，血Cl-濃度增高，血清陰離子間隙(Na+ K+-Cl--HCO3-)正常，伴或不伴鉀代謝異常，排除非腎性酸中毒致病因素(尤其是胃腸道HCO3-丟失)后RTA可以確診。不完全性RTA血HCO3-、Cl-及AG基本正常，但可出現(xiàn)低鉀或高鉀血癥。
(3)尿液陰離子間隙呈正值：尿液中電解質(zhì)保持電中性(陰陽離子等當量)。常規(guī)測定的尿電解質(zhì)包括Cl-、K+和Na+，未測定的陰離子(UA)包括HCO3-、SO42-、HPO42-、及有機陰離子等，未測定的陽離子(UC)包括NH4+(以NH4+為主)、Ca2 、Mg2 。尿液中各種電解質(zhì)之間的關系是Cl-+UA-=Na++K++UC+，UA-UC=Na++K+-Cl?=陰離子間隙。尿液陰離子間隙反映的是未測定的離子之差。該間隙呈正值，說明尿中［HCO3-+SO42-+HPO42-+有機陰離子］>［NH4+Ca2 +Mg2 ］，提示尿中HCO3-排泄增加或(和)NH4+排泄減少，符合RTA的尿液變化。如果該間隙呈負值，說明尿中很少有HCO3-排泄，同時尿NH4+排泄增加，符合正常腎臟對腎外源性酸中毒的代償反應引起的尿液電解質(zhì)濃度變化。所以，正常人NH4Cl負荷后或腎外源性代謝性酸中毒時，尿陰離子間隙呈負值(Na++K+-C1-<0)，而RTA時呈正值。值得注意的是，某些通常不在尿中出現(xiàn)的離子(如藥物)如從尿中排泄可干擾結果的判斷。酮癥酸中毒時，即使正常腎臟NH4代償性排泄增多，也因同時有大量酮體陰離子從尿中排泄而使尿陰離子間隙呈正值。
3.定位診斷 首先根據(jù)RTA患者的臨床特征及病因，建立初步定位診斷印象，然后選用下列試驗加以證實。不完全性RTA的定性與定位診斷均依賴于下列試驗。 (1)確診pRTA的試驗：NaHCO3濾過排泄試驗：正常成人腎小管重吸收HCO3-的閾值(尿中出現(xiàn)HCO3-最低血漿HCO3-濃度)約為24～26mmol/L。輸注NaHCO3使其血漿濃度增高至28mmol/L時(兒童約21.5～22.5mmol/L)，腎小管重吸收達到最高值(TmHCO3-)。血漿HCO3-在腎閾值以下時，濾過的HCO3-全部被腎小管重吸收，尿中無HCO3-排出。給患者以NaHCO3負荷，使其血濃度處于不同水平，然后測定血和尿HCO3-濃度、腎小球濾過率，可分別計算HCO3-腎閾值、TmHCO3-和HCO3-濾過排泄分數(shù)(FEHCO3-)。 ①腎臟HCO3-閾濃度：正常人普通情況下尿中基本無HCO3-排泄，只有當輸注HCO3-使血漿濃度上升后，尿中才有HCO3-出現(xiàn)，說明正常人自然血漿HCO3-濃度略低于腎閾值。pRTA患者雖然血漿HCO3-已經(jīng)顯著下降，不補或稍微補充HCO3-后尿中HCO3-排泄率即顯著增加，說明pRTA患者腎臟HCO3-重吸收閾值顯著降低。 ②HCO3-濾過排泄分數(shù)(FEHCO3-)：即單位時間里尿HCO3-排泄量占腎小球濾過量之百分比。當血漿HCO3-在腎閾值以下時，F(xiàn)EHCO3-為零。而達到腎閾值以后的一定范圍內(nèi)，F(xiàn)EHCO3-隨血漿HCO3-濃度的進一步升高而相應地增加。能反映腎小管HCO3-重吸收減損程度的是血漿HCO3-在正常水平時的FEHCO3-。其計算公式是： FEHCO3-=［血肌酐×尿HCO3-］/［尿肌酐×血HCO3-］×100% pRTA患者在血漿HCO3-濃度處于正常水平時，F(xiàn)EHCO3->15%，嚴重者可高達25%，某些輕微的患者只有10%。Ⅳ型RTA在10%以下。dRTA患者FEHCO3-在3%～5%左右。 ③最高HCO3-重吸收率(TmHCO3-)：根據(jù)下列公式計算HCO3-重吸收率： HCO3-重吸收率=血漿HCO3-濃度×腎小球濾過率-尿HCO3-排泄率。隨著血漿HCO3-濃度逐漸升高，如果連續(xù)2次HCO3-重吸收率不變，則前一次血漿HCO3-濃度為TmHCO3-血濃度。pRTA患者該數(shù)值降低，dRTA者輕度降低或正常。值得注意的是，腎小管HCO3-最大重吸收率=單個腎單位小管最大重吸收率×腎單位總數(shù)。所以，在慢性腎功能不全時(腎單位總數(shù)減少)，TmHCO3-也會降低。試驗方法：以4ml/min的速度靜脈滴注5%NaHCO3，使其血漿濃度逐漸上升，每30～60min收集尿液及采血1次，測定血漿和尿的肌酐、HCO3-濃度。
(2)確診dRTA的試驗： ①尿銨排泄率測定：遠端腎單位排泌的H+一半以上與NH3結合生成NH4+從尿中排出。測定尿NH4+是反映腎臟凈酸排泄量(可滴定酸+NH4+-HCO3-)的方法之一。正常成人普通飲食下尿銨排泄率為40mmol/24h左右，高蛋白飲食后還會增加。腎外因素引起慢性代謝性酸中毒時，腎小管H+排泌代償性增加，尿銨可增加到200～300mmol/24h。但是，dRTA時尿銨排泄率總是<40mmol/24h。值得注意是，與TmHCO3-一樣，尿銨排泄率也受腎單位總數(shù)的影響，慢性腎衰竭時也會下降。 ②氯化銨(鈣)負荷試驗：本試驗用于不完全性dRTA的診斷，典型的dRTA已經(jīng)有顯著的代謝性酸中毒沒有必要再做酸負荷。具體方法如下： A.單劑量氯化銨負荷試驗：一次口服NH4Cl 0.1g/kg(BW)，服藥后3～8h內(nèi)每小時測尿pH一次。 B.三天氯化銨負荷試驗：每天口服NH4Cl 0.1/kg(BW)共3天，第3天反復測定尿pH。 C.氯化鈣負荷試驗(單天或3天)：劑量與NH4Cl負荷試驗相同，但胃腸刺激較小。氯化鈣口服之后在小腸內(nèi)發(fā)生下列反應，消耗腸道內(nèi)NaHCO3，加重代謝性酸中毒： CaCl2+2NaHCO3←→CaCO3+CO2+H2O+2NaCl 正常人在本試驗出現(xiàn)顯著酸中毒時，尿pH可下降至5.5以下，同時尿銨排泄率也增加到70mmol/24h以上。dRTA患者尿pH持續(xù)>5.5，尿銨<40mmol/24h。 ③碳酸氫鈉負荷試驗：給予大劑量NaHCO3使其血漿濃度升高到腎閾值以上，讓大量HCO3-進入遠端腎單位后，如該處H+排泌功能及H+梯度的維持能力正常，則有大量H2CO3形成。正常遠端腎單位上皮細胞頂膜表面缺乏CA，H2CO3得以排出腎外，在尿路內(nèi)緩慢分解成H-2O和CO2，尿CO2分壓(UPCO2)顯著升高。如遠端腎小管H+泵功能障礙或反漏增加時則UPCO2不增高。具體試驗方法是： A.靜脈注射法：7.5%NaHCO3以1～2ml/min的速度持續(xù)滴注，待血HCO3-上升后每5～30 min直立位向盛有液狀石蠟的容器中排尿1次，測定尿pH和UPCO2，直至連續(xù)3次尿pH達7.8以上為止。在后兩次留尿中間抽血測PCO2。 B.口服法：試驗日晚禁水，分次口服NaHCO3 200mmol(1gNaHCO3=12mmol HCO3-)，次日晨留尿及抽血測PCO2。正常人尿HCO3-增至150mmoL/L或尿pH>7.8時UPCO2>9.31kPa，或血-尿PCO2差>2.66kPa。dRTA時血-尿PCO2差值<2.0kPa。 ④遠端腎單位H+、K+排泌刺激試驗：給予某些藥物負荷之后，增加遠端腎單位管腔內(nèi)Na+濃度，促進皮質(zhì)集合管形成跨膜電位差，管腔內(nèi)電位降低，刺激該處的電壓依賴性H+、K+離子排泌。常用的方法有： A.中性磷酸鈉負荷試驗：將中性磷酸鈉溶于生理鹽水中，以150μmol/min的速度靜脈滴注30mmol中性磷酸鈉后抽血及留尿送檢。Na2HPO4中的Na+被重吸收后，HPO42-接受1個H+生成H2PO4-，后者不易返漏。所以，梯度缺陷不會影響試驗結果。當尿磷酸鹽達20～30mmol/L時，UPCO2比BPCO2高3.99kPa，dRTA時應低于3.33kPa。 B.硫酸鈉負荷試驗：低鈉飲食數(shù)天，試驗前12h口服9α-氟氫皮質(zhì)酮1mg，或于試驗前12h和4h分別肌注去氧皮質(zhì)酮5mg，試驗開始后在40～60min內(nèi)靜滴4%硫酸鈉500ml，滴完后收集2～3h尿送檢。本試驗結果不受梯度缺陷的影響(硫酸鹽不易返漏)。如尿pH>5.5，提示dRTA。 C.呋塞米負荷試驗：呋塞米抑制髓襻升支粗段Cl-重吸收，Na+重吸收因而減少，使Na+進入遠端腎單位增加。靜脈給予呋塞米1～1.5mg/kg，30min后反復留尿送檢。呋塞米使正常人尿K+排泄增加，不僅與皮質(zhì)集合管腔內(nèi)產(chǎn)生負電位有關，而且還與增加集合管內(nèi)尿流速度有關。尿流速度越快，K+排泌越多。遠端腎單位H+、K+排泌刺激試驗結果的判斷應以自身對照為準，因為這有利于排除腎功能不全(腎單位數(shù)減少)對某些指標的影響。所以，在試驗開始前都要常規(guī)留血和尿標本。這類試驗的判斷指標包括遠端腎單位的H+排泌功能和K+排泌功能兩類。前者包括觀察試驗前后尿pH、尿銨排泄、UPCO2或U-BPCO2等;后者包括尿K+排泄率及K+濾過排泄分數(shù)。遠端腎單位酸化功能正常者這類負荷試驗之后尿pH<5.5，尿銨排泄率、UPCO2、尿凈酸排泌率、尿鉀排泄率和K+濾過排泄分數(shù)均較試驗前顯著增加;而dRTA患者則出現(xiàn)H+排泌障礙的表現(xiàn)，可伴有或者不伴有K+排泌障礙。伴有K+排泌障礙者可診斷為Ⅳ型RTA。
小兒全遠端型腎小管酸中毒的診斷
小兒全遠端型腎小管酸中毒的檢查化驗
1.尿酸化試驗 常有一定程度的腎小球功能受損，但本病往往在慢性腎功能不全出現(xiàn)前即有高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥。江永娣等認為尿酸化試驗是診斷RTA首選的篩選試驗，治療后數(shù)年仍陽性。40/115例是通過檢查該化驗發(fā)現(xiàn)RTA的。
2.腎小球濾過率降低 通常GFR>20ml/(min.1.73m2)，而且GFR下降難以解釋酸中毒程度。
3.尿檢 如微量蛋白、Tamm-Horsfall糖蛋白均能反映小管間質(zhì)損害。無糖尿、氨基酸尿、高磷尿癥等近端腎小管的功能障礙。酸中毒時，尿可呈酸性，但尿氨仍然減少。尿HCO3-排量極少或無,在血HCO3-濃度正常時,尿HCO3-排量常增多,尿NH4+明顯降低,尿鉀減少。尿HCO3-排出量增加，尿氨生成減少。
4.血生化 血生化改變與pRTA類似，血Cl->105mmol/L，pH<7.35，HCO3-<22mmol/L。
5.其他 抗腎集合管抗體(+)，提示免疫性疾病。本病通常不出現(xiàn)腎鈣化與腎結石，骨損害僅見于尿毒癥患者。 影像學檢查心電圖檢查和B超檢查等，有相應發(fā)現(xiàn)，可助診斷與鑒別診斷。
小兒全遠端型腎小管酸中毒的鑒別診斷
診斷本病時應注意與高血鉀遠端腎小管性酸中毒鑒別。兩者均表現(xiàn)為高血鉀和酸中毒，但本病在酸血癥時，尿pH<5.5，而且如果腎小球濾過率無明顯下降(>40ml/min)，在堿化尿液后，尿與血CO2分壓之差>2.66kPa(20mmHg)。當尿HCO3-丟失增多而血HCO3-濃度正常時，易與pRTA混淆，鑒別要點在于本病在酸血癥時，NH4+排出減少，可用硫酸鈉滴注試驗鑒別。
小兒全遠端型腎小管酸中毒的并發(fā)癥
可并發(fā)呼吸肌麻痹至呼吸困難，嚴重者發(fā)生心室顫動，腎功能不全，低血壓或高血壓等。RTA患者極易發(fā)生佝僂病、軟骨病、低鉀性腎病、腎鈣化或腎結石，應予注意。有文獻報告，某些不明原因的猝死，可能與不完全性RTA引起的低鉀血癥有關。
小兒全遠端型腎小管酸中毒的預防和治療方法
(一)治療
1.降低血鉀
(1)限制鉀攝入：<30mmol/d，避免用含鉀藥物。
(2)排鉀利尿劑：DHCT 2mg/(kg.d)或呋塞米每次mg/kg，1～2次/d。
2.堿性藥物 由于遠端腎小管排H+減少在體內(nèi)潴留，引起代謝性酸中毒，而近端腎小管酸中毒時，HCO3-重吸收功能障礙，患兒碳酸氫鹽的腎閾降低至17～20mmol/L以下(正常為25～26mmol/L，小嬰兒為22mmol/L)，即使血漿HCO3-正常時，由于腎閾降低，濾液中的HCO3-大量從尿中排出，引起酸中毒。堿性藥物的應用在于糾正酸中毒，早期使用能使臨床癥狀得以改善或完全消失。常用制劑有2種：
(1)碳酸氫鈉：碳酸氫鈉可直接發(fā)揮作用，急性或慢性酸中毒時均可采用。1.5～2mmol/(kg.d)，既可糾正酸中毒又能降低血鉀濃度。治療過程中需根據(jù)血碳酸氫鹽或二氧化碳結合力及24h尿鈣排出量調(diào)整劑量，其中尿鈣排泄量是指導治療較敏感的指標，應調(diào)整劑量使24h尿鈣排泄量在2mg/kg以下。碳酸氫鈉劑量過大可產(chǎn)生腹脹，噯氣等副作用。
(2)枸櫞酸鹽混合液：有2種制劑，一種為枸櫞酸鈉、枸櫞酸鉀各100g，加水至1000ml，每毫升含堿基2mmol。另一種為枸櫞酸鈉100g、枸櫞酸140g，加水至1000ml，每毫升含鈉1mmol。劑量為1mmol/(kg.d)，分～5次口服。
3.鹽皮質(zhì)激素治療 氟氫可的松(fludro-cortisone)0.01mg/(kg.d)，可糾正酸中毒并降低血鉀。
4.原發(fā)病治療 最重要的是治療原發(fā)病和對癥治療。
5.鈣制劑應用 慢性酸中毒可導致尿鈣排出增加，妨礙25-(OH)D3轉(zhuǎn)變?yōu)?,25-(OH)2D3，此外，有些病人胃酸缺乏，影響腸道對鈣的吸收，使血鈣偏低。低血鈣可引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，增加磷廓清，血中磷酸鹽與鈣離子降低則使骨質(zhì)不能礦化，形成佝僂病;在糾正酸中毒過程中也可出現(xiàn)低鈣血癥，甚至驚厥。均需要補充鈣劑。嚴重低鈣血癥可靜脈滴入10%葡萄糖酸鈣，每次～1.0mg/kg或5～10mg/次，加倍稀釋后緩慢輸注。同時進行心臟監(jiān)護，心率低于60次/min時則停止注射，以防發(fā)生心搏驟停。必要時可間隔6～8h重復使用。一般低鈣可口服鈣劑，按15mg/kg鈣離子補充。
6.維生素D治療 慢性酸中毒可影響維生素D及鈣代謝，特別在腎小管酸中毒并有明顯佝僂病時需補充維生素D。它可促進胃腸黏膜和腎小管對鈣的吸收，提高血鈣濃度，有利于骨的礦化。可選用以下維生素D制劑：
(1)普通維生素D2或D3：劑量可自5000～1萬U開始，漸加量，個別可高達10萬U/d。
(2)25-(OH)D：50μg/d，或雙氫速甾醇(雙氫速變固醇)0.1～0.2mg/d。
(3)1,25-(OH)2D3：劑量為0.5～1.0μg/d，可收到良好療效，治療過程中必須密切監(jiān)測血鈣，開始每周查1次，以后可每月1次。當血鈣恢復正常，佝僂病癥狀減輕時，應減量，以防發(fā)生高鈣血癥及維生素D中毒。 7.利尿劑 對Ⅰ，Ⅲ型病例可減少腎臟鈣鹽沉積;對重癥Ⅱ型病例需大量使用碳酸氫鹽時，不僅可以提高碳酸氫鹽的腎閾，減少尿中丟失，還可以減少堿性藥物的用量;對Ⅳ型腎小管酸中毒同時使用利尿劑，有助于糾正酸中毒和降低血鉀濃度。 8.Ⅳ型腎小管酸中毒的治療 除按原則糾正酸中毒外，由于其病理改變?nèi)狈?a href="/w/%E9%86%9B%E5%9B%BA%E9%85%AE" title="醛固酮">醛固酮或遠端腎小管及集合管對醛固酮反應低下，腎小管對NaHCO3 的重吸收減少，NaHCO3 排出增多，尿排酸、排鉀、排銨減少，致使H+及K+在體內(nèi)潴留，引起代謝性酸中毒和高鉀血癥。故Ⅳ型患兒禁忌補鉀。Ⅳ型腎小管酸中毒常見于Addison病，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(又稱腎上腺生殖器綜合征)及腎發(fā)育不良等，須補充糖皮質(zhì)激素或鹽皮質(zhì)激素，目前常用的糖皮質(zhì)激素為氫化可的松，劑量10～20mg/m2,鹽皮質(zhì)激素多應用氟氫可的松，劑量0.15mg/m2。如腎小管酸中毒并有腎濃縮功能受損，必須供給充分的水分。
(二)預后本癥多數(shù)病例需要長期治療，甚至需終生治療。應定期門診隨訪測定血的pH值，碳酸氫鹽濃度和尿鈣排出量，謹慎調(diào)整藥物劑量。其預后取決于早期診斷，早期合理治療和長期堅持規(guī)律性治療。若能早期合理治療，可預防嚴重腎鈣化和腎功能不全，預后較好。若中斷治療，代謝性酸中毒所致臨床癥狀可復發(fā)，則導致腎功能不全或衰竭，預后不良。
小兒全遠端型腎小管酸中毒的護理
積極治療原發(fā)性疾病，如對腎上腺皮質(zhì)疾病者給予激素替代治療等，避免補充氯化鉀過多，使用過量保鉀利尿劑、肝素、前列腺素抑制劑等，并禁服用對腎功能有損害的藥物及食物。應加強鍛煉、增強體質(zhì)，可服用六味地黃丸等。
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